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1、套細胞淋巴瘤的診治 珠海市人民醫(yī)院 腫瘤科 2017-2-24 1 MCL簡述 套細胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是起源 于淋巴結(jié)套區(qū)的B細胞淋巴瘤；細胞遺傳學(xué)t（11;14） （q13;q32）異常導(dǎo)致Cyclin D1核內(nèi)高表達；患者以 老年男性為主，結(jié)外侵犯常見，兼具有侵襲性和惰性 淋巴瘤的特點。 MCL臨床特點 中位發(fā)病年齡約60歲 男、女比例為241 占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%8% 80%以上的患者診斷時處于疾病晚期（Ann Arbor 期），表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大及骨髓受累， 其他常見的結(jié)外受累部位為胃腸道和韋氏環(huán) 組織形態(tài)學(xué)特征 典型的M

2、CL常由形態(tài)單一、小到中等大小淋巴細胞構(gòu)成，核 不規(guī)則，染色質(zhì)濃聚、核仁不明顯，胞質(zhì)較少 組織結(jié)構(gòu)： 套區(qū)生長（Mantle Zone） 結(jié)節(jié)狀生長（Nodular） 彌漫性生長（Diffuse） 細胞形態(tài): 經(jīng)典型 變異型：小細胞、邊緣區(qū)樣、母細胞、多形性 組織形態(tài)學(xué)特征 套區(qū)生長 結(jié)節(jié)狀生長 彌漫性生長 組織形態(tài)學(xué)特征 經(jīng)典型母細胞變異型多形性 免疫表型特征 典型的免疫表型為CD5、CD19、CD20陽性，CD43陽性， 強表達sIgM或IgD，幾乎所有患者均Cyclin D1和BCL2 陽性 CD23和CD200陰性或弱陽性，但CD10、CD11c和BCL6常 陰性。 Cyclin D1

3、核內(nèi)強陽性是MCL特異性的免疫標志，少部 分患者Cyclin D1陰性，但Cyclin D2或Cyclin D3陽性 ，SOX11陽性。 我國MCL患者CD23陽性率近50%，高于國外報道，而 sIgM 陽性率僅50%，低于國外報道。 免疫表型特征 細胞及分子遺傳學(xué)特征 染色體t(11;14)(q13;q32)異常導(dǎo)致CCND1基因與免疫 球蛋白重鏈(IGH)基因易位被認為是MCL的遺傳學(xué)基礎(chǔ), 見于95%以上的MCL患者。該遺傳學(xué)異常導(dǎo)致細胞周期 蛋白Cyclin D1高表達，引起細胞周期紊亂，從而導(dǎo)致 發(fā)病。 30%）的患者，建議按照晚期（期）進行治療。 2.Ann Arbor 期：對于年

4、齡65 歲或一般狀況較好、適合自體 造血干細胞移植（ASCT）的患者，應(yīng)選擇含中大劑量阿糖胞苷的方案 誘導(dǎo)治療，緩解后進行ASCT鞏固。聯(lián)合利妥昔單抗（R)治療可進一步 獲益。 3.而對于年齡65歲或一般狀況較差、不適合ASCT的患者，則應(yīng) 選擇不良反應(yīng)較小、耐受性較好的方案進行聯(lián)合化療，聯(lián)合利 妥昔單抗化療可提高患者長期生存率。其中VR-CAP、B-R和CHOP -R是較常用的方案。 治 療 16 MCL的治療流程 挽救治療 復(fù)發(fā)患者尚無統(tǒng)一的治療推薦 硼替佐米是最早被批準應(yīng)用于復(fù)發(fā)/難治MCL的新藥， 可以單藥或聯(lián)合利妥昔單抗或化療應(yīng)用 硼替佐米治療失敗的患者可選擇來那度胺或依魯替尼 R-BAC方案（利妥昔單抗+苯達莫司汀+阿糖胞苷）治 療復(fù)發(fā)/難治MCL患者的ORR達80%，CR 率達70% 隨 訪 完成治療后的前2年應(yīng)每3個月進行一次隨訪，完成治 療后第35年每半年進行一次隨訪，5年后每1年進行 一次隨訪。