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1、.,1,基底動脈尖綜合征,.,2,基底動脈尖綜合征( top of the basilar syndrome，TOBS),TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，現(xiàn)已作為一種特殊類型的腦血管病單獨列出。TOBS的發(fā)病率僅占腦梗死的7.6%。 1990年我國眼科醫(yī)師楊玉華報道了國內(nèi)第1例TOB綜合征。 本病的高發(fā)年齡段為4565歲，仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡，男性發(fā)病要高于女性，男女比例為2.1：1。,.,3,TOBS,TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的。,.

2、,4,病因及危險因素,主要病因：腦栓塞（占61.5%） 栓子來源： (1)心源性栓塞：多見于心律失常，以心房顫動為主 (2)動脈性栓塞：動脈粥樣硬化斑塊脫落 其他病因：腦血栓形成、高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞、動脈畸形等。,.,5,危險因素：高血壓；心房纖顫；糖尿病和心臟?。还谛牟?、腦血管病、風濕性心臟病。 動脈炎、動脈瘤和血流動力學改變等。 吸煙、酗酒；長期服用避孕藥和圍產(chǎn)期血液粘度增高、凝血功能亢進等。高危因素：發(fā)病前有短暫性腦缺血(TIA) 史、椎-基底動脈狹窄。,.,6,基底動脈行經(jīng)橋腦腹側，在橋腦上緣分成大腦后動脈兩個終枝?；讋用}的分支自上而下依次為大腦后動脈、小腦上動脈、數(shù)對

3、腦橋支、迷路動脈、小腦前下動脈。,.,7,大腦后動脈：起自基底動脈皮層支供應枕葉、顳葉底部深穿支供應腦干、丘腦、海馬、膝狀體,.,8,小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側部。,.,9,臨床表現(xiàn),眼球運動和瞳孔異常，（雙側動眼神經(jīng)部分性或完全性麻痹、一個半綜合癥）眼球上視不能（上丘受累）光反射遲鈍但調(diào)節(jié)反射存在（頂蓋前區(qū)受累）一過性或持續(xù)數(shù)日的意識障礙，反復發(fā)作（中腦或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累）對側偏盲或皮質(zhì)盲（枕葉受累）嚴重記憶障礙（顳葉內(nèi)側受累）,.,10,臨床表現(xiàn),中老年卒中突發(fā)意識障礙又

4、恢復較快，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙，無明顯運動、感覺障礙，應該相到該綜合癥可能，若有皮質(zhì)盲或偏盲，嚴重記憶障礙更支持CT及MRI見雙側丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶（2個或2個以上的病灶）即可確診,.,11,臨 床 表 現(xiàn),大部分學者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死大腦后動脈區(qū)梗死由于供應腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。,.,12,腦干首端梗死,1.眼球運動障礙這是TOBS主要特征之一 眼球運動障礙中腦被蓋內(nèi)側匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復合眼征: 垂直注視麻痹,病人隨意

5、及反射性垂直注視均消失。假性Parinaud綜合征,表現(xiàn)病灶側完全性動眼神經(jīng)麻痹 （出現(xiàn)上眼瞼下垂 ，眼球向內(nèi)、向上及向下活動受限而出現(xiàn)外斜視和復視 ，并有瞳孔散大，調(diào)節(jié)和聚合反射消失）伴對側上視障礙。 兩（單）上瞼下垂伴垂直注視障礙。,.,13,腦干首端梗死,2.動眼神經(jīng)副核（E-W 核）受累時，常有瞳孔的異常，如瞳孔散大、瞳孔偏離中心（虹膜移位）、瞳孔形狀不規(guī)則等，對光反應遲鈍。出現(xiàn)瞳孔散大,對光反應消失。若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。3. TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙,文獻記載其發(fā)生率為77%100%,一般多持續(xù)6h3d。隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動性緘默、

6、嗜睡或睡眠過度。意識恢復后,肢體運動感覺大多恢復正?；蚧菊！?.,14,腦干首端梗死,4.TOBS 病人可有視幻覺, Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚, 則稱“黃昏幻覺”。 5.腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運動異常。,.,15,.,16,大腦后動脈梗死,該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側梗死所致。 Balint綜合征 眼球

7、隨意運動消失，眼動失調(diào)與視覺注意障礙，但保存自發(fā)性與反射性眼球運動，常伴言語困難、失寫、意念運動性失用癥狀。,.,17,診 斷,診斷TOBS 的必要條件：患者具有腦血管病的危險因素,意識障礙時間長,瞳孔異常、眼球運動及視覺障礙明顯,而無明顯的癱瘓、感覺障礙。典型病例，急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學特征性改變,如頭顱CT或MRI 證實以上部位2個或2個以上梗死灶即可確診。 目前數(shù)字減影血管造影是公認TOBS診斷的金標準。,.,18,治療及預后,積極爭取6h 內(nèi)溶栓，輔以抗纖、抗凝、腦細胞保護劑、抗自由基等多種治療。導管介入下局部動脈溶栓，效果最佳，后遺癥少。而靜脈溶栓效果次之，后遺癥多；未溶栓者預后不良。 可逆型的TOBS預后較好。一般預后不良,治愈率低,致殘率高。如果即使準確診斷,采取恰當有效的治療方法,可提高患者的生存率和生活質(zhì)量。,