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1、肛管直腸惡性黑色素瘤anorectal malignant melanoma,,,為什么會診斷錯(cuò)了？ 惡性黑色素瘤是什么？ 其怎么治療？,病例思考,王某某 女 62歲 主訴“間斷性便血3月入院” 查體：肛門指診（胸膝位）：距肛門3cm于右后壁可觸及一隆起型質(zhì)硬腫物，邊界清占腸周約1/3。 輔件：自帶腸鏡示：腺癌。二院病理會診為惡性腫瘤 術(shù)前診斷為直腸癌 行經(jīng)腹會陰聯(lián)合直腸癌根治術(shù)（Miles） 術(shù)后病理回報(bào)：惡性黑色素瘤，侵及肌層。淋巴結(jié)3/5,內(nèi)容摘要（content）,一,二,三,四,五,六,概述summarize,惡性黑色素瘤(malignant melanoma, MM)是皮膚腫瘤的一

2、種，與鱗癌和基底細(xì)胞皮膚癌不同。后兩種起源于表皮的角質(zhì)細(xì)胞，預(yù)后好。惡性黑色素瘤是由位于表皮基底部的黑色素細(xì)胞惡變形成的，多由痣或色素斑發(fā)展而來，一旦進(jìn)入快速生長期，則預(yù)后差、死亡率高。,流行病學(xué)epidemiology,病因Etiological factor,環(huán)境因素 environment 飲食因素 diet 遺傳因素 heredity 疾病因素 disease,確切病因尚不明確Confirmative factor is still unknown,紫外線（UA）灼傷皮膚誘導(dǎo)DNA改變 Ultraviolet ray induced DNA changes in skin burns,

3、黑色素細(xì)胞在肛管直腸交界處聚集 melanoma cell gathered in rectum junction canal,不適當(dāng)?shù)奶幚碚T發(fā)黑色素細(xì)胞惡變 Improper handling-induced malignant melanoma cells,臨床表現(xiàn) Clinical manifestations,轉(zhuǎn)移途徑 Migration path,血行轉(zhuǎn)移（Blood metastatic） 直腸血管豐富，發(fā)生早，多轉(zhuǎn)移至肝肺腦骨。 淋巴轉(zhuǎn)移（Lymph node metastasis） 早期發(fā)生在腹股溝淋巴結(jié)、閉孔淋巴結(jié)、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)、 髂總動(dòng)脈旁淋巴結(jié) 直接侵潤（Dir

4、ect invasion） 常直接侵及盆腔組織、不常侵及子宮、膀胱等鄰近器官,大體組織分型 histological type,息肉型 Polyps,結(jié)節(jié)型 Nodular,潰瘍型 Ulceration,惡性黑色素瘤AJCC分期ARMM PTNM,臨床及病理分期Clinical and pathological stage,,臨床治療,手術(shù),藥物,放療,綜合治療 Comprehensive treatment,綜合治療 Comprehensive treatment,,如何進(jìn)一步指導(dǎo)治療，幾期幾期應(yīng)該怎么治療。早期發(fā)現(xiàn)，自檢途徑。高危人群的檢查。,用藥舉例 For example,ARMM合并肝轉(zhuǎn)移： 順鉑50mg/經(jīng)胃十二指腸動(dòng)脈導(dǎo)管注入每2周1次，共8個(gè)周期 干擾素5*(106)U皮下注射每4周的17d，12個(gè)周期 IL：29 *(106)U皮下注射每4周的59d，12個(gè)周期 達(dá)卡巴嗪200mg/ 靜脈注射每4周的15d，最后4個(gè)周期,預(yù)后隨訪 Prognosis &follow-up,小結(jié)(conclusion),惡性程度高，預(yù)后極差，術(shù)后5年生存率低于10% 臨床癥狀不典型，臨床病理易誤診，易延誤治療 手術(shù)是其首選治療方式 放化療均不敏感，綜合治療難 患者預(yù)后與腫瘤的大小厚度直接相關(guān) 靶向治療是未來治療的新趨勢 個(gè)體化治療是應(yīng)進(jìn)行的治療模式,