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1、先天性心臟病Congenital Heart Disease,總論 小兒常見幾種先天性心臟病 室間隔缺損 房間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥,一、正常胎兒的血液循環(huán),,二、小兒血壓及心率的特點,收縮壓=(年齡2)+80mmHg 收縮壓的2/3為舒張壓。 小兒的心率較快，新生兒每分鐘120-140次，1歲內(nèi)110-130次，2-3歲為100-120次，4-7歲為80-100次，8-14歲為70-90次。,三、CHD的病因,內(nèi)在因素：與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變 外在因素：宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、 流腮等 藥物，如化療藥 孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X

2、線 慢性疾病，如糖尿病,CHD的診斷方法,病史 母妊娠史：最初3個月感染、毒物、藥物、 X線接觸史 常見癥狀：輕癥 可無明顯表現(xiàn) 重癥 喂養(yǎng)困難、青紫、昏厥 發(fā)病年齡：3歲以前以先心可能性大； 嬰幼兒反復(fù)心衰； 活動或哭吵后短暫或持續(xù)青紫,CHD的診斷方法,體格檢查 一般表現(xiàn) 生長發(fā)育、青紫等 心臟檢查 望：心尖搏動、心前區(qū)隆起 觸：震顫 叩：心界 聽： 肺動脈第二音、雜音 周圍血管征 常見于主動脈縮窄、PDA,CHD的診斷方法,特殊檢查 X線檢查 心電圖

3、 超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查,五、CHD的分類,根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無分流分類 左向右分流型（潛伏青紫型） 室間隔缺損VSD 房間隔缺損ASD 動脈導(dǎo)管未閉PDA 右向左分流型 法洛四聯(lián)癥TOF 大動脈錯位 無分流型 肺動脈狹窄PS 主動脈縮窄,VSD,發(fā)病率及自然閉合率 室間隔缺損是小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占25-50%； 膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生在5歲以下，尤其是1歲以內(nèi) 干下型缺損無自然閉合的可能,VSD,病理解剖及分型 型 膜周部：最常見，位于室上嵴下方的膜部或膜部周圍以及三尖瓣隔瓣后 型 干下型：位于室上嵴上

4、方的肺動脈或主動脈瓣下 型 肌肉部：位于肌部,,膜部缺損,干下型缺損,肌部缺損,RA,RV,,LA,LV,正常動態(tài)演示,VSD動態(tài)演示,VSD,病理生理及血流動力學(xué)的變化 主要取決于缺損的大小 右心房 左心房肥大 肺動脈 右心室 左心室肥大 肺循環(huán) 右心室 體循環(huán),,,,,,,,,,,,,充血,充血 擴大,供血不足,血量增多 射血量減少,分流,,VSD,艾森曼格Eisenmenger綜合征 右心房 左心房肥大 肺動脈 右心室 左心室肥大 肺循環(huán) 右心室 體循環(huán),,,,,,,,,,,,,充血,充血 擴大

5、,供血不足,血量增多 射血量減少,分流,,,艾森曼格（Eisenmenger）綜合征,Eisenmenger syndrome is used for the combination of pulmonary hypertension with reversed shunt through either a ventricular septal defect ,atrial septal defect or patent ductus arteriosus .,,VSD臨床表現(xiàn) 小型VSD 一般表現(xiàn) 常無自覺癥狀或活動后稍感疲乏。生長發(fā)育正常，常體檢時被發(fā)現(xiàn) 心臟體征 L3、4-/級

6、粗糙的全收縮期雜音,,VSD臨床表現(xiàn)中-大型VSD 一般表現(xiàn) 嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸奶后氣促，年長兒活動后心悸氣促，生長發(fā)育差，易呼吸道感染 心臟體征 心前飽滿，心尖博動彌散 L3、4收縮期震顫 心界擴大 L3、4-/級粗糙的全收縮期雜音 P2亢進,,VSD的并發(fā)癥 支氣管肺炎 充血性心力衰竭 肺水腫 亞急性感染性心內(nèi)膜炎,VSD EKG,VSD,,,,VSD,,VSD,VSD,,,VSD,VSD的治療 缺損小者不一定手術(shù)治療 中型缺損有癥狀者，于學(xué)齡前期手術(shù)治療 大型缺損在6個月內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭時或反復(fù)患肺炎和生長緩慢，應(yīng)手術(shù)治療；6個月-2歲的嬰兒，雖心力衰竭能控制，但肺

7、動脈壓力持續(xù)增高應(yīng)及時手術(shù)治療。,問題,7個月先天性心臟病患兒，患肺炎住院治療3天后，心臟雜音減輕，此患兒的病情是加重了還是減輕了，為什么？,第1孔未閉,第2孔未閉,ASD,發(fā)病率 是小兒CHD的 第二位常見類型 20-30% 自然閉合率 部分可能在 1歲內(nèi)閉合，1歲以后自然 閉合的可能性極小,中央型,,,,下腔型,,,上腔型,,,混合型,,,ASD,ASD病理生理,ASD病理生理 上、下腔靜脈 肺靜脈 右心房 分流 左心房 血量增多 血量減少 右心室（擴大） 左心室（血量減少） 肺動脈（擴張）

8、 主動脈血量減少 肺循環(huán)充血 體循環(huán)供血不足,,,,,,,,,,一般表現(xiàn) ASD小而分流量少者，可無任何臨床癥狀 ASD大而分流量多者，可有活動后心悸氣促，易患呼吸道感染和肺炎 心臟檢查 心前區(qū)隆起 無震顫 心界擴大 L2、3聞及-/級收縮期雜音，呈噴射性？？？ P2亢進伴固定分裂？？？,ASD臨床表現(xiàn),,,,,,,,,,小型ASD,,ASD,ASD,I導(dǎo)聯(lián)以S波為主，III導(dǎo)聯(lián)以R波為主，示電軸右偏，V1、V2呈rsR，示右束支傳導(dǎo)阻滯,R1 R2,,,ASD,房間隔缺損,ASD的治療 宜在學(xué)齡前期手術(shù)治療 也可通過介入性心導(dǎo)管關(guān)閉缺損,問

9、題,ASD患者L2、3聞及-/級收縮期雜音，呈噴射性，機制是什么？ ASD P2亢進伴固定分裂，為什么？,PDA,發(fā)病率 第三位 占15-20% 自然閉合率 于生后10-15小時內(nèi)在功能上閉合，多數(shù)在生后3個月左右解剖上關(guān)閉,PDA,PDA病理生理,,一般情況下，主動脈壓力高于肺動脈，不論是收縮期或舒張期血流從主動脈向肺動脈分流 分流量大小決定于導(dǎo)管口徑粗細和主肺動脈壓力階差 左心房和左心室負荷增加，肺動脈高壓時，右心室負荷增加 肺動脈壓力超過主動脈壓力時，產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱差異性紫紺。 因動脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征。,PDA,PDA病理生理,PDA

10、,PDA,一般表現(xiàn) 導(dǎo)管細者，分流量小，無癥狀 導(dǎo)管粗者分流量大，可有活動后心悸氣促青 紫，咳嗽，消瘦 心臟檢查 心前區(qū)隆起 L2雙期雜音，以收縮期明顯，有時僅有收縮期雜音 心界擴大,PDA并發(fā)癥,支氣管肺炎 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 充血性心力衰竭,PDA,PDA,,PDA,,PDA的治療,PDA的治療 藥物治療 消炎痛,問 題,差異性紫紺發(fā)生機制？ PDA患者何種情況僅出現(xiàn)收縮期雜音？ 可治療PDA的藥物是什么？,TOF,發(fā)病率 是存活嬰兒中最常見的青紫 型先天性心臟病 預(yù)后與肺動脈狹窄的程度有關(guān),,TOF,,TOF,病理生理 肺動脈狹窄是主要的畸形，其部位和程

11、度是決定體肺循環(huán)血流量的最重要因素 肺動脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流或雙向分流 肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室壓力，心室水平大部分產(chǎn)生右向左分流,TOF,動態(tài)演示,TOF,青紫,指端膨大、發(fā)紺,,,趾端膨大如鼓槌狀,,,TOF,TOF的并發(fā)癥 腦血栓 腦膿腫 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,TOF,TOF,,,心尖上翹,,心腰凹陷,,TOF,,TOF,,TOF,TOF,,TOF,問 題,法洛四聯(lián)癥的四種主要畸形？最重要的是哪種畸形？ 法洛四聯(lián)癥發(fā)生昏厥、抽搐的機制是什么？,小結(jié) 1.先天性心臟病的分類及左向右分 流型先心病的特點 2.VSD、ASD、PDA、TO

12、F的臨床 特點及鑒別診斷要點 3.先天性心臟病的治療原則,左向右分流型先天性心臟病的共同特點 1 一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，可出現(xiàn)青紫； 心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響； 肺循環(huán)量增多，易患肺炎，X線檢查見肺血管影增粗； 體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。,ASD VSD PDA TOF 癥狀 心 雜音部位 2 3肋間 3 4肋間 2肋間 2 3肋間 臟 性質(zhì) 吹風(fēng)樣 粗糙 機器樣 噴射性 體 震顫 無 有 有 可有 征 P2 亢進，固定分

13、裂 亢進 亢進 減低 X線 房室增大 右房、右室 左右室,左房可大 左室,左房可大 右室,靴形心 檢查肺A段 凸出 凸出 明顯凸出 凹 肺野 充血 充血 充血 清晰 心電圖 不完全右束支傳導(dǎo) 正常，左室或 左室左房肥大 右室肥大 阻滯， 右室肥大 雙室肥大,先天性心臟病的治療 VSD 嬰幼兒，缺損大，合并充血性心力衰竭，體格發(fā)育不良并有反復(fù)肺部感染的病史或合并有重度肺動脈高壓。 年齡較大，室缺及分流較大，癥狀不明顯 ，心前區(qū)有收縮期震顫，可聞全收縮期雜音，心尖區(qū)可聽到舒張

14、期雜音，說明左心容量負荷增多。 對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴大、心電圖正常、X線胸片改變不明顯的患者，不提倡手術(shù)，但應(yīng)隨診。,先天性心臟病的治療 ASD 1 超聲心動圖及X線胸片示右心擴大； 2 心電圖示右室或右房肥大或右束支傳導(dǎo)阻 滯； 3 體格生長發(fā)育落后于同齡兒。 手術(shù)禁忌癥 ：出現(xiàn)紫紺或右心衰 近年來，Amplatzer ASD堵閉傘的應(yīng)用，由于其有效性、可回收、易掌握的優(yōu)點，如果ASD位置、大小適合，應(yīng)首選介入治療。,先天性心臟病的治療 PDA 無癥狀及無肺動脈高壓者可擇期手術(shù)，3歲左右為佳。 導(dǎo)管粗的患兒，可在嬰兒期出現(xiàn)心衰及反復(fù)肺炎，應(yīng)早期 做結(jié)扎手術(shù)。 TOF 宜早期手術(shù)，特別是缺氧紫紺嚴重的患兒。,,思考題 Eisenmenger綜合征 差異性紫紺 CHD的分類法 ASD雜音產(chǎn)生的機制是什么？ TOF患兒產(chǎn)生青紫、蹲踞、昏厥的機制 TOF的4種畸形 幾種CHD的常見并發(fā)癥 左向右CHD的共同特點 胎兒血液循環(huán)特點，出生后有何變化？,