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1、黑色素瘤,惡性黑色素瘤(malignant melanoma)是一種來源于黑色素細胞的高度惡性腫瘤。該病起病隱匿、高度惡性、預(yù)后很差,臨床上也比較少見,多由痣或色素斑發(fā)展而來。,發(fā)病部位,惡性黑色素瘤可發(fā)生于身體的任何部位,生理狀態(tài)下,黑色素細胞存在于皮膚、黏膜、軟腦膜腦實質(zhì)和脈絡(luò)膜。最常見于女性的四肢和男性的軀干,多見于皮膚、眼部,約20%發(fā)生在頭頸部,累及口腔及上呼吸道黏膜者不到10%。,,除原發(fā)惡性黑色素瘤外,還有一類惡性黑色素瘤以轉(zhuǎn)移灶為首發(fā)癥狀,而原發(fā)病變部位不明,稱為原發(fā)部位不明的黑色素瘤,此類病變通常占全部黑色素瘤的4%或更高。 Wills提出診斷原發(fā)性黑色素瘤需有3個基本條件:
2、 (1)皮膚和眼球未發(fā)現(xiàn)有黑色素瘤; (2)上述部位以前未作過黑色素瘤切除手術(shù); (3)內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移。,流行病學(xué)特點,該病多發(fā)生于白色人種,尤其是有日曬史的人群,美國的年發(fā)病率約為10-15/10萬,澳大利亞的昆士蘭邦的年發(fā)病率高達1610萬,而我國的發(fā)病率較低,約為0.4-0.5/10萬。但是近年來,不論國內(nèi)或國外,惡性黑色素瘤的發(fā)病率均在不斷上升。 可見于任何年齡,較多見于中年和老年,30-60歲之間。 女性稍多于男性。,病 因,紫外線照射:惡性黑色素瘤的確切病因尚不明確,有人認(rèn)為與紫外線的照射有關(guān),白人的發(fā)病率高于黑人是因為白人的黑色素細胞受紫外線作用而易發(fā)惡變,而黑人的黑色皮膚
3、保護了黑色素細胞免受紫外線照射而減少發(fā)病。 結(jié)構(gòu)不良痣與先天性大痣 遺傳因素:惡性黑色素瘤患者中有家族史的占0.412.3%,有家族史者比無家族史者發(fā)病率高1.7倍。,臨床癥狀,此病起病隱匿,病程進展迅速。 早期臨床表現(xiàn)痣或色素斑迅速增大,隆起,破潰不愈,邊緣不整或有切跡,顏色改變、局部形成水泡、瘙癢、刺痛等。 進而可出現(xiàn)衛(wèi)星灶、局部淋巴結(jié)腫大,移行轉(zhuǎn)移(原發(fā)病灶與區(qū)域引流淋巴結(jié)之間的皮下結(jié)節(jié),通過淋巴管轉(zhuǎn)移) 遠處轉(zhuǎn)移:常見于遠處皮膚淋巴結(jié)、肺、腦、肝、骨等部位,僅發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的預(yù)后好于其它遠處轉(zhuǎn)移。,病理特點,黑色素瘤分為無黑色素型及黑色素型兩種類型 無黑色素型黑色素瘤:大體上肉眼可見腫瘤無
4、色素沉著,但在HE染色及硝酸銀染色標(biāo)本中鏡下可見少量黑色素顆。 黑色素型黑色素瘤:大體上肉眼可見黑色素沉著,鏡下可見含量不等的黑色素的、大而圓的、核深染的黑色素細胞。,C T 表 現(xiàn),CT無明顯特征性表現(xiàn),平掃時一般表現(xiàn)為類圓形、團塊狀高密度或稍高密度影??捎心易儔乃绤^(qū),但鈣化一般少見。增強掃描后,腫瘤呈輕至中度均一強化或環(huán)狀強化,少數(shù)病例可出現(xiàn)強化不均勻,與腫瘤囊變壞死有關(guān)。,M R I 表 現(xiàn),黑色素瘤的MRI表現(xiàn)比較復(fù)雜,主要取決于腫瘤中黑色素的含量和瘤內(nèi)的出血量。 典型的黑色素瘤富含黑色素,黑色素表現(xiàn)出順磁性,導(dǎo)致T1和T2弛豫時間縮短,故在MRI上呈 短T1、 短T2表現(xiàn)。 非色素性黑色素瘤和瘤內(nèi)無出血的黑色素瘤的MRI則多表現(xiàn)為T1WI等或低信號,T2WI中等高信號。增強掃描后,強化方式類似于CT強化。,,,,,,,,鑒 別 診 斷,顱內(nèi)原發(fā)黑色素瘤需與急性或亞急性腦出血相鑒別:后者起病急,顱內(nèi)壓升高較快,患者臨床癥狀一般很重,而腫瘤引起的多呈慢性過程。腦出血多位于基底節(jié)區(qū)豆紋動脈供血區(qū),出血灶多呈腎形或梭形,一般在治療后短期隨訪中能發(fā)現(xiàn)出血各期隨含鐵血黃素變化引起的MRI信號改變,與黑色素瘤能鑒別。,