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1、常見先天性心臟病,龍華醫(yī)院腎內(nèi)科 蔡小凡,一、正常心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu),1、正常心臟結(jié)構(gòu) (1)左、右心房 (2)左、右心室 (3)瓣膜:二尖瓣、主動脈瓣位于左側(cè),三尖瓣、肺動脈瓣位于右側(cè) (4)血管:主動脈、肺動脈分別與左右心室相連;肺靜脈(四根)與上下腔靜脈(各一根)分別與左右心房相連,,2、血液循環(huán)系統(tǒng),主要分為體循環(huán)與肺循環(huán) (1)體循環(huán)(大循環(huán)):血液起自左心室主動脈(胸主動脈、腹主動脈)各級分支動脈(勁總動脈、鎖骨下動脈、腹腔干、腎動脈、股動脈等) 周身毛細(xì)血管(物質(zhì)及氣體交換場所)各級靜脈(與各級動脈伴行的同名靜脈)上、下腔靜脈返回右心房 (2)肺循環(huán)(小循環(huán)):血液起自右心室肺動脈干
2、各級分支肺泡毛細(xì)血管網(wǎng)(氣體交換場所) 肺靜脈左心房,,二、先天性心臟病,先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀,查體時發(fā)現(xiàn),重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。 根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化,可發(fā)為三類: 一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。,常見的先天性心臟病,常見的先天性性臟病主要有以下幾種: 1、房間隔缺損(Atrial septal defect,ASD) 2、室間隔缺損(Ventricular septal defect,VSD) 3、肺動脈狹窄(pulmonary stenosis)
3、 4、動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus,PDA) 5、法洛氏四聯(lián)癥(Tetralogy of fallot),(一)、房間隔缺損,1、房間隔缺損在先心中居首位,約占37.4%。本病分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損,并后者居多。前者實際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損,常同時合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損(包含卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房)。本病女性多于男性,男:女=1:2 心內(nèi)膜墊 (endocardial cushion) :哺乳類和鳥類胚胎的心臟中,由連接心房和心室的房室管(atrioventricular canal)的背壁、腹壁所生成的心
4、內(nèi)膜突起,它與心房、心室間的中隔形成及房室瓣的形成有關(guān)。,2、一般臨床表現(xiàn),(1)癥狀:勞累后氣促、心悸,房顫及右心衰竭表現(xiàn)。原發(fā)孔缺損患者癥狀出現(xiàn)較早,繼發(fā)孔缺損一般到青年期出現(xiàn)癥狀。 (2)心臟檢查:心前區(qū)膨隆可捫及心搏增強(qiáng),少數(shù)有震顫。肺動脈瓣聽診區(qū)II-III級吹風(fēng)樣收縮期雜音。 (3)EKG: 繼發(fā)孔缺損:電軸右偏,完全或不完全右束支阻滯,右心室肥大。 原發(fā)孔缺損:電軸左偏,P-R間期延長,左心室肥大,心內(nèi)膜墊缺損,,房間隔缺損示意圖,卵圓孔型房間隔缺損,(二)、室間隔缺損,1、室間隔缺損約占先心的20%左右。本病可分為四型:肌部缺損、左室右房間缺損,漏斗部缺損和膜部缺損。以膜部缺損
5、(室上嵴下方缺損約占6070,三尖瓣隔瓣后缺損約占20)多見。,,2、一般臨床表現(xiàn),(1)癥狀:缺損小可無明顯癥狀,缺損大者嬰兒期可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者左心衰竭。如合并肺動脈高壓可見紫紺出現(xiàn)。 (2)心臟檢查:心前區(qū)輕度隆起,在主動脈瓣第二聽診區(qū)可捫及收縮期震顫,并聞及III-IV全收縮期雜音。肺動脈瓣第二心音亢進(jìn)。 (3)EKG:缺損小多為正常和電軸左偏。缺損大者可隨分流量多少出現(xiàn)左心室高電壓,左、右心室肥大等表現(xiàn)。,室間隔缺損示意圖,,(三)、肺動脈狹窄,1、肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道,因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄,而室間隔完整。 2、本病可分為右室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺
6、動脈主干狹窄三型,,3、一般臨床表現(xiàn),(1)癥狀:輕中度患者多無癥狀,重度患者勞累后有明顯胸悶氣急或暈厥,可同時伴有有心衰竭征象(頸靜脈怒張、肝腫大等) (2)心臟檢查:瓣膜部狹窄在胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫,伴右心室肥大者可捫及胸骨緣左下方抬舉感。肺動脈瓣聽診區(qū)及II-IV級粗糙的噴射性收縮期雜音,向左頸部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄收縮期雜音以3-5肋最響。 (3)EKG:根據(jù)狹窄程度可見正常、電軸右偏、不全右束支阻滯、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等圖形。,(四)、動脈導(dǎo)管未閉,1、動脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通路。出生后,大約15小時即發(fā)生功能性關(guān)閉,80在生后3個月解剖性關(guān)閉。到一
7、年,在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。如不能閉鎖即出現(xiàn)本病。 2、本病占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。 3、分流量取決于導(dǎo)管粗細(xì)及主動脈和肺動脈間的壓力差,4、一般臨床表現(xiàn),1、癥狀:嬰兒期因為肺部充血易導(dǎo)致呼吸道感染,嚴(yán)重者出現(xiàn)左心衰竭。 2、心臟檢查:胸骨左緣第二肋間可捫及震顫,并可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,向左鎖骨下窩和頸部傳導(dǎo)。此外尚有脈壓增寬頸部血管搏動增強(qiáng),水沖脈槍擊音等體征。 3、根據(jù)分流量大小及肺動脈是否出現(xiàn)高壓,表現(xiàn)為左、右心室的肥大。,動脈導(dǎo)管未閉示意圖,,(五)、法洛氏四聯(lián)癥,1、法洛氏四聯(lián)癥是指同時出現(xiàn)肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形,發(fā)病率約占先心
8、病的11%13% ,男女比相仿。是最為常見的紫紺型先心病。 紫紺:也稱發(fā)紺,是指由于動脈血氧分壓降低,氧合血紅蛋白減少,還原血紅蛋白增加且超過50g/L時,皮膚粘膜呈 紫紺現(xiàn)紫蘭色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少,毛細(xì)血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢,如口唇、鼻尖、頰部、耳廓和牙床等處最易看到。,2、一般臨床表現(xiàn),(1)癥狀:新生兒即可出現(xiàn)紫紺,逐年加重。步行后氣促,喜蹲踞。 (2)體檢:口唇、結(jié)膜和指甲紫紺,杵狀指(趾)。心前區(qū)心搏增強(qiáng),肺動脈瓣及主動脈瓣第二聽診區(qū)可及收縮期雜音,有時可捫及震顫。 (3)實驗室檢查:紅細(xì)胞增多:5-81012/L,血紅蛋白:150-200g/L。動脈血氧飽和度90%,法洛氏四聯(lián)癥示意圖,在四聯(lián)癥的基礎(chǔ)上出現(xiàn)房間隔缺損,為法洛氏五聯(lián)癥,如不伴有主動脈騎跨為三聯(lián)癥。,,,,謝謝,