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1、2014年7月4日 相 關(guān) 知 識(shí) 護(hù) 理 診 斷 及 措 施健 康 教 育病 史 介 紹 系統(tǒng)性硬化病（systemic sclerosis，SSc），曾稱硬皮病，是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征、并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明，根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位，臨床上分為局限性硬化癥和彌漫性系統(tǒng)性硬化癥。主要表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指（趾）硬化劑毛細(xì)血管擴(kuò)張。硬皮病好發(fā)于女性，男女發(fā)病的比值為1:4，年齡范圍比較大，一般在20歲50歲之間。疾病認(rèn)知 1、 硬皮病好發(fā)于女性，男女發(fā)病的比值為1:4 2、年齡范圍比較大，一般

2、在20歲 50歲之間3早期表現(xiàn)有：雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)癥狀、皮膚硬腫、吞咽困難等流行病學(xué) 病 因免疫學(xué)說(shuō)： 1：抗著絲點(diǎn)抗體/抗核仁抗體。 2：66%的病人有抗平滑肌抗體。Bingyin血管學(xué)說(shuō)： 小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管病變最為明顯。膠原合成異常學(xué) 說(shuō)： 膠原合成異常增多。 發(fā)病機(jī)制血管的異常膠原的異常免疫學(xué)異常 遺傳和環(huán)境因素學(xué)說(shuō)大血管結(jié)構(gòu)及功能異常、微血管結(jié)構(gòu)及功能的異?；|(zhì)金屬蛋白酶及其抑制劑、轉(zhuǎn)化抑制生長(zhǎng)因子、結(jié)締組織生長(zhǎng)因子抗拓?fù)洚悩?gòu)酶1抗體、抗著絲點(diǎn)抗體人類(lèi)白細(xì)胞抗原與SSc密切相關(guān) 分型局限型彌漫型系統(tǒng)型 臨 床 表 現(xiàn)（一）一般癥狀： 低熱、無(wú)力、關(guān)節(jié)疼痛、雷諾氏現(xiàn)象（二）皮膚癥

3、狀： 1浮腫期：非凹陷性皮膚浮腫，皺紋消失，表情淡漠，指趾活動(dòng)不便。 2硬化期：皮膚變硬，蠟樣光澤，皮膚固著，表情呆板，指趾活動(dòng)受限。 3萎縮期：皮膚和皮下組織萎縮變薄，皮膚緊貼肌肉或骨上，鷹嘴狀，面具 狀， 鷹爪狀。 （三）消化系統(tǒng)：整個(gè)消化道均可受累。 1口腔粘膜萎縮，干燥綜合征表現(xiàn)。 2食道：吞咽困難。 3十二指腸/小腸：類(lèi)似麻痹性腸梗阻和吸收障礙綜合征的表現(xiàn)。 4肝臟：膽汁性肝硬化，肝腫大 （四）肺病變：50%的患者呼吸困難。 （五）心血管系統(tǒng)：50%患者，心肌纖維化及纖維性心包炎。 （六）腎臟：蛋白尿，腎功能異常，腎病綜合征。 （七）肌肉/關(guān)節(jié)：橫紋肌硬化萎縮，關(guān)節(jié)炎，骨吸收變短。

4、（八）周?chē)窠?jīng)/植物神經(jīng)系統(tǒng)異常。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 血常規(guī)檢查：患者血沉增快，紅細(xì)胞減少，血小板減少，呈現(xiàn)輕度貧血；嗜酸性粒細(xì)胞增多； 2.尿常規(guī)檢查可有蛋白尿，鏡下可見(jiàn)紅細(xì)胞和管型； 3.生化檢查：患者呈現(xiàn)血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纖維蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高；血清鉀、 氯、尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 戒煙 避免精神創(chuàng)傷防止外 傷 按摩保暖 治療一般治療： 治療1、血管活性藥物：前列腺環(huán)素、低分子右旋糖酐、硝苯地平和維拉帕米、康力龍、維生素E2、免疫抑制和 抗炎藥：糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、血漿置換藥物治療 r-

5、干擾素骨化三醇 自體造血干細(xì)胞移植 體外光化學(xué)療法 沙利度胺 靜脈內(nèi)注射免疫球 蛋白 長(zhǎng)紫外線1 依那西普 治療新型治療方法 病史匯報(bào)患者系“全身皮膚變硬11月余,胸悶嘔吐2天”入院, 10月前出現(xiàn)左下肢水腫、發(fā)硬,伴局部破潰,后皮膚硬化范圍逐漸擴(kuò)大,漸出現(xiàn)全身皮膚硬化,伴張口困難,進(jìn)食哽咽感,門(mén)診查:ANA(+),抗Sm抗體(+)、抗SSA(+);胸部CT示:兩肺間質(zhì)性肺炎,以兩下肺為著,雙肺胸腔積液,縱膈及兩側(cè)腋窩多發(fā)小淋巴結(jié),心影增大,心包積液,甲狀腺多發(fā)低密度影及鈣化影,診斷“系統(tǒng)性硬化癥,肺間質(zhì)病變”。 輔助檢查1： 血常規(guī):血小板計(jì)數(shù)41*109/L,血紅蛋白:77g/L 鈉:12

6、8.3mmol/L 白蛋白:57.3g/L 尿素氮:37.4umol/L、肌酐：506umol/L 尿酸:455umol/L 腦鈉肽:2060pg/ml 2： 超聲示雙腎囊腫3： 超聲心動(dòng)圖示少量心包積液、高血壓性心臟病。 護(hù)理診斷1水電解質(zhì)紊亂 活動(dòng)無(wú)耐力3412營(yíng)養(yǎng)失調(diào)15 56焦慮知識(shí)缺乏低效性呼吸型態(tài) 1給予半臥位促進(jìn)有效呼吸24遵醫(yī)囑予以持續(xù)低流量氧氣吸入3鼓勵(lì)有效咳嗽RA的基本病理改變是滑膜炎5保持病房溫濕度適宜嚴(yán)密監(jiān)測(cè)呼吸型態(tài)的變化護(hù)理措施低效型呼吸形態(tài) 1指導(dǎo)高鈣飲食24遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充電解質(zhì)3囑病人多飲水RA的基本病理改變是滑膜炎5注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡及出入量嚴(yán)重者輸血漿或白蛋白

7、糾正貧血護(hù)理措施水電解質(zhì)紊亂 1了解飲食治療目的和意義24制定飲食計(jì)劃3嚴(yán)格戒煙、戒酒RA的基本病理改變是滑膜炎5豐富飲食結(jié)構(gòu)、提高食欲必要時(shí)給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)護(hù)理措施營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 護(hù)理措施-活動(dòng)無(wú)耐力1評(píng)估疼痛對(duì)患者影響程度24生活宜忌指導(dǎo)3制定活動(dòng)目標(biāo)和計(jì)劃RA的基本病理改變是滑膜炎5預(yù)防關(guān)節(jié)廢用監(jiān)測(cè)活動(dòng)過(guò)程的反應(yīng) 護(hù) 理 措 施 -知 識(shí) 缺 乏1介紹疾病相關(guān)知識(shí)24強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑用藥必要性3健康的生活方式RA的基本病理改變是滑膜炎5告知藥物的作用及副作用講解疾病的識(shí)別及應(yīng)急措施 護(hù) 理 措 施 -焦 慮1評(píng)估患者的焦慮程度24提供心理情緒支持3避免情緒波動(dòng)RA的基本病理改變是滑膜炎5介紹成功病例適當(dāng)分散注意力 潛 在 并 發(fā) 癥1有墜積性肺炎的可能24有導(dǎo)管脫落的危險(xiǎn)3有感染的可能RA的基本病理改變是滑膜炎5有循環(huán)負(fù)荷過(guò)重危險(xiǎn)腎功能損害 規(guī)律服藥監(jiān)測(cè)病情適當(dāng)鍛煉定期復(fù)查合理飲食