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1、風(fēng) 濕 性 疾 病 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷鄭 大 一 附 院 風(fēng) 濕 免 疫 科 賀 玉 杰 累 及 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 的 常 見 風(fēng) 濕 病 彌 漫 性 結(jié) 締 組 織 病 p系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡p系 統(tǒng) 性 血 管 炎p類 風(fēng) 濕 關(guān) 節(jié) 炎 其 他 神 經(jīng) 精 神 狼 瘡 50 60%NPSLE 起 病 時(shí) /病 程 1年 內(nèi) 40 50%NP 疾 病 活 動(dòng) 時(shí) 發(fā) 病 可 出 現(xiàn) 在 SLE診 斷 之 前發(fā) 病 情 況 危 險(xiǎn) 因 素 SLE活 動(dòng) 既 往 有 神 經(jīng) 精 神 表 現(xiàn) (尤 其 是 認(rèn) 知 功 能 障 礙 和 癲 癇 ) 抗 磷 脂 抗 體 （ 腦 血 管 病 、

2、 癲 癇 和 舞 蹈 癥 ） 精 神 癥 狀 38例 （ 22.2%） 意 識(shí) 障 礙 31例 （ 18.1%） 癲 癇 34例 （ 19.9%） 無 菌 性 腦 膜 炎 30例 （ 17.5%） 腦 血 栓 18例 （ 10.5%） 腦 出 血 7例 （ 4.1%） 脊 髓 受 累 或 截 癱 13例 （ 7.6%）中 華 內(nèi) 科 雜 志 1999； 38（ 10） ： 681-4臨 床 表 現(xiàn) 癲 癇 發(fā) 作 單 一 孤 立 癲 癇 發(fā) 作 常 見 反 復(fù) 發(fā) 作 少 見 （ 12 22%） 死 亡 率 增 加 反 復(fù) 發(fā) 作 率 與 健 康 人 無 異 對(duì) 無 疾 病 活 動(dòng) 度 患 者

3、 、 免 疫 抑 制 劑 治 療 不 能 阻 止 反 復(fù) 發(fā) 作或 控 制 復(fù) 發(fā) 的 手 段 。 MRI無 病 灶 或 腦 電 圖 無 異 常 時(shí) 暫 不 抗 癲 癇 治 療 癲 癇 發(fā) 作 檢 查 ： EEG異 常 （ 60-70%） ； 癲 癇 樣 EEG （ 24-50%） -預(yù) 示 癲 癇再 發(fā) （ 陽(yáng) 性 預(yù) 測(cè) 值 73%； 陰 性 預(yù) 測(cè) 值 79%） MRI 腦 萎 縮 40%； 白 質(zhì) 損 傷 50-55% CFS 除 外 感 染 癲 癇 發(fā) 作n 回 顧 性 研 究n 1987-12005-1n 146/1200例 （ 12.5%） ， 75例 平 均 隨 訪 5年 癲

4、癇 發(fā) 作 多 在 SLE發(fā) 病 第 一 年 內(nèi) 再 發(fā) 與 發(fā) 作 時(shí) 間 及局 灶 性 癲 癇 有 關(guān) Eur Neurol 2008;59:320-3 腦 血 管 病 動(dòng) 脈 粥 樣 硬 化 /血 栓 /栓 塞 性 CVD常 見 出 血 性 少 見 血 管 炎 性 更 少 見 強(qiáng) 危 險(xiǎn) 因 素 ： 持 續(xù) 陽(yáng) 性 中 高 滴 度 AP、 心 瓣 膜 病 、 高 血 壓 、 老 年 MRI/DWI； MRA、 CTA、 血 管 造 影 視 神 經(jīng) 炎 視 神 經(jīng) 炎 最 常 見 （ 多 為 雙 側(cè) ） 檢 查 ： 視 野 ： 中 心 /弓 狀 缺 損 眼 底 鏡 檢 查 ： 視 盤 水

5、腫 （ 30-40%） 視 覺 誘 發(fā) 電 位 ( VEP):檢 測(cè) 雙 側(cè) 視 神 經(jīng) 損 害 （ 癥 狀 前 ） 眼 底 熒 光 造 影 ： 血 管 阻 塞 性 視 網(wǎng) 膜 病 變 增 強(qiáng) MRI： 視 神 經(jīng) 增 強(qiáng) （ 60-70%） 周 圍 神 經(jīng) 病 多 為 多 發(fā) 性 單 周 圍 神 經(jīng) 病 ， 少 數(shù) 為 多 發(fā) 性 神 經(jīng) 炎 。 周 圍 神經(jīng) 分 布 區(qū) 感 覺 減 退 或 消 失 、 肌 萎 縮 、 無 力 、 腕 或 足 下 垂 等 。癥 狀 對(duì) 稱 或 不 對(duì) 稱 。 橫 貫 性 脊 髓 炎 SLE合 并 脊 髓 損 害 少 見 ， 由 于 脊 髓 血 管 炎 ， 導(dǎo)

6、 致 脊 髓 缺血 性 杯 死 、 軟 化 。 胸 段 受 累 多 見 表 現(xiàn) 為 雙 下 肢 無 力 ， 受 損 水 平 以 下 感 覺 減 退 或 消 失 ， 甚至 截 癱 。 本 病 預(yù) 后 很 差 ， 多 繼 發(fā) 性 感 染 而 死 亡 。 橫 貫 性 脊 髓 炎 頭 痛常 見 -發(fā) 病 率 ： 32-78%， 香 港 2.8%臨 床 表 現(xiàn) 因 人 而 異 ， 緊 張 性 或 肌 收 縮 性 頭 痛 、 偏 頭 痛 樣 頭 痛較 多 。 精 神 異 常 錯(cuò) 覺 /幻 覺 區(qū) 別 糖 皮 質(zhì) 激 素 誘 發(fā) 的 精 神 病 抗 核 糖 體 P抗 體 -敏 感 性 25-27% 特 異

7、性 75-80% SPECT： 灌 注 不 足 80-100% SLE相 關(guān) 的 精 神 異 常 給 予 激 素 及 免 疫 抑 制 劑 血 清 學(xué) 異 常 及 頭 影 像 學(xué) 檢 查 無 診 斷 價(jià) 值 認(rèn) 知 功 能 障 礙 抗 核 糖 體 P抗 體n 陽(yáng) 性 率 12-28%， 特 異 性 抗 體n 其 滴 度 與 精 神 病 、 抑 郁 的 嚴(yán) 重 程 度 、 臨 床 病 程 相 關(guān) n 2006年 國(guó) 際 薈 萃 分 析n 14個(gè) 研 究 組 ， 1537名 SLE患 者抗 P抗 體 在 診 斷 NP-SLE上 作 用 有 限對(duì) 區(qū) 分 各 種 臨 床 亞 型 沒 有 作 用 Art

8、hritis rheum,2006;54(1):312-324 抗 核 糖 體 P抗 體 抗 神 經(jīng) 元 抗 體 血 清 抗 神 經(jīng) 元 抗 體 對(duì) 診 斷 SLE特 異 性 較 高 腦 脊 液 中 抗 神 經(jīng) 元 抗 體 是 診 斷 NP-SLE的 敏 感 且 特 異 的 指標(biāo) 腦 脊 液 中 抗 神 經(jīng) 元 抗 體 與 NP病 情 活 動(dòng) 相 關(guān) 抗 磷 脂 抗 體n 與 舞 蹈 病 、 癲 癇 病 、 脊 髓 病 、 中 風(fēng) 、 認(rèn) 知 功 能 不 全 相 關(guān) 。n IgG型 抗 心 磷 脂 抗 體 在 NPSLE組 （ 52.4%） 與 非 NPSLE 組（ 22.7%） 有 顯 著

9、性 差 異 抗 NMDA受 體 抗 體n 引 起 神 經(jīng) 元 非 炎 癥 性 壞 死n NP-SLE血 清 中 陽(yáng) 性 率 33-50%n 認(rèn) 知 障 礙 、 抑 郁 狀 態(tài) 相 關(guān)n CSF中 存 在 影 像 學(xué) 檢 查 CT： 無 特 異 性 MRI： 更 敏 感 PET： 代 謝 和 功 能 性 的 技 術(shù) ， 活 動(dòng) 性 NPSLE異 常 率 達(dá) 100%，非 NPSLE的 慢 性 腦 損 傷 也 有 異 常 表 現(xiàn) SPECT： 敏 感 性 較 高 ， 陽(yáng) 性 率 90% 影 像 學(xué) 檢 查 MRIn 1.白 質(zhì) （ 49%)或 白 質(zhì) 及 灰 質(zhì) （ 5%)局 灶 性 高 密 度

10、影 血管 病 或 血 管 炎n 2.白 質(zhì) 更 廣 泛 融 合 的 高 密 度 影 慢 性 低 灌 注 損 傷n 3.彌 漫 性 皮 層 灰 質(zhì) 病 變 （ 12%)神 經(jīng) 元 成 分 的 免 疫 反 應(yīng)或 癲 癇 后 改 變n 4.正 常 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 1999年 ACRNPSLE的 分 類中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 外 周 神 經(jīng) 系 統(tǒng)無 菌 性 腦 膜 炎 急 性 炎 性 脫 髓 鞘 病 變 (格 林 -巴 列 綜 合 征 )格 林 -巴 列 綜 合 征 )腦 血 管 疾 病 自 主 神 經(jīng) 病 變脫 髓 鞘 綜 合 征 單 神 經(jīng) 病頭 痛 重 癥 肌 無 力運(yùn) 動(dòng) 失 調(diào) 顱

11、 神 經(jīng) 病 變脊 髓 病 神 經(jīng) 叢 病 變 癲 癇 癥 單 神 經(jīng) 病急 性 意 識(shí) 模 糊 狀 態(tài) 焦 慮 癥 認(rèn) 知 功 能 障 礙 情 緒 障 礙 精 神 病 Arthritis 599-608 神 經(jīng) 精 神 狼 瘡 治 療 甲 強(qiáng) 沖 擊 +靜 脈 CTXn 32例 NP-SLEn 發(fā) 病 15天 內(nèi)n 誘 導(dǎo) 期 ： MP1g/dx3dn Cy: 0.75g/kg/d iv 1/mX1y1/3msx1y或 Mp:MP 1g/dx3d iv 1/mx4ms 1/2msx6ms 1/3msx1y Ann Rheum Dis 2005； 64： 620-5 甲 強(qiáng) 沖 擊 +靜 脈

12、CTX MP組 Cy組 Ann Rheum Dis 2005； 64： 620-5 甲 強(qiáng) 沖 擊 +靜 脈 CTX Ann Rheum Dis 2005； 64： 620-5 甲 強(qiáng) 沖 擊 +靜 脈 CTX 甲 強(qiáng) 龍 1g/d 3d2014-05-062014-05-25 結(jié) 節(jié) 性 多 動(dòng) 脈 炎 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷 周 圍 神 經(jīng) 病 變n 多 出 現(xiàn) 于 病 程 早 期 、 多 發(fā) 性 單 神 經(jīng) 根 炎 最 為 常 見 。n 表 現(xiàn) 為 較 大 神 經(jīng) 的 混 合 性 運(yùn) 動(dòng) 及 感 覺 功 能 異 常 。 周 圍 神 經(jīng) 病 變n 常 累 及 神 經(jīng) 包 括 腓 神 經(jīng) 、

13、 正 中 神 經(jīng) 、 尺 神 經(jīng) 及 腓 腸 神 經(jīng) 。n 少 數(shù) 情 況 下 科 呈 手 套 襪 樣 分 布 。 Chang RW,Bell CL,Hallet M.Clinical chaacteristics and prognosis of vasculitic mononeuropathy multiplex.Arch Neurol41:618.1984. 中 樞 神 經(jīng) 病 變中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 病 變 較 少 見 、 科 表 現(xiàn) 為 腦 卒 中 、 運(yùn) 動(dòng) 障 礙 或 腦出 血 。 肉 芽 腫 性 多 血 管 炎 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 受 累 多 病 程 中

14、 出 現(xiàn) 、 一 般 不 為 首 發(fā) 癥 狀 可 有 22-50%的 病 例 受 累發(fā) 病 情 況 Hoffman GS,KerrGS,Leavitt RY,et al.Wegener granulomatosis:An analysis of 158 patients .Ann Intern Med 116:488-498,192. 周 圍 神 經(jīng) 病 變周 圍 神 經(jīng) 病 變 是 為 最 常 見 的 單 神 經(jīng) 并 發(fā) 癥多 發(fā) 性 單 神 經(jīng) 炎 是 最 常 見 的 臨 床 表 現(xiàn) （ 12%-15%）其 次 、 遠(yuǎn) 端 對(duì) 稱 性 多 神 經(jīng) 病 變 （ 2%） Hoffman GS,

15、KerrGS,Leavitt RY,et al.Wegener granulomatosis:An analysis of 158 patients .Ann Intern Med 116:488-498,192.Nishino H,Rubino FA,Deremee RA,et al.Neurological involve-ment in Wegener granulomatosis:an analysis of324 consecctive patients at the Mayo Clinc.Ann Neurol33:4,1993. 中 樞 神 經(jīng) 病 變 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 病

16、變 較 少 見 慢 性 硬 腦 膜 炎 、 腦 血 管 炎 、 垂 體 受 累 、 腦 出 血 、 血 栓 形成 和 腦 神 經(jīng) 病 變 。 6-9%的 患 者 可 存 在 顱 神 經(jīng) 病 變 4%患 者 可 出 現(xiàn) 腦 血 管 意 外 中 樞 神 經(jīng) 病 變6-9%的 患 者 可 存 在 顱 神 經(jīng) 病 變 4%患 者 可 出 現(xiàn) 腦 血 管 意 外 ， 包 括 大 腦 或 腦 干 梗 死 ， 硬 腦膜 下 出 血 和 蛛 網(wǎng) 膜 下 腔 出 血 。 Ann Neurol 33:4,1993.QJM 83:427， 1992 中 樞 神 經(jīng) 病 變腰 穿 可 排 除 顱 內(nèi) 感 染 和 蛛

17、網(wǎng) 膜 下 腔 出 血大 多 病 例 多 為 小 血 管 受 累 、 因 此 腦 血 管 造 影 診 斷 價(jià) 值 不 高 。部 分 患 者 可 發(fā) 現(xiàn) 彌 漫 性 腦 膜 和 腦 室 周 圍 白 質(zhì) 病 變 ， 可 提 示存 在 血 管 炎 。 Ann Neurol 33:4,1993.Clinc Invest 71:613-615,1993 顯 微 鏡 下 多 血 管 炎 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷 周 圍 神 經(jīng) 病 變周 圍 神 經(jīng) 病 變 是 為 最 常 見與 其 他 血 管 炎 相 比 、 神 經(jīng) 病 變 少 見 神 經(jīng) 精 神 白 塞 發(fā) 病 率 10%-25%男 性 發(fā) 病 率 為

18、女 性 的 2.8倍 ， 且 男 性 患 者 預(yù) 后 差 ， 死 亡率 高發(fā) 病 年 齡 在 20-40歲 ， 50歲 以 上 的 患 者 診 斷 該 病 需 慎 重BD通 常 在 發(fā) 病 3-6年 后 才 累 及 神 經(jīng) 系 統(tǒng) ， 約 6%的 患 者 則以 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 表 現(xiàn) 為 首 發(fā) 癥 狀 ， 極 少 數(shù) NBD患 者 可 始 終 沒有 皮 膚 粘 膜 受 累 的 表 現(xiàn)發(fā) 病 情 況 分 為 實(shí) 質(zhì) 型 (parenchymal NBD)和 非 實(shí) 質(zhì) 型 (non-parenchymal NBD) 前 者 多 表 現(xiàn) 為 腦 膜 腦 炎 ； 后 者 多 表 現(xiàn) 為 靜 脈 竇

19、 血 栓 形 成 、 動(dòng) 脈 瘤 診 斷 NBD需 排 除 感 染 性 、 腫 瘤 性 疾 病 或 其 他 系 統(tǒng) 性 疾 病 后 ， 方 可診 斷 此 病 若 無 其 他 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 癥 狀 和 體 征 、 神 經(jīng) 影 像 學(xué) 或 CSF指 標(biāo) 均 正 常 ，僅 合 并 頭 痛 的 BD患 者 ， 不 能 診 斷 為 NBD NBD分 類 腦 干 受 累 ： 眼 肌 麻 痹 、 顱 神 經(jīng) 病 變 、 錐 體 束 征 和 小 腦 功 能障 礙 大 腦 半 球 受 累 ： 腦 病 、 偏 癱 、 偏 身 感 覺 障 礙 、 癲 癇 、 言 語(yǔ)障 礙 、 精 神 癥 狀 （ 包 括 認(rèn) 知

20、功 能 障 礙 和 精 神 病 ） 脊 髓 受 累 ： 錐 體 束 征 、 平 面 型 感 覺 障 礙 及 括 約 肌 功 能 障 礙 若 患 者 僅 有 既 往 病 史 （ 如 腦 外 傷 、 圍 產(chǎn) 期 腦 損 害 或 隱 匿 性腦 血 管 病 ） 不 能 解 釋 的 錐 體 束 征 ， 無 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 癥 狀 ， 可 診斷 為 無 癥 狀 型 （ 靜 息 型 ） 實(shí) 質(zhì) 型 NBD實(shí) 質(zhì) 型 NBD 腦 卒 中 癲 癇 ： 發(fā) 病 率 較 低 （ 2.2-5%） ， 皮 層 受 累 少 見 腦 腫 瘤 樣 的 NBD： 腦 干 、 間 腦 、 基 底 節(jié) 和 內(nèi) 囊 運(yùn) 動(dòng) 障 礙

21、： 肌 張 力 障 礙 、 帕 金 森 綜 合 征 和 舞 蹈 癥 急 性 腦 膜 綜 合 征 視 神 經(jīng) 病 變 ： 可 單 獨(dú) 發(fā) 生 ， 也 可 作 為 實(shí) 質(zhì) 型 NBD的 一 種 表 現(xiàn) ； 可 繼 發(fā)于 視 神 經(jīng) 血 管 炎 或 是 青 光 眼 和 葡 萄 膜 炎 的 并 發(fā) 癥 脊 髓 病 變 無 癥 狀 性 和 亞 臨 床 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 受 累 ： MRI T2像 上 腦 室 旁 或 皮 質(zhì) 下 腦 白 質(zhì)的 高 信 號(hào) ， 其 臨 床 意 義 尚 不 明 確實(shí) 質(zhì) 型 NBD 主 要 累 及 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 的 大 血 管 ， 在 NBD患 者 中 約 占 1/5

22、，又 稱 血 管 性 NBD 非 實(shí) 質(zhì) 型 NBD 腦 靜 脈 竇 血 栓 形 成 MRI， T2加 權(quán) ： 腦 膜 腦 炎 累 及 腦 干 BD最 常 見 的 精 神 癥 狀 主 要 是 焦 慮 、 抑 郁 ， 這 些 癥 狀 與 患 者 潛 在 的 系統(tǒng) 性 疾 病 、 全 身 乏 力 、 軀 體 功 能 惡 化 和 社 交 障 礙 有 關(guān) ， 而 不 是 由 于 中樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 直 接 受 累 精 神 障 礙 或 認(rèn) 知 功 能 障 礙 可 單 獨(dú) 作 為 NBD的 早 期 表 現(xiàn) 。 一 些 患 者 表 現(xiàn)為 注 意 力 和 記 憶 力 下 降 、 額 葉 功 能 受 損 ，

23、缺 乏 積 極 性 及 人 格 改 變 。 語(yǔ)言 、 計(jì) 算 、 視 空 間 、 抽 象 能 力 及 解 決 問 題 的 能 力 相 對(duì) 保 留 其 他 臨 床 表 現(xiàn) -精 神 癥 狀 和 認(rèn) 知 功 能 障 礙 頭 痛 是 BD患 者 最 常 見 的 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 表 現(xiàn) ， 高 達(dá) 70%的 患 者 可出 現(xiàn) 頭 痛 10%患 者 出 現(xiàn) 頭 痛 是 由 于 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 受 累 ， 但 70%BD的 頭 痛屬 原 發(fā) 性 頭 痛 綜 合 征 （ 偏 頭 痛 和 緊 張 型 頭 痛 ） BD的 系 統(tǒng) 性 癥 狀 加 重 可 以 誘 發(fā) 或 加 重 頭 痛 ， 另 外 約 2.7%的

24、 患 者 出 現(xiàn) 頭 痛 與 葡 萄 膜 炎 有 關(guān)NBD的 其 他 臨 床 表 現(xiàn) -頭 痛 實(shí) 質(zhì) 型 NBD患 者 常 表 現(xiàn) 為 腦 干 病 變 ， 并 可 向 上 累 及 一 側(cè) 丘腦 和 基 底 節(jié) ， 有 時(shí) 也 可 同 時(shí) 累 及 雙 側(cè) 丘 腦 和 基 底 節(jié) 病 灶 在 T2相 上 表 現(xiàn) 為 高 信 號(hào) ， 可 強(qiáng) 化 ， 且 常 伴 有 水 腫 治 療 后 病 灶 可 縮 小 ， 甚 至 在 低 場(chǎng) 強(qiáng) MRI可 以 完 全 消 失 彌 漫 性 腦 膜 腦 炎 患 者 的 額 顳 葉 皮 層 下 白 質(zhì) 以 及 下 丘 腦 ， 在T2相 上 有 時(shí) 呈 現(xiàn) 為 高 信

25、號(hào)NBD影 像 學(xué) 特 點(diǎn) 原 發(fā) 性 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 血 管 炎 PACNS的 推 薦 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)Calabrese and Mallek in 1988 : 全 面 實(shí) 驗(yàn) 室 及 臨 床 檢 查 不 能 解 釋 的 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷 ； 腦 血 管 造 影 和 （ 或 ） 組 織 病 理 活 檢 證 實(shí) 的 病 變 ； 排 除 其 他 疾 病 ： 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 或 可 繼 發(fā) 這 種 血 管 造 影 和 病理 學(xué) 特 征 的 其 他 疾 病 。 PACNS的 推 薦 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)Birnbaum and Hellmann in 2009 ：PACNS： 組

26、織 活 檢 證 實(shí) 血 管 炎 PACNS可 能 診 斷 ： 缺 乏 病 理 證 實(shí) ， 基 于 血 管造 影 的 常 見 表 現(xiàn) 結(jié) 合 CSF檢 查 及 神 經(jīng) 癥 狀 ，符 合 PACNS， 排 除 其 他 類 似 疾 病 。 Medicine.Volume 94, Number 21, May 2015. 類 風(fēng) 濕 關(guān) 節(jié) 炎 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 病 變 發(fā) 病 情 況合 并 周 圍 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 病 變 患 者 占 全 部 RA患 者 的0.5%-30%進(jìn) 行 3年 的 隨 訪 、 明 確 存 在 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷 占 總9%周 圍 神 經(jīng) 病 變 多 見 多 發(fā) 性 周 圍

27、神 經(jīng) 病 變 主 要 分 為 多 發(fā) 性 單 神 經(jīng) 病 、 混 合 型 感 覺 運(yùn) 動(dòng)性 周 圍 神 經(jīng) 病 、 遠(yuǎn) 端 型 感 覺 周 圍 神 經(jīng) 病 。多 為 急 性 起 病 、 臨 床 表 現(xiàn) 為 受 損 神 經(jīng) 分 布 區(qū)或 肢 體 遠(yuǎn) 端 感 覺 異 常 如 疼 痛 、 灼 燒 感 等肌 電 圖 檢 查 ： 運(yùn) 動(dòng) 潛 伏 期 延 長(zhǎng) 、 傳 導(dǎo) 速 度 減慢 小 纖 維 神 經(jīng) 病 主 要 表 現(xiàn) 為 灼 燒 感 、 針 刺 樣 疼 痛 、 麻 木 感 、緊 縮 感也 可 以 表 現(xiàn) 為 自 主 神 經(jīng) 功 能 紊 亂 嵌 壓 性 周 圍 神 經(jīng) 病 發(fā) 病 率 1% 臨 床

28、表 現(xiàn) ：腕 管 綜 合 征 、胸 出 口 綜 合 征跗 管 綜 合 征 等 干 燥 綜 合 征 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 傷 最 常 見 的 腺 體 外 表 現(xiàn) 發(fā) 病 率 22%-76% 20%可 出 現(xiàn) 周 圍 神 經(jīng) 病 變發(fā) 病 情 況 Br J Rheumatol 29:21,1990Ann Rheum Dis 60:875,2001 周 圍 神 經(jīng) 病 變研 究 顯 示 :可 出 現(xiàn) 33%周 圍 神 經(jīng) 病 變 、 單 只 有 10%可 以 出 現(xiàn)癥 狀感 覺 神 經(jīng) 病 變 可 能 表 現(xiàn) 為 共 濟(jì) 失 調(diào)存 在 周 圍 神 經(jīng) 病 變 者 ， 約 25%可 出 現(xiàn) 自 主 神

29、經(jīng) 或 顱 神 經(jīng) 病可 表 現(xiàn) 為 多 發(fā) 性 單 神 經(jīng) 炎 、 感 覺 性 神 經(jīng) 病 變 、 脫 髓 鞘 性 多發(fā) 神 經(jīng) 根 病 變 。 1J Neurol Neurosurg Psychiatry57:983,19942Arch Neurol 63:1612,2006 中 樞 神 經(jīng) 病 變 最 具 特 征 性 是 三 叉 神 經(jīng) 病 變 ， 視 神 經(jīng) 發(fā) 生 率 0-30% 可 侵 犯 大 腦 半 球 、 基 底 節(jié) 、 小 腦 等 可 表 現(xiàn) 為 中 風(fēng) 、 多 發(fā) 性 硬 化 、 認(rèn) 知 功 能 障 礙 、 腦 炎 、 橫貫 性 脊 髓 炎 。 其 中 、 認(rèn) 知 功 能 障 礙 最 為 常 見 。 n 風(fēng) 濕 性 疾 病 累 及 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 、 往 往 提 示 病 情 嚴(yán) 重n 尋 找 其 他 癥 狀n 進(jìn) 行 自 身 抗 體 檢 測(cè)n 完 善 肌 電 圖 等 相 應(yīng) 的 檢 查n 綜 合 判 斷n 積 極 治 療 總 結(jié) 謝 謝