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1、2013年 10月 Probable AD dementia 很可能的 AD癡呆 Passible AD dementia 可能的 AD癡呆 Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess 有 AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的 AD癡 呆 核心臨床標(biāo)準(zhǔn) 1.符合癡呆標(biāo)準(zhǔn) 2.起病隱匿 ，癥狀在數(shù)月至數(shù)年中逐步 出現(xiàn)，而不是數(shù)小時(shí)或數(shù)天間突然發(fā)生 3.通過(guò)報(bào)告或觀(guān)察得到明確的 認(rèn)知損害 的病史 4.在病史和檢查中， 起始的和最突出的 認(rèn)知障礙在以下某一范

2、疇中表現(xiàn)明顯 5當(dāng)有以下證據(jù)之一時(shí)不應(yīng)該診斷很可能 的 AD癡呆。（排除標(biāo)準(zhǔn)） 遺忘表現(xiàn) 學(xué)習(xí)及回憶最近了解 的信息受損 非遺忘表現(xiàn) 語(yǔ)言表現(xiàn)：找詞困難 視空間：物體失認(rèn)， 面部識(shí)別受損，圖像 組合失認(rèn)，失讀 執(zhí)行功能：推理、判 斷、解決問(wèn)題能力受 損 核心臨床標(biāo)準(zhǔn) 1.非典型過(guò)程 非典型過(guò)程符合上述 AD癡呆核心臨床標(biāo)準(zhǔn)的 （ 1）和（ 4），但認(rèn)知障礙可呈突然發(fā)作，或 病史不夠詳細(xì)，或客觀(guān)認(rèn)知進(jìn)行性下降的證據(jù) 不足 2.病因混合的表現(xiàn) （滿(mǎn)足 AD癡呆的所 有核心臨床標(biāo)準(zhǔn)， 但具有下列特征） （ 1） 伴腦血管疾病 ： 其定義是有與認(rèn)知障礙起病或惡化短暫相關(guān)的

3、 卒中病史；存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或嚴(yán)重的 白質(zhì)高信號(hào)病灶。 （ 2） 有路易體癡呆特征 ，但與癡呆本身不同 （ 3）有其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的證據(jù)，或非神經(jīng) 系統(tǒng)的醫(yī)學(xué)共病，或有對(duì)認(rèn)知造成重大影響的 藥物應(yīng)用證據(jù)。 第 1類(lèi)， 腦 淀粉樣蛋白 (A)沉積的生物標(biāo)志物 ： 腦脊液中 A42水平降低 PET陽(yáng)性顯像的淀粉樣 蛋白 第 2類(lèi)， 后繼的神經(jīng)元 變性或損傷的生物標(biāo)志 物 主要有 3項(xiàng)： 腦脊液中 tau蛋白升高， 包括總 tau(t-tau)和磷酸 化 tau(p-tau)； PET顯示顳頂葉皮質(zhì)攝 取氟化脫氧葡萄糖 (FDG) 下降； 結(jié)構(gòu)磁共振成像

4、(sMRI) 顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè) 面、頂葉中央皮質(zhì)不成 比例的萎縮。 這一分類(lèi)情況是指符合非 AD癡呆的臨床標(biāo) 準(zhǔn)，但有 AD病理生理過(guò)程的生物標(biāo)志物證 據(jù)，或是符合 AD的神經(jīng)病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)的患者。 例如，患者滿(mǎn)足路易體癡呆 (DLB)或額顳葉 變性 (FTLD)亞型的臨床標(biāo)準(zhǔn)，但陽(yáng)性 AD生 物標(biāo)志物研究或尸檢結(jié)果符合 AD病理標(biāo)準(zhǔn)。 如果患者符合前文列舉的 AD癡呆的臨 床和認(rèn)知診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且符合廣泛承認(rèn)的 AD神經(jīng)病理診斷標(biāo)準(zhǔn) ，則可以診斷為得到 病理生理學(xué)證明的 AD癡呆。 （ 1）不符合 AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。 （ 2）具備以下任何一項(xiàng)： 盡管符合很可

5、能或可能 AD癡呆的臨床診 斷標(biāo)準(zhǔn)，但有足夠證據(jù)得到以下替代診斷， 如 HIV癡呆、亨廷頓癡呆或者其他罕見(jiàn)的與 AD重疊的癡呆。 盡管符合可能 AD癡呆的臨床診斷，但 A 或神經(jīng)元損傷相關(guān)生物標(biāo)記物均是陰性的 患者。 Neary標(biāo)準(zhǔn)（ 1998年） （ 1） 核心表現(xiàn) （必須全有）： 隱匿起病、進(jìn)行加重； 早期社會(huì)人際行為衰減； 早期人際行為規(guī)范受損壞； 早期情感遲鈍； 早期內(nèi)省能力喪失。 （ 2）支持診斷表現(xiàn)： 行為障礙。個(gè)人衛(wèi)生和修飾能力下降； 智能靈活性下降；渙散和不能保持；攝食 過(guò)多或飲食變化；言語(yǔ)重復(fù)和刻板行為； 利用行為。 語(yǔ)言和言語(yǔ)

6、。言語(yǔ)生成少、刻板言語(yǔ)、 重復(fù)言語(yǔ)、緘默。 體征。原始反射、失禁、無(wú)動(dòng)、僵直、 震顫、低和不穩(wěn)的血壓 （ 3）支持表現(xiàn) 65歲前發(fā)病 一級(jí)親屬有類(lèi)似疾病 延髓麻痹，肌萎縮、無(wú)力及束顫 （ 4）排除表現(xiàn)： 突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件； 起病與頭外傷有關(guān) 早期、嚴(yán)重的記憶障礙 空間失定向 痙語(yǔ)性的、慌張的言語(yǔ)伴無(wú)思路； 肌陣攣 皮質(zhì)脊髓性無(wú)力 小腦性共濟(jì)失調(diào) 舞蹈手足徐動(dòng) （ 5）相對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn) 酗酒史，持續(xù) HTN、 CVD史 國(guó)際工作組標(biāo)準(zhǔn)（ 2001年） （ 1）具有以下行為或認(rèn)知障礙表現(xiàn)：早 期出現(xiàn)人格改變并呈進(jìn)行性

7、加重，以行為 調(diào)整障礙為特征，常常導(dǎo)致不適當(dāng)?shù)姆磻?yīng) 或活動(dòng)；或早期出現(xiàn)進(jìn)行性語(yǔ)言功能改 變，以語(yǔ)言表達(dá)困難或嚴(yán)重的命名障礙和 語(yǔ)意理解障礙為特征。 （ 2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾 社職業(yè)活動(dòng)，認(rèn)知功能缺陷是相對(duì)于先前 的功能水平顯示出的下降。 （ 3）起病隱匿，認(rèn)知功能進(jìn)行性下降。 （ 4）排除行為或認(rèn)知功能缺陷由其他神經(jīng) 系統(tǒng)疾?。ㄈ?CVD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂?狀腺功能低下）或毒物引起。 （ 5）功能障礙不只是發(fā)生在譫妄狀態(tài)期間。 （ 6）不能用精神疾病來(lái)解釋?zhuān)ㄈ缫钟舭Y） 核心癥狀（ 1） +一個(gè)或多個(gè)支持特征（ 2） -（ 5） 核心診斷標(biāo)準(zhǔn) （

8、 1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：患者或知情者訴記憶功能有超過(guò) 6 個(gè)月的漸進(jìn)性改變。測(cè)試發(fā)現(xiàn)有情景記憶顯著受損的客觀(guān)證據(jù)：通?；貞浫毕莶荒芙?jīng)線(xiàn)索 或再認(rèn)測(cè)試而明顯改善或正?；?，在控制了對(duì)信息有效編碼之后仍然如此。 AD發(fā)病或 AD 進(jìn)展時(shí)，情景記憶障礙可以孤立存在或伴有其他認(rèn)知變化。 支持癥狀 （ 2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺(jué)評(píng)分進(jìn)行定性評(píng)定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)?感興趣區(qū)進(jìn)行定量體積測(cè)定（參照特征明確的人群的年齡模式）， MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、 杏仁核體積減小 （ 3）異常 CSF生物標(biāo)記物： A-42濃度低、總微管相關(guān)蛋白（ tau）濃度升高

9、或磷酸化 tau 蛋白濃度升高，也可三者組合。將來(lái)發(fā)現(xiàn)的并得到很好驗(yàn)證的標(biāo)志物 （ 4） PET：雙側(cè)顳頂葉區(qū)葡萄糖代謝降低。其他得到很好驗(yàn)證的配體，包括匹茲堡化 合物 -B（ PIB）或 2-（ 1- （ C2-18F-乙基） -甲氨基 -2-萘 -乙叉）丙二腈（ FDDNP） （ 5）直系親屬中有 AD常染色體顯性突變得到證實(shí) 排除標(biāo)準(zhǔn) （ 1）病史：突然起病，早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇、行為改變 （ 2）臨床特征：局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺(jué)缺失、視野缺損。早期椎體外系 癥狀。 （ 3）其他嚴(yán)重到足以引起記憶和相關(guān)癥狀的疾病：非 AD癡呆。嚴(yán)重抑郁。腦血管病。 中毒和代謝異常，需要特殊檢查予以明確。 MRI的 FLAIR或 T2加權(quán)像顯示內(nèi)側(cè)顳葉信號(hào) 異常，符合感染性或血管性損傷。