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1、,皮膚科疑難病例討論,皮膚科疑難病例討論,病 例 一,病 例 一,病史資料,患者，男，,82,歲，主因“顏面部、肢端紅斑伴癢進(jìn)行性加重,5,年”入院；,患者于,5,年前雙側(cè)面頰部出現(xiàn)散在紅斑，伴有輕度瘙癢，未予特殊重視，后來皮損面積逐漸增多，雙側(cè)耳廓、鼻翼、雙手多個掌指關(guān)節(jié)，指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅斑，伴有輕度瘙癢，皮損主要位于肢端，對稱分布，自訴皮損無季節(jié)性，日曬后無加重；,2,年前，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)開始出現(xiàn)境界清楚的暗紅色斑，紅斑基礎(chǔ)上見白色厚的干性鱗屑，表面凸凹不平，雙足受壓部位皮損角化過度，灰黃增厚，導(dǎo)致行走疼痛不適。,為求進(jìn)一步診治，于,2015-4-2,至我院就診。,病史資料患者，男，82歲，主因

2、“顏面部、肢端紅斑伴,病史資料,發(fā)病以來，食欲食量尚可，精神狀態(tài)較好，未訴乏力、肌力減退等不適；大小便無異常。近,2,年來，患者體重下降約,5kg,；,既往吸煙,10,年，吸煙指數(shù)約,200,年支，無飲酒史；,否認(rèn),家族性,遺,傳性,疾,病,史,及,腫瘤史,；,病史資料發(fā)病以來，食欲食量尚可，精神狀態(tài)較好，未訴,專科檢查,雙側(cè)面頰、鼻翼見暗紫紅色不規(guī)則斑片，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，雙側(cè)耳廓暗紫紅色斑片，覆以灰白色不易刮掉的角質(zhì)性鱗屑。,專科檢查雙側(cè)面頰、鼻翼見暗紫紅色不規(guī)則斑片，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張,?？茩z查,雙手多個指間、掌指關(guān)節(jié)紅斑基礎(chǔ)上疣狀角化過度，被覆厚的白色鱗屑，,雙手掌毛細(xì)血管擴(kuò)張,專科檢查

3、雙手多個指間、掌指關(guān)節(jié)紅斑基礎(chǔ)上疣狀角化過度，被覆厚,?？茩z查,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)對稱性境界清楚的暗紅色斑，其上見白色厚的干性鱗屑，,表面凸凹不平，雙足受壓部位皮損角化過度，灰黃增厚,。,?？茩z查雙側(cè)膝關(guān)節(jié)對稱性境界清楚的暗紅色斑，其上見白色厚的干,輔助檢查,血常規(guī)：,WBC4.9410,9,，單核細(xì)胞,13.4%,，,NE%47.8%,；,血生化：,ALB39g/L,，,AST,，,ALT,，,CK,，,CK-MB,均正常，,ALP167,，,LDH348,ESR55mm/H,；,腫瘤標(biāo)記物：,CA125 105.5,（,0-35,）,，余均正常；,自身免疫抗體（,-,），免疫球蛋白正常；,胸片：兩

4、肺間質(zhì)性炎性改變，兩側(cè)胸腔少量積液可能，兩肺彌漫性小結(jié)節(jié)可疑，建議,CT,增強(qiáng)。,腹部超聲：肝臟、膽囊、脾臟、雙腎未見異常。,輔助檢查,肺部,CT,增強(qiáng),右肺下葉周圍性肺癌，伴兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大，兩肺間質(zhì)改變，,縱膈淋巴結(jié)稍腫大，多個胸椎，肋骨密度不均勻，骨轉(zhuǎn)移可能,。,肺部CT增強(qiáng)右肺下葉周圍性肺癌，伴兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大，兩肺,PET-CT,檢查,右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉(zhuǎn)移，全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移,PET-CT檢查右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉(zhuǎn)移，全身多發(fā)骨轉(zhuǎn),組織病理,表皮角化過度，角化不全，多個角栓形成，棘層皮突延長；,真皮乳頭及淺層小血管增生、擴(kuò)張，管周見單個核細(xì)胞浸潤，中深層及皮下脂肪

5、正常。,組織病理表皮角化過度，角化不全，多個角栓形成，棘層皮突延長；,診斷：,副腫瘤性肢端角化癥（,Bazex,綜合征）,診斷：,鑒別診斷,面部皮損需與盤狀紅斑狼瘡鑒別：,局限性,DLE,常見于女性，好發(fā)于面部，皮損常呈非對稱性，為邊界清楚的紅色斑塊，上覆粘著性鱗屑，剝離鱗屑可見擴(kuò)張的毛囊口，日曬后可加重，此患者皮損呈蝶形分布，未見擴(kuò)張毛囊口，日曬后無加重。,手部皮損需與皮肌炎相鑒別：,皮肌炎的,Gottron,丘疹表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹，中心可見萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張及色素減退，此患者手指發(fā)生的部位為掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)處，但皮損為疣狀角化過度，且無皮肌炎其他的臨床表現(xiàn)：如：近端肌

6、無力、顏面部以雙上眼瞼為主的水腫性紅斑。,鑒別診斷面部皮損需與盤狀紅斑狼瘡鑒別：,治 療,予復(fù)方甘,草,酸,苷,注射劑靜滴；,阿維,A10mg bid,口服,外用糖皮質(zhì),激,素制劑,皮損稍,改善,治 療予復(fù)方甘草酸苷注射劑靜滴；阿維A10mg bid口服,治療前,治療后,治療前治療后,治療前,治療后,治療前治療后,治療前,治療后,治療前治療后,討 論,病因：與體內(nèi)腫瘤有密切的關(guān)系，為內(nèi)臟腫瘤特別是喉癌的重要標(biāo)志，其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，,臨床表現(xiàn)：多見于,40,歲以上男性，其特征為皮損位于肢端，呈對稱性，主要累及手、足、鼻和耳部。皮損為境界不清楚的紫紅或紅褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角質(zhì)性鱗屑

7、，皮損一般無瘙癢；,手部皮損好發(fā)于手指，局部腫脹，粗大呈紫紅色，指背有黏著緊的角化,過度性鱗屑，在指關(guān)節(jié)處形成疣狀指墊；,足趾皮損角化過度較手指明顯，受壓部位更突出；,面部皮損類似于脂溢性皮炎或紅斑狼瘡樣；,討 論 病因：與體內(nèi)腫瘤有密切的關(guān)系，為內(nèi)臟腫瘤特別是喉癌的,Bazex,將本病的皮膚表現(xiàn)分為兩期：,第一期：皮損為肢端紅斑角化，此時腫瘤尚無臨床表現(xiàn)，只有反復(fù)全身檢查才能發(fā)現(xiàn)，,第二期：皮損擴(kuò)張至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皺褶部位，此期內(nèi)臟腫瘤已明顯，有時已有轉(zhuǎn)移，伴發(fā)的腫瘤多為喉癌、扁桃體癌、舌癌、肺或為頸部轉(zhuǎn)移癌。皮損與腫瘤的演變往往相平行。,Bazex將本病的皮膚表

8、現(xiàn)分為兩期：,組織病理：,為非特異性。表皮角化過度伴灶性角化不全，棘層輕度肥厚呈銀屑病樣增生，真皮淺層血管周圍有炎細(xì)胞浸潤。,組織病理：,治療：,關(guān)鍵在于搜尋體內(nèi)腫瘤灶并積極治療,局部使用糖皮質(zhì)激素制劑或角質(zhì)剝脫劑可使皮損暫時改善，,口服阿維,A25mg/d,，可使皮損好轉(zhuǎn)，,治療：,病例二,病例二,病史資料,患者，女，,20,歲，主因“出生時毛發(fā)稀疏，成長中發(fā)現(xiàn)頭發(fā)不能長長”；,患者出生時頭發(fā)稀疏，發(fā)黃，眉毛稀疏，雙手、足,20,指（趾）甲可見針尖狀凹陷，鼻翼呈鷹嘴狀，左耳廓貼于皮膚，在患者成長過程中發(fā)現(xiàn)頭發(fā)最長可長至,5-6cm,，同時眉毛稀疏細(xì)軟，曾多次于外院就診，均考慮為某先天性疾病，

9、位于特殊處理；,患者智力發(fā)育正常，學(xué)習(xí)成績中等，于,2015-9-10,至我科就診。,病史資料患者，女，20歲，主因“出生時毛發(fā)稀疏，成長中發(fā)現(xiàn)頭,既,往史,：,2015-6,因,“左耳廓畸形”于外院,“”“”“”“”,”,行,左耳廓畸形矯正術(shù),；,個人史,：生于,安徽省，目前居住上海,；,家族史：父母無近親結(jié)婚，育有二女一子，其余兩孩子均無類似病史；,病史資料,既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”,?？茩z查,頭發(fā)稀疏細(xì)軟（尤以兩側(cè)顳部為甚），眉毛基本沒有，左耳大，梨形鼻,?？茩z查頭發(fā)稀疏細(xì)軟（尤以兩側(cè)顳部為甚），眉毛基本沒有，左耳,專科檢查,雙手短小，指間關(guān)節(jié)腫脹,?？茩z查雙手短小，指間關(guān)節(jié)腫脹,?？茩z查,雙足短小，雙拇指內(nèi)收,?？茩z查雙足短小，雙拇指內(nèi)收,診斷：,毛發(fā),-,鼻,-,指（趾）綜合征,診斷：,