《臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨藥貧血[可修改版]課件》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨藥貧血[可修改版]課件（85頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊

2、此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,,,,,,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級(jí),,第三級(jí),,第四級(jí),,第五級(jí),,,,*,臨床醫(yī)學(xué)概要教學(xué)資料臨藥貧血,,貧血的范圍,成男：,Hb<120

3、g/L,,成女：,Hb<110g/L,,孕婦：,Hb<100g/L,,兒童,,6-14y,：,Hb<120g/L,,6m-6y,：,Hb<110g/L,,分 類(lèi),一、按貧血進(jìn)展速度分：,,,急性與慢性,,,二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：,,貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi),類(lèi)型,MCV(fl) MCHC(%),常見(jiàn)疾病,,,大細(xì)胞性貧血,>100 32,~,35,巨幼貧，伴,RC,大量,,,增多溶貧，,MDS,等,,,,正細(xì)胞性貧血,80,~,100 32,~,35 AA,、,PRCA,、溶貧、,,,急性失血性貧血等,,,,小細(xì)胞低色素性貧血,<80 <32

4、 IDA,、鐵粒貧（,SA,）,,,海洋性貧血,,,正常紅細(xì)胞,,大細(xì)胞性貧血,,小細(xì)胞低色素性貧血,三、按血紅蛋白濃度分：貧血嚴(yán)重度標(biāo)準(zhǔn),,,,,,,,Hb,,,<30g/L,30-59g/L,60-90g/L,>90g/L,,,貧血嚴(yán)重程度,,,極重度,重度,中度,輕度,,四、按骨髓紅系增生情況分：,,1.增生不良性貧血---,再生障礙性貧血,,,,2.增生性貧血--,除再生障礙性貧血以外貧血,五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分,（一）紅細(xì)胞生成減少性貧血,,,1,、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血,,再生障礙性貧血（再障,/AA,）,,,2,、造血原料不足或利用障礙所致貧血缺鐵性貧血,,（二）紅細(xì)胞

5、破壞過(guò)多性貧血：溶血性貧血,,（三）紅細(xì)胞丟失過(guò)多,-----,失血性貧血,,,,,,,,,種花,種子,,土壤,,養(yǎng)分,,蟲(chóng)子,,雜草,,風(fēng)雹,,丟失,,再障、遺傳球、地貧,,骨髓纖維化,,缺鐵性貧血,,免疫相關(guān)性全血減少、血型不合,,白血病、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移,,理化因素,,失血性貧血,,,,,,,,臨床表現(xiàn),一、神經(jīng)系統(tǒng) 疲乏、耳鳴、精神癥狀、頭暈、暈厥,,二、皮膚粘膜 皮膚黏膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯,,三、呼吸系統(tǒng) 增快,,四、循環(huán)系統(tǒng) 心悸、心率過(guò)快、心力衰竭。,,五、消化系統(tǒng) 舌乳頭萎縮、消化不良、黃疸,,六、泌尿系統(tǒng) 夜尿增多、腎功減退,,七、內(nèi)分泌、生殖系統(tǒng) 性欲

6、改變,,診 斷,一、病史,,現(xiàn)病史、既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)和月經(jīng)生育史、危險(xiǎn)因素暴露史。,,二、體格檢查,,1,、貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響；,,,2,、貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤(rùn)、感染、營(yíng)養(yǎng)不良、自身免疫異常。,,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,,（一）血液檢查：,,（,二）骨髓檢查,,涂片、活檢,,（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查,,缺鐵性貧血：查鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病,,,巨幼細(xì)胞貧血：血清葉酸和,B,12,水平測(cè)定,,溶血性貧血：紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體檢查等。,,骨髓造血功能衰竭性貧血：,T,細(xì)胞調(diào)控，,B,細(xì)胞調(diào)控的檢查。,,,一、缺鐵性貧血,,定義：,是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，不能

7、滿足正常紅細(xì)胞生成的需要，影響了血紅素的合成所致的小細(xì)胞低色素性貧血。,,,鐵攝入不足、丟失或消耗過(guò)多、需要量增加和各種原因的鐵貯存不足是導(dǎo)致,缺鐵性貧血的主要原因,,,,,鐵是血紅素合成所需的元素，來(lái)源：,,,1,、外源性鐵,--,從富含鐵質(zhì)食物中攝取并經(jīng)腸道吸收,,,2,、內(nèi)源性鐵,--,是一種從衰老紅細(xì)胞經(jīng)單核巨噬細(xì)胞,,,破壞后重新釋出的再利用,鐵缺鐵性貧血分期,1,、鐵缺乏期,---,此時(shí)僅為貯鐵減少；,,2,、紅細(xì)胞生成缺鐵期,---,由于缺乏足夠的鐵進(jìn)入骨髓，血紅蛋白合成障礙,,3,、缺鐵性貧血,---,血紅蛋白形成不足、細(xì)胞漿減少,,本型貧血呈小細(xì)胞低色素性貧血,,臨 床 表

8、 現(xiàn),1.,起病隱匿：早期眼花、耳鳴、倦怠等,,2.,嚴(yán)重貧血表現(xiàn),,（,1,）煩躁、易怒、注意力不集中異食癖；,,（,2,）體力、耐力下降；易感染；兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下；異食癖；口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、,,（,3,）毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（反甲）。,,3.,明顯貧血,,,心血管系統(tǒng)的癥狀心率加快、心力衰竭等,,,,貧血一般表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,,一、血象　呈小細(xì)胞低色素性貧血,,,,,二、骨髓象,1.,紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,,,2.,中幼紅細(xì)胞比例增多，,,,呈,“,核老漿幼,”,,,骨髓涂片鐵染色,診 斷,1.,小細(xì)胞低色素性貧血,,,2.,

9、鐵代謝指標(biāo)異常,(,血清鐵或總鐵蛋白,),,,3.,存在缺鐵的病因，鐵劑治療有效,,鑒 別 診 斷,1.,慢性感染性貧血,,為正色素小細(xì)胞性貧血。血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正?；蚪档?、骨髓鐵增多。,,2.,鐵粒幼細(xì)胞性貧血,,（,1,）遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血,,（,2,）血清鐵蛋白升高，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞?？傝F結(jié)合力降低,,,,,3.,地中海貧血：,,（,1,）有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸,,（,2,） 血片：多量靶形紅細(xì)胞,,（,3,）血清鐵骨髓鐵均增多,治 療,,原則：根除病因，補(bǔ)足貯存鐵。,,,1.,病因治療,,,2.,補(bǔ)充鐵劑,,,治 療,,（,1,）首選口

10、服鐵劑，不能耐受，可用鐵劑肌內(nèi)注射,,（,2,）口服方法：右旋糖酐鐵,50mg,,每日,3,次；,,3,～,10,天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，,2,周后血紅蛋白上升，,2,個(gè)月以后恢復(fù)正常。治療宜加維生素,C,,,鐵劑治療應(yīng)堅(jiān)持血紅蛋白恢復(fù)正常后,4,～,6,個(gè)月，血清鐵蛋白正常后停藥。,二、巨幼細(xì)胞性貧血,,概述,,,巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸和（或）維生素Ｂ,12,缺乏或其他原因引起細(xì)胞核,DNA,合成障礙所致的貧血。,,特點(diǎn)：紅細(xì)胞大，染色正?；蛟龈?,,特征：骨髓中粒系、紅系、,,,巨核系出現(xiàn)巨幼變,,外周血：大細(xì)胞貧血并有,,,中性粒細(xì)胞核右移，,,,可同時(shí)有紅細(xì)胞、粒,,細(xì)胞血小板三系減少,（

11、巨幼貧,RBC,）,病 因,葉酸缺乏,,攝入量不足：食物中缺少新鮮蔬菜、過(guò)度烹煮或腌制食物。小腸炎癥、腫瘤。,,需要量增加：妊娠、哺乳、慢性炎癥,,藥物影響吸收：甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。,,,,維生素,B12,缺乏的病因,,攝入減少：絕對(duì)素食者、萎縮性胃炎維生素,B12,吸收有障礙者,,內(nèi)因子缺乏：見(jiàn)于惡性貧血和全胃切除術(shù)后。,,影響吸收：回腸疾病或細(xì)菌寄生蟲(chóng)感染,,其他：長(zhǎng)期接觸氧化亞氮,,,臨 床 表 現(xiàn),多見(jiàn)于,2,歲以下或,20,—,40,歲孕婦及營(yíng)養(yǎng)不良者,,1.,貧血癥狀體征,,2.,胃腸道癥狀：厭食、惡心嘔吐、急性舌炎、牛肉舌,,3.,神經(jīng)系統(tǒng)：見(jiàn)于維生素,B12,缺乏者，神

12、情呆滯，智,,,力下降、,,4.,半數(shù)以上：心前區(qū)雜音、心臟擴(kuò)大等,,診 斷,1,、診斷標(biāo)準(zhǔn)：,,（,1,）臨床表現(xiàn)：,,①,慢性貧血癥狀,,②,消化道癥狀,,③,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。多見(jiàn)于維生素,B12,缺乏癥。,,,（,2,）實(shí)驗(yàn)室檢查：,,①大細(xì)胞性貧血,,②白細(xì)胞和血小板可減少,,③骨髓呈巨幼細(xì)胞貧血形態(tài)改變,,④葉酸測(cè)定,,⑤血清維生素,B12,測(cè)定,,⑥血清內(nèi)因子阻斷抗體陽(yáng)性,,⑦放射性維生素,B12,吸收試驗(yàn),,,2,、鑒 別,,⑴ 全血細(xì)胞減少性疾病,,⑵急性紅白血病,,⑶骨髓增生異常綜合征（,MDS,）,,⑷無(wú)巨幼細(xì)胞改變的大細(xì)胞性貧血：甲低,,治 療,去除病因采取特異性治療

13、,,補(bǔ)充葉酸或維生素,B12,，一療程為,2,～,4,周,,,原則上是缺什么補(bǔ)什么。,,1,、葉酸,5-10mg,每天,3,次,,2,、維生素,B12 500ug,肌注 每周,2,次,,3,、應(yīng)注意鉀鹽及鐵劑的補(bǔ)充、同時(shí)調(diào)整飲食。,,,預(yù)后及預(yù)防,良好。,,惡性貧血無(wú)法根治，需終身維持治療。,,維生素,B12,缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復(fù),,糾正偏食及不恰當(dāng)?shù)呐胝{(diào)習(xí)慣。,,對(duì)需要量多的人群補(bǔ)充葉酸和,VitB12,。,,三、再生障礙性貧血,,再障,--,是一種由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。,,,主要表現(xiàn)骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫

14、抑制治療有效。,,,病 因,根據(jù)臨床表現(xiàn)及血液學(xué)特點(diǎn)可分為,,急性,（重型,SAA,）,和慢性,（非重型,NSAA,）,兩型。,,病因分,:,先天性再障和獲得性再障,,一,.,藥物和化學(xué)因素,-,如氯霉素,,二,.,感染因素,--,肝炎病毒,,三、電離輻射,,四、內(nèi)分泌因素,,,發(fā) 病 機(jī) 理,一,.,造血干細(xì)胞異常,,二,.,造血微環(huán)境缺陷,,三,.,免疫機(jī)制異常,,四,.,遺傳傾向,,臨 床 表 現(xiàn),一,.,急性再障（重型再障）,,1.,貧血,—,高熱、出汗、口腔炎等,,2.,出血,---,齒齦出血、皮膚瘀斑、消化道出血、,,3.,感染,----,皮膚、肺部感染,,二,.,慢性再障

15、（非重型再障）,,1.,以貧血為主要表現(xiàn),--,乏力、心悸、頭暈面色蒼白,,2.,出血 、感染、發(fā)熱相對(duì)較輕,,,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,一．血象,,全血細(xì)胞減少,,二．骨髓象,,外觀：油滴增多、骨髓小粒,,,很少,,增生度： 明顯（極度）減低,,分類(lèi)： 粒、紅、巨三系減少,,非造血細(xì)胞相對(duì)增多,,診 斷,1.,全血細(xì)胞減少,,2.,一般無(wú)肝脾腫大。,,3.,骨髓檢查至少,1,個(gè)部位增生減低或重度減,,低，骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多,,4.,除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病,,5.,一般抗貧血藥物治療無(wú)效,,鑒 別 診 斷,1.,骨髓增生異常綜合癥,(MDS),,2.,脾功能亢進(jìn),,3.,急

16、性白血病,,4.,免疫性全血細(xì)胞減少癥,,5.,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（,PNH,）,,,預(yù) 防,一、注意放射性物質(zhì)或有毒化合物接觸,,二、定期檢查血象,,三、注意藥物副作用如氯霉素,治 療,1,、支持療法：預(yù)防和控制感染、必要時(shí)輸新鮮血,,2,、刺激骨髓造血功能：雄激素丙酸睪丸酮、康力龍,,3,、改善骨髓造血微循環(huán),,4,、免疫抑制劑：皮質(zhì)類(lèi)固醇、環(huán)磷酰胺，抗淋巴細(xì)胞球蛋白,,5,、聯(lián)合治療：,6,、脾切除,7,、骨髓移植,,四、紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血,溶血：,,,是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。,,溶血性貧血：,,,骨髓具有正常造血,6,～,8,倍的代償能力 當(dāng)溶血超

17、過(guò)骨髓的代償能力，引起的貧血（,HA,）,,,,,按病情分,—,急性和慢性溶血,,1.,急性溶血,—,多為血管內(nèi)溶血，起病急驟。表現(xiàn)嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、高熱。面色蒼白、血紅蛋白尿，黃疸、嚴(yán)重時(shí)周?chē)h(huán)衰竭、腎衰。,,2.,慢性溶血,—,多為血管外溶血，貧血黃疸、脾大,,,,,溶血的分類(lèi)：,,㈠,紅細(xì)胞自身異常所致的,HA,,1.,紅細(xì)胞膜異常,---,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、,PNH,,2.,遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏,—,G6PD,、丙酮酸激酶缺乏癥,,3.,遺傳性珠蛋白生成障礙,—,地中海貧血,,4.,血紅素異常,—,血卟啉病,,㈡紅細(xì)胞外部異常所致的,HA,,1.,自身免疫性貧血,—,溫抗體或

18、冷抗體,,2.,血管性貧血,—,ITP,、,DIC,,3.,生物因素,—,蛇毒,,4.,理化因素,—,大面積燒傷。亞硝酸鹽中毒,,,㈠遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,,概念,,,,是一種紅細(xì)胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病,,常染色體顯性遺傳,,特點(diǎn)：外周血中可見(jiàn)較多小球形紅細(xì)胞,,,,臨 床 表 現(xiàn),常見(jiàn)表現(xiàn)：貧血、黃疸和脾腫大,,感染或持久的重體力活動(dòng)也可誘發(fā)溶血加重,,甚至發(fā)生再障危象,球,,形,,紅,,細(xì),,胞,診 斷,1.,臨床有慢性溶血的癥狀和體征。常有家族史,,2.,外周血小球形紅細(xì)胞﹥,20%,,3.,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)超過(guò)正常對(duì)照,0.8g/L,,4.48,小時(shí)自溶試驗(yàn)溶血率

19、超過(guò),5%,,葡萄糖、,ATP,能糾正,,5.,高滲冷溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,鑒別與治療,與自身免疫性溶血性貧血所致繼發(fā)性球形細(xì)胞增多相鑒別,,治療,,1.,脾切除,,2.,支持治療：補(bǔ)充葉酸，貧血嚴(yán)重給予輸血,,㈡異常性橢圓形細(xì)胞增多癥,HE,—,是一組異質(zhì)性家族性遺傳性溶血病,,特點(diǎn)：,外周血中含有大量的橢圓形成熟紅細(xì)胞,,大多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱形遺傳,,臨床表現(xiàn)：,,貧血程度輕重不一,,常見(jiàn)肝脾腫大。感染等因素可誘發(fā)溶血加重,診斷與治療,診斷依據(jù),,1.,根據(jù)臨床表現(xiàn),,2.,家族調(diào)查,,3.,大量紅細(xì)胞形態(tài)呈橢圓形（血涂片中橢圓形細(xì)胞可達(dá),80%,，一般也在,40%,以上）,,鑒別：,

20、,,缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓纖維化、骨髓病性貧血骨髓異常增生癥等,,治療,,嚴(yán)重可脾切除,五、紅細(xì)胞酶異常性溶血性貧血,參與紅細(xì)胞代謝（主要是糖代謝）的酶，由于,,基因突變導(dǎo)致酶活性或酶性質(zhì)改變引起的溶血性疾病,,㈠紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（,G6PD）,缺陷癥,,是一種,X,性連鎖隱形或不完全顯性遺傳性疾病,,,G6PD,基因突變形成的變異體的,WHO,分類(lèi),I,類(lèi)：嚴(yán)重酶缺乏，慢性溶貧,,II,類(lèi)：嚴(yán)重酶缺乏，間斷溶血,,III,類(lèi)：中度酶缺乏，藥物或感染誘導(dǎo)間斷溶血,,,IV,類(lèi)：酶活性正常，無(wú)溶血,,V,類(lèi)：酶活性升高，無(wú)溶血,,無(wú)臨床意義,臨床表現(xiàn),五種類(lèi)型,,1.,先天性

21、非球形細(xì)胞性溶血性貧血,:,是一種紅細(xì)胞,G6PD,缺乏所致的慢性自發(fā)性血管外溶血性貧血。,,2.,蠶豆病,-- G6PD,缺乏患者食用蠶豆及制品引起的急性溶血性貧血。在廣東四川多見(jiàn)多發(fā)于小兒。男性為主。是蠶豆后數(shù)小時(shí)發(fā)生急性溶血，持續(xù),1-2,天或,1-2,周。,,3.,藥物誘發(fā)溶血（呋喃唑酮磺胺甲基異惡唑）,,4.,感染性誘發(fā)：細(xì)菌性肺炎等,,5.,新生兒高膽紅素血癥,診 斷,,,有,陽(yáng)性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蠶豆或服藥,等誘因，或,新生兒黃疸,，或自幼即出現(xiàn)原因未明的慢性溶血者、間歇性溶血者均應(yīng)考慮本病。,,,結(jié)合特異性實(shí)驗(yàn)室,篩選試驗(yàn)即可確診,,防 治,,對(duì)急

22、性溶血者，應(yīng)祛除誘因。,, 述,,自身免疫性溶血性貧血,(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA),,,是一組通過(guò)免疫機(jī)制，主要是抗體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合于紅細(xì)胞表面，被單核,-,巨噬細(xì)胞清除破壞引起紅細(xì)胞破壞過(guò)多過(guò)快而致貧血的疾病。,,,,根據(jù)抗體的性質(zhì)及其作用溫度的不同，可將自身免疫性溶貧的抗體分為溫抗體及冷抗體兩種。,,溫抗體型,---,,是獲得性溶血性貧血中最重要的一種。,,分為原發(fā)性和繼發(fā)性,,,,原發(fā)性者病因不明，女性多見(jiàn)。,,繼發(fā)性者常見(jiàn)：,,①,感染,,②,腫瘤,,③,結(jié)締組織病,,④,免疫缺陷性疾病,,冷抗體,--,的抗體在,2

23、--20 ℃,時(shí)作用最強(qiáng)，一般通,,,過(guò)補(bǔ)體引起溶血（血管內(nèi)溶血）,,溫抗體,--,一般為血管外溶血,,臨床表現(xiàn),原發(fā)性溫抗體,（,AIHA,）起病,,大多緩慢，有貧血、黃疸、肝脾腫大等血管外溶血的表現(xiàn)。,,繼發(fā)性,（,AIHA,）是在感染、服藥或其原發(fā)病的臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上出現(xiàn)溶血性貧血。,,急性型冷凝集病：,,5,歲以下小兒多見(jiàn)，常繼發(fā)于支原體肺炎、病毒感染之后，慢性型，輕度脾腫大。,,診 斷,近4個(gè)月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接Ｃoomb,‘,S試驗(yàn)陽(yáng)性,（抗球蛋白試驗(yàn)），結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮為,溫抗體自身免疫性溶血性貧血,,如陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切

24、脾有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）,,可診斷為Coomb'S陰性,的自身免疫性溶血性貧血。,,治 療,1,、治療病因,--,藥物引起者應(yīng)禁用此藥，繼發(fā)性者,,,需治療原發(fā)病,,2,、溫抗體型,--,皮質(zhì)類(lèi)固醇是首選藥物,,3,、冷凝集素病,--,注意保暖，苯丁酸氮芥療效較佳。,,4,、對(duì)癥治療,--,盡量避免輸血。,,,原發(fā)性溫抗體型,AIHA,經(jīng)治療后多數(shù)可以緩解或痊愈,,,冷凝集素病如系感染所致，大多不需要特殊治療,七,.,血紅蛋白病,,血紅蛋白?。?hemoglobinopathy）,,是一組遺傳性溶血性貧血,,由于,生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（,α,、,β

25、,、,γ,、,δ,）的,分子結(jié)構(gòu)異常（,異常血紅蛋白病,）,或珠蛋白肽鏈合成速率,改變（又稱,海洋性貧血）,，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。,,,血紅蛋白由血紅素和珠蛋白組成，珠蛋白有兩種肽鏈（,α,鏈和,β,、,γ,、,δ,鏈,,），每一條肽鏈和一個(gè)血紅素連接，構(gòu)成一個(gè)血紅蛋白單體,,正常人有三種血紅蛋白,,,①血紅蛋白,A,,②,血紅蛋白,A2,,③,胎兒血紅蛋白,（一）珠蛋白生成障礙性貧血,珠蛋白生成障礙性,貧血,---,,原名,地中海貧血或海洋性貧血。,,,特點(diǎn),--,血紅蛋白珠蛋白肽鏈的合成部分或完全受到抑制肽鏈的合成量減少。,,常見(jiàn)的是,α,和,β,肽鏈合成減少，分別稱為,,α

26、珠蛋白生成障礙性,貧血,,β珠蛋白生成障礙性,貧血,,,1,、,α珠蛋白生成障礙性,貧血,,,,也稱,α,地中海貧血，是由于,α珠蛋白,基因的缺失或缺陷使,α珠蛋白,鏈生成受抑制引起的。,,,正常人自父母雙方各繼承,2,個(gè),α珠蛋白,基因,,（,αα/ αα,），,,不同的異?；騻€(gè)數(shù)，呈現(xiàn)不同的臨床類(lèi)型。,,,（,1,）輕型,α,珠蛋白生成障礙性貧血：,,,分為靜止型和標(biāo)準(zhǔn)型,,,靜止型（,1,個(gè),α,基因異常）,--,僅有輕度,α,鏈合成減少，無(wú)臨床癥狀,,,標(biāo)準(zhǔn)型,--,輕度貧血（,2,個(gè),α,基因異常）,,,,,（,2,）血紅蛋白,HbH,?。?,,,,屬中間型,α,珠蛋白生成障礙性貧

27、血，缺少,3,個(gè),α,基因，任何年齡均可發(fā)病。,,貧血輕到中度，伴肝脾大和黃疸，少數(shù)貧血可達(dá)重度,,,（,3,）血紅蛋白,Hb Barts,病,,又稱胎兒水腫綜合征，是由于缺失,4,個(gè),α,基因，無(wú),α,鏈生成，正常胎兒血紅蛋白,HbF(α,2,γ,2,),缺乏，導(dǎo)致胎兒窒息、死亡。胎兒大多在,30,～,40,周時(shí)死于宮內(nèi)，或早產(chǎn)或流產(chǎn)，有的出生數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。,,,,2,、,β珠蛋白生成障礙性,貧血,,,也稱,β,地中海貧血。,,,正常人自父母雙方各繼承,1,個(gè),β珠蛋白,基因，合成正常,β,鏈。若繼承,1,個(gè)或,2,個(gè)異?；?，能部分合成或不能合成,β,鏈，導(dǎo)致本病呈現(xiàn)不同類(lèi)型。,,,,（,

28、1,）輕型,,又稱靜止型或微型,β,珠蛋白生成障礙性貧血。多數(shù)無(wú)貧血或其他臨床癥狀，,,,常在普查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者可有貧血，肝脾輕度腫大，輕度小細(xì)胞低色素貧血，靶形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,,靶,,形,,紅,,細(xì),,胞,,（,2,）中間型,,貧血中度、脾大。少數(shù)有輕度骨骼改變，性發(fā)育延遲。可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞，呈小細(xì)胞低色素性。,,（,2,）重型,β,珠蛋白生成障礙性貧血,,,患者出生時(shí)接近正常，但,6,個(gè)月后癥狀逐漸出現(xiàn)，貧血、黃疸、肝脾腫大、精神萎靡、發(fā)育遲鈍、特殊面容（額部頂部隆起，頭顱增大，面頰隆起，鼻梁塌陷）。,,,患兒易發(fā)生感染和出血，常并發(fā)心肌炎、膽結(jié)石、下肢潰瘍性損害，容易夭折。,,

29、臨床表現(xiàn),1,、,α,珠蛋白生成障礙性貧血,,（,1,）,Hb Barts,引起胎兒水腫綜合征,,胎兒大多在,30,～,40,周時(shí)死于宮內(nèi)，或早產(chǎn)或流產(chǎn)，有的出生數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。胎兒全身水腫，皮膚蒼白，出血點(diǎn)多見(jiàn)?？捎休p度黃疸。肝脾腫大，腹水較多。心臟肥大，胸腔、心包積液。,,,,（,2,）,HbH,病：,,出生時(shí)新生兒外表正常，貧血輕微，肝脾不腫大。隨著,HbH,增多，漸出現(xiàn)中度慢性貧血。,,,2/3,的病人有肝脾腫大。當(dāng)患者發(fā)生感染、服用氧化劑藥物或女性病人妊娠時(shí)，貧血加重,,,（,3,）,α,o,珠蛋白生成障礙性貧血：,,臨床上無(wú)癥狀或貧血，只有紅細(xì)胞呈輕度形態(tài)改變，如紅細(xì)胞大小不等，出現(xiàn)

30、靶形紅細(xì)胞。,,（,4,）,α,+,珠蛋白生成障礙性貧血,,,無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)貧血，紅細(xì)胞形態(tài)亦正常，偶有小紅細(xì)胞，低色素性變化,,,2,、,β珠蛋白,鏈生成障礙性貧血,,（,1,）重型（純合子,(β,o,地中海貧血或,CooLey,貧血,):,,,出生時(shí)嬰兒正常，,6,～,9,個(gè)月后出現(xiàn)貧血，以后逐漸加重。,3,～,4,歲癥狀體征明顯，面色蒼白有特殊面容，常因并發(fā)感染而死亡,,（,2,）輕型（雜合子）,,有輕中度貧血脾輕度腫大感染及妊娠加重,,（,3,）靜止型,β珠蛋白,鏈生成障礙性貧血,,無(wú)貧血無(wú)其他癥狀，血象中出現(xiàn)少量靶形紅細(xì)胞,,診 治,本病是遺傳性疾病，根據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室

31、結(jié)果可做出臨床診斷。基因診斷。,,治療,,輕型不需治療。重型目前無(wú)法根治。輸血可暫時(shí)改善貧血。基因治療尚在研究中,八、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,（PNH）,--,是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血病。,,,主要表現(xiàn)與睡眠有關(guān) ，間歇性發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細(xì)胞減少和反復(fù)靜脈血栓形成。,,臨床分原發(fā)性和繼發(fā)性,,繼發(fā)性常見(jiàn)于某些感染，如水痘、腮腺炎、支原體肺炎等。,,,,,臨床表現(xiàn),,起病多隱襲緩慢，,多以血管內(nèi)溶血引起的貧血、血紅蛋白尿?yàn)橹鳌?血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟。,,1,、貧血 貧血的輕重隨溶血的嚴(yán)重程度而不一。,,2,、血紅蛋白尿 尿色深如紅茶，或是醬油色。,,3,、血栓生成,,,診 治,根據(jù)臨床表現(xiàn)及酸溶血試驗(yàn)、糖水溶血試驗(yàn)陽(yáng)性結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可診斷。,,1,、預(yù)防發(fā)作,--,預(yù)防感染，避免勞累及服酸性藥物,,2,、治療,--,無(wú)特異根治療法。,,,（,1,） 輸血,,,（,2,）激素,,,（,3,）鐵劑,,,（,4,）骨髓移植,,