秋霞电影网午夜鲁丝片无码,真人h视频免费观看视频,囯产av无码片毛片一级,免费夜色私人影院在线观看,亚洲美女综合香蕉片,亚洲aⅴ天堂av在线电影猫咪,日韩三级片网址入口

蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝

上傳人:仙*** 文檔編號:253596741 上傳時(shí)間:2025-03-16 格式:PPT 頁數(shù):51 大?。?.50MB
收藏 版權(quán)申訴 舉報(bào) 下載
蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝_第1頁
第1頁 / 共51頁
蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝_第2頁
第2頁 / 共51頁
蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝_第3頁
第3頁 / 共51頁

下載文檔到電腦,查找使用更方便

10 積分

下載資源

還剩頁未讀,繼續(xù)閱讀

資源描述:

《蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝》由會(huì)員分享,可在線閱讀,更多相關(guān)《蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝(51頁珍藏版)》請?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作為作為氮氮源和能源進(jìn)行代謝源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲備蛋白質(zhì)不能儲備第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 (1)(1)維持組織的生長、更新和修復(fù)維持組織的生長、更新和修復(fù)(2)(2)合成生物活性物質(zhì),如酶、激素、抗體、合成生物活性物質(zhì),如酶、激素、抗體、 神經(jīng)遞質(zhì)等。神經(jīng)遞質(zhì)等。(3)(3)氧化供能氧化供能 (17KJ/g pr)(17KJ/g pr)二、蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值二、蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值* *總氮平衡:攝入氮總氮平衡:攝入氮= =排出氮排出氮(蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡)如成人(蛋白質(zhì)分

2、解與合成處于平衡)如成人* *正氮平衡:攝入氮正氮平衡:攝入氮 排出氮排出氮(蛋白質(zhì)合成量多于分解量)如兒童、孕婦、(蛋白質(zhì)合成量多于分解量)如兒童、孕婦、 病后恢復(fù)期病后恢復(fù)期* *負(fù)氮平衡:攝入氮負(fù)氮平衡:攝入氮 排出氮排出氮 (蛋白質(zhì)分解量多于合成量)如饑餓、消耗(蛋白質(zhì)分解量多于合成量)如饑餓、消耗 性疾病性疾病 (一)氮平衡(一)氮平衡 每天最低分解量每天最低分解量20g/d20g/d; 成人每日最低需要量約為成人每日最低需要量約為30-50g/d30-50g/d; 營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每天的需要量為營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每天的需要量為80g/d80g/d。(二)生理需要量(二)生理需要量 評

3、價(jià)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值的依據(jù)是評價(jià)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值的依據(jù)是食物中蛋白質(zhì)的必需氨基酸的質(zhì)食物中蛋白質(zhì)的必需氨基酸的質(zhì)和量的多少。和量的多少。(三)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值:(三)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值:必需氨基酸:必需氨基酸:? 營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用,其必需氨營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用,其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充,提高營養(yǎng)價(jià)值,稱為蛋基酸可以互相補(bǔ)充,提高營養(yǎng)價(jià)值,稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。白質(zhì)的互補(bǔ)作用。 谷類蛋白:谷類蛋白:Lys較少,較少,Trp較多;較多; 豆類蛋白:豆類蛋白:Lys較多,較多,Trp較少;較少; 素什錦素什錦: :豆制品、蘑菇、木耳、花生、杏仁;豆制品、蘑菇、木耳、花生、杏仁; 臘八

4、粥臘八粥: :大米、小米、紅豆、綠豆、栗子、花大米、小米、紅豆、綠豆、栗子、花生、棗等生、棗等. . 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用:蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用:三、蛋白質(zhì)的消化、吸收三、蛋白質(zhì)的消化、吸收(一)胃中的消化(一)胃中的消化1 1、HCl的作用的作用 胃酸使蛋白變性,有利于蛋白酶發(fā)揮作用。胃酸使蛋白變性,有利于蛋白酶發(fā)揮作用。2 2、胃蛋白酶:以胃蛋白酶原形式分泌,在、胃蛋白酶:以胃蛋白酶原形式分泌,在 H H+ + 條件下被激活成為胃蛋白酶條件下被激活成為胃蛋白酶。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 多肽(主)多肽(主) 胃蛋白酶胃蛋白酶(二)小腸中的消化:(二)小腸中的消化:p內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶: : 水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵水解

5、蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵 胰蛋白酶胰蛋白酶, ,糜蛋白酶糜蛋白酶, ,彈性蛋白酶彈性蛋白酶 p外肽酶外肽酶: :(從肽鍵兩端開始水解)(從肽鍵兩端開始水解) 羧基肽酶羧基肽酶 A和和 羧基肽酶羧基肽酶 B 氨基肽酶氨基肽酶 蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖NH2CHCNHCH- -R1OR2-NH CH CNHCH- -R3OR4-NH CHCNHCHR5OR6COOH氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶NH2CHCNHCHORCOOHR氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶(Phe.Tyr.Trp)(Arg.Lys)(脂肪族)(脂肪族)胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白

6、酶彈性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶(Phe. Trp) 氨基酸進(jìn)入組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制氨基酸進(jìn)入組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制ADP+PiADP+PiATPATPK K+ +K K+ +NaNa+ +NaNa+ +NaNa+ +氨基酸氨基酸NaNa+ +氨基酸氨基酸外外膜膜內(nèi)內(nèi)K K+ +-ATP-ATP酶酶載體蛋白質(zhì)載體蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)的吸收蛋白質(zhì)的吸收食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成體內(nèi)合成(非必需(非必需氨基酸氨基酸 )蛋白質(zhì)(主蛋白質(zhì)(主)合成合成酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出 ( (

7、1g/d)1g/d)第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況分解分解脫氨脫氨 - -酮酸酮酸(生成尿素)(生成尿素)組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用 氨基酸主要通過三種方式脫氨基氨基酸主要通過三種方式脫氨基: : 氧化脫氨基氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基1 1、概念:氨基酸在酶的催化下脫去氨基、概念:氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應(yīng)的生成相應(yīng)的-酮酸的過程稱為酮酸的過程稱為氧化脫氨氧化脫氨基作用。基作用。氨基酸的氧化脫氨基反應(yīng)由氨基酸的氧化脫氨基反應(yīng)由L-L-氨氨基酸氧化

8、酶、基酸氧化酶、L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶和和D-D-氨基酸氨基酸氧化酶氧化酶所催化。所催化。(一)氧化脫氨基(一)氧化脫氨基是一種是一種需氧脫氫酶需氧脫氫酶,以,以FAD或或FMN為輔基,脫下為輔基,脫下的氫原子交給的氫原子交給O2,生成,生成H2O2。該酶活性不高,在。該酶活性不高,在各組織器官中分布局限,因此作用不大。各組織器官中分布局限,因此作用不大。 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶(氨基酸氧化酶(FADFAD、FMNFMN)-酮酸酮酸 2R-CH-COO- NH3+| 2R-C-COO-+2NH3 O|H2O+O2H2O21.1. L- -氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶O O2 2:氨

9、:氨:-酮酸酮酸=1=1:2 2:2 2 是一種不需是一種不需氧氧脫氫酶,以脫氫酶,以NAD+或或NADP+為為輔酶輔酶。該酶活性高,分布廣泛,因而作用。該酶活性高,分布廣泛,因而作用較大。該酶屬于變構(gòu)酶,其活性受較大。該酶屬于變構(gòu)酶,其活性受ATP,GTP的抑制的抑制,受,受ADP,GDP的激活。的激活。L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶H2O NH32.L-2.L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶(輔酶:磷酸吡哆

10、醛)(輔酶:磷酸吡哆醛)轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶催化,將催化,將-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸上,生成相應(yīng)的酮酸上,生成相應(yīng)的-氨基酸和相應(yīng)的氨基酸和相應(yīng)的-酮酸。酮酸。這種作用稱為這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。(二)(二). . 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)(transaminase)以以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛( (胺胺) )為輔為輔酶。酶。 谷丙轉(zhuǎn)氨酶(谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT),),肝臟中活性較高;肝臟中活性較高; 谷草轉(zhuǎn)氨酶(谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT),),心肌中活性較高;心肌中活性較高;谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草

11、轉(zhuǎn)氨酶 (GOT) 肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多,肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多, 是血液的是血液的100100倍倍 抽血化驗(yàn)若抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能:則有可能:肝組織受損破裂肝組織受損破裂 結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)(三)聯(lián)合脫氨基作用(三)聯(lián)合脫氨基作用- -主要作用主要作用1 1)、轉(zhuǎn)氨酶與)、轉(zhuǎn)氨酶與L-L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)2 2)、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián))、轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)類型類型概念 轉(zhuǎn)氨基作用

12、和氧化轉(zhuǎn)氨基作用和氧化 脫氨基作用的聯(lián)合脫氨基作用的聯(lián)合轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH21.轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)2.2.轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)聯(lián) 這是存在于這是存在于骨骼肌、心肌、肝臟、腦組織骨骼肌、心肌、肝臟、腦組織中的一中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。 在這些組織中,由于谷氨酸脫氫酶的活性較低,在這些組

13、織中,由于谷氨酸脫氫酶的活性較低,而而腺苷酸脫氨酶腺苷酸脫氨酶的活性較高,故采用此方式進(jìn)行的活性較高,故采用此方式進(jìn)行脫氨基脫氨基。 產(chǎn)物-NNNNRNHCHCH2COOCOO5P-腺苷酸琥珀酸腺苷酸琥珀酸COOCOCH2COO-草酰乙酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶-氨基氨基酸酸 - 酮酸酮酸NH3NH3COCOOHCHNH3CH2COO-+天冬氨酸天冬氨酸NNNNROH5P次黃嘌呤次黃嘌呤核苷酸核苷酸NAD+NADH+H+NNNNRNH25P腺苷酸腺苷酸COOCHCHCOO延胡索酸延胡索酸COOCHOHCOOCH2蘋果酸蘋果酸HH谷谷-草草轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨酶氨酶反

14、應(yīng)物二、氨基酸的脫羧基作用二、氨基酸的脫羧基作用1 1、概念、概念 氨基酸在脫羧酶的氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相作用下脫掉羧基生成相應(yīng)的一級胺類化合物應(yīng)的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。酶為磷酸吡哆醛。直接脫羧直接脫羧 胺胺羥化脫羧羥化脫羧 羥胺羥胺 2 2、類型、類型: : 3 3、脫羧作用、脫羧作用l脫羧酶(輔酶為磷酸吡哆醛脫羧酶(輔酶為磷酸吡哆醛/ /胺)胺) l GluGlu氨基丁酸(氨基丁酸(GABAGABA)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)l HisHis組胺組胺 血管舒張劑、胃酸刺激劑血管舒張劑、胃酸刺激劑l Trp5Trp5羥色胺羥色胺.抑

15、制性神經(jīng)遞質(zhì)、血管收縮劑抑制性神經(jīng)遞質(zhì)、血管收縮劑l cyscys?;撬崤;撬?. . 結(jié)合膽汁酸組分結(jié)合膽汁酸組分l ornorn多胺多胺( (腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺) ).細(xì)胞生長調(diào)節(jié)劑細(xì)胞生長調(diào)節(jié)劑三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝 R-CH-NH3+COO-脫氨基作用脫氨基作用R-C=OCOO-糖代謝、合成糖代謝、合成Aa、轉(zhuǎn)、轉(zhuǎn)化成糖、脂肪化成糖、脂肪NH4+水生動(dòng)物:直接排氨水生動(dòng)物:直接排氨鳥類、陸生爬蟲類:排尿酸鳥類、陸生爬蟲類:排尿酸兩棲類、哺乳動(dòng)物、人:排尿素兩棲類、哺乳動(dòng)物、人:排尿素脫羧基作用脫羧基作用胺類化合物:在酶催化下生成其他物質(zhì)胺類化合物

16、:在酶催化下生成其他物質(zhì)CO2:由肺呼出由肺呼出一、氨的代謝轉(zhuǎn)變:一、氨的代謝轉(zhuǎn)變:1.合成尿素排出(主)合成尿素排出(主) 尿素合成的主要器官:尿素合成的主要器官:肝臟肝臟k尿素合成機(jī)制:尿素合成機(jī)制:尿素循環(huán)或鳥氨酸循環(huán)尿素循環(huán)或鳥氨酸循環(huán)19321932年年Hans KrebsHans Krebs提出提出尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea cycle)(urea cycle)、 尿素的生成尿素的生成瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸NHNH3 3 + CO + CO2 2精氨酸精氨酸OH2NHNH3 32 2分子氨與分子氨與1 1分子分子COCO2 2結(jié)合生成結(jié)合生成1

17、 1分分子尿素及子尿素及1 1分子水分子水p鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟COCO2 2 + + NHNH3 3 + + H H2 2O O氨基甲酰氨基甲酰磷酸合成酶磷酸合成酶2ADP+Pi2ADP+Pi第一階段:第一階段: 氨基甲酰磷酸的合成(線粒體)氨基甲酰磷酸的合成(線粒體)2ATP2ATP PO32-NH2COO鳥氨酸鳥氨酸(CH2)3NH2CH-NH2COOH鳥氨酸氨鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2+Pi+尿素中第一個(gè)尿素中第一個(gè)N N原子的獲?。涸拥墨@?。篘HNH3 3; ;2 2分子分子ATPATP水解水解瓜氨酸

18、瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2第二個(gè)第二個(gè)N原子來源原子來源*天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH第二階段:第二階段: 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸精氨酸 (胞液)(胞液)精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH+延胡索酸延胡索酸COOHCHCHHOOC精氨酸酶精氨酸酶鳥氨酸鳥氨酸+尿素尿素C=ONH2NH2(CH2)3NH2CH

19、-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH第二階段:第二階段: 精氨酸精氨酸 尿素(胞液)尿素(胞液)NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鳥氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨精氨酸酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液鳥氨酸循的全過程鳥氨酸循的全過程尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)主要器官:肝臟主要器官:肝臟 CO2 2

20、NH3(其中(其中1分子來自于天冬氨酸分子來自于天冬氨酸*) 3分子分子ATP,4個(gè)高能磷酸鍵個(gè)高能磷酸鍵生理意義:生理意義:體內(nèi)氨的主要去路體內(nèi)氨的主要去路, , 解氨毒的重要途徑。解氨毒的重要途徑??偡磻?yīng)方程式:總反應(yīng)方程式:尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料:合成原料:合成1 1分子尿素需:分子尿素需:2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O限速酶:限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶氨在血液中的運(yùn)輸形式:氨在血液中的運(yùn)輸形式:丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)意義:使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁我饬x:使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸

21、到肝p高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷* * 血氨正常參考值:血氨正常參考值:5.54-655.54-65 mol/Lmol/L* *引起高血氨癥主要原因:引起高血氨癥主要原因: 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷,尿素合成障礙肝功能嚴(yán)重?fù)p傷,尿素合成障礙肝昏迷的機(jī)制肝昏迷的機(jī)制血氨升高血氨升高NHNH3 3進(jìn)入腦進(jìn)入腦腦將氨轉(zhuǎn)化為腦將氨轉(zhuǎn)化為Gln, Gln, 使使GluGlu量降量降低中低中腦將腦將酮戊二酸轉(zhuǎn)變?yōu)橥於徂D(zhuǎn)變?yōu)镚luGlu,補(bǔ)充,補(bǔ)充GluGlu,使,使酮酮戊二酸的量降低戊二酸的量降低三羧酸循環(huán)不能正常進(jìn)行三羧酸循環(huán)不能正常進(jìn)行ATPATP生成生成下降下降腦內(nèi)供能不足腦內(nèi)供能不足昏迷昏迷 先天

22、性的高氨血癥是由于尿素循環(huán)中酶的先天性的高氨血癥是由于尿素循環(huán)中酶的遺傳性缺陷引起的。尿素循環(huán)過程中任何遺傳性缺陷引起的。尿素循環(huán)過程中任何一步的完全阻斷都可能是致死性的,因此一步的完全阻斷都可能是致死性的,因此這些嬰兒往往一出生就會(huì)昏迷甚至不久后這些嬰兒往往一出生就會(huì)昏迷甚至不久后就死亡。而這些酶的部分缺陷則可以引起就死亡。而這些酶的部分缺陷則可以引起精神障礙、昏睡和中樞性的嘔吐精神障礙、昏睡和中樞性的嘔吐。先天性高氨血癥水生生物直接擴(kuò)散脫氨水生生物直接擴(kuò)散脫氨(NH3)哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素直接排氨,不消耗能量;排氨形式越復(fù)雜、越耗能?體內(nèi)水循環(huán)迅速,體內(nèi)水循環(huán)迅速,NH

23、NH3 3濃度低,擴(kuò)散流失快,濃度低,擴(kuò)散流失快,毒性小。毒性小。CONH2NH2?體內(nèi)水循環(huán)較慢,體內(nèi)水循環(huán)較慢,NHNH3 3濃度較高,需要消耗濃度較高,需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單,低毒的尿素形式。單,低毒的尿素形式。2 2、氨的排泄、氨的排泄NNNNOOO-鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)均來自轉(zhuǎn)氨氨不溶于水不溶于水毒性很小毒性很小需更多能量需更多能量為什么這類生物如此排氨?為什么這類生物如此排氨?水循環(huán)太慢,水循環(huán)太慢,保留水分同時(shí)不中毒保留水分同時(shí)不中毒,付出高能量代價(jià),付出高能量代價(jià)。高等植物,高等植物,以以Gln/Asn形式形式儲存氨儲存氨,不排氨。,不排氨。3.酰胺

24、的合成GlnGln的形成及代謝的形成及代謝動(dòng)物的腦、肝臟、肌肉等組織的動(dòng)物的腦、肝臟、肌肉等組織的GlnGln合成酶催化合成酶催化GluGlu作作用生成用生成GlnGlnkkAsnAsn的形成及代謝的形成及代謝植物體的儲氨機(jī)制,植物體的儲氨機(jī)制,AsnAsn合成酶催化合成酶催化AspAsp作用生成作用生成AsnAsn4. 合成嘧啶環(huán)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3 + ATP+ ATPADP + PiADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (腦、肌肉腦、肌

25、肉) )H H2 2O ONHNH3 3谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、腎肝、腎) )尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨生糖氨基酸:生糖氨基酸:甘、絲、丙甘、絲、丙等多種氨基酸等多種氨基酸生酮氨基酸:生酮氨基酸:亮、賴亮、賴、苯丙、色、酪、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸:生酮兼生糖氨基酸:苯丙、酪苯丙、酪二、二、 - -酮酸的代謝酮酸的代謝2. 經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能1. 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸3. 轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愞D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愄脊羌艿难趸悪幟仕岙悪幟仕釞幟仕釞幟仕嵫雍魉嵫雍魉崽O果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸CoAS

26、H乙酰乙酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺 氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類-類別類別 氨基酸氨基酸-生糖氨基酸生糖氨基酸 甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、 組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、

27、蛋組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋生酮氨基酸生酮氨基酸 亮、賴亮、賴生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 異亮、苯丙、酪、蘇、色異亮、苯丙、酪、蘇、色-2.2.種類:種類:* * 甲基(甲基(-CH-CH3 3) * * 亞甲基(亞甲基(-CH-CH2 2- - 甲烯基)甲烯基) * * 次甲基(次甲基(=CH- =CH- 甲炔基)甲炔基) * * 甲酰基(甲?;?CHO-CHO) * * 亞氨甲基(亞氨甲基(-CH=NH-CH=NH)定義定義:氨基酸分解過程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳氨基酸分解過程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)。原子的基團(tuán)。COCO、COCO2 2分子不屬于一碳單位分子不屬于一碳單位1.

28、 1. 一碳單位一碳單位特點(diǎn):特點(diǎn):不能游離存在,以四氫葉酸為載體參與反應(yīng)。不能游離存在,以四氫葉酸為載體參與反應(yīng)。三、由氨基酸產(chǎn)生的其他重要物質(zhì)三、由氨基酸產(chǎn)生的其他重要物質(zhì)3 3、一碳單位的來源、一碳單位的來源: : 主要來自于主要來自于SerSer、GlyGly、HisHis酸酸和和ThrThr。存在形式存在形式四氫葉酸四氫葉酸功能功能: :傳遞一碳基團(tuán)傳遞一碳基團(tuán) 4.4.一碳單位的生理功用一碳單位的生理功用* * 參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。* * 一碳單位代謝障礙會(huì)影響一碳單位代謝障礙會(huì)影響DNADNA、蛋白、蛋白 質(zhì)的合成,引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。質(zhì)的合成,引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。* * 磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳 單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。* *參與許多物質(zhì)的甲基化過程。參與許多物質(zhì)的甲基化過程。第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的合成代謝氨基酸的合成代謝(自學(xué)內(nèi)容)(自學(xué)內(nèi)容)

展開閱讀全文
溫馨提示:
1: 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
2: 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
3.本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
5. 裝配圖網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

最新文檔

相關(guān)資源

更多
正為您匹配相似的精品文檔
關(guān)于我們 - 網(wǎng)站聲明 - 網(wǎng)站地圖 - 資源地圖 - 友情鏈接 - 網(wǎng)站客服 - 聯(lián)系我們

copyright@ 2023-2025  zhuangpeitu.com 裝配圖網(wǎng)版權(quán)所有   聯(lián)系電話:18123376007

備案號:ICP2024067431-1 川公網(wǎng)安備51140202000466號


本站為文檔C2C交易模式,即用戶上傳的文檔直接被用戶下載,本站只是中間服務(wù)平臺,本站所有文檔下載所得的收益歸上傳人(含作者)所有。裝配圖網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對上載內(nèi)容本身不做任何修改或編輯。若文檔所含內(nèi)容侵犯了您的版權(quán)或隱私,請立即通知裝配圖網(wǎng),我們立即給予刪除!