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1、肺淋巴管疾病淋巴管系統(tǒng)疾病概述淋巴管瘤：毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。⒍嗥鞴偈芾哿馨凸馨l(fā)育異常綜合征：原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性）特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔）黃甲綜合征、先天性乳糜胸淋巴管擴(kuò)張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)性（絲蟲病）淋巴管異常伴其他組織結(jié)構(gòu)改變（LAM、淋巴血管脂肪瘤）淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（PLC） 繼發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲?。┬夭苛馨凸芟到y(tǒng)引流肺部淋巴系統(tǒng)解剖學(xué)肺淋巴引流系統(tǒng)組成 毛細(xì)淋巴管淋巴集合管淋巴小結(jié)淋巴結(jié) 淋巴干淋巴導(dǎo)管肺淋巴系統(tǒng)分組 淺組：位于臟層胸膜

2、的深面 深組：支氣管樹叢，肺動靜脈叢，小葉間隔叢肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷發(fā)育性淋巴管疾病 淋巴管擴(kuò)張 局部肺淋巴管瘤 彌漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)

3、張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬鱿忍煨苑瘟馨凸軘U(kuò)張癥Congenital pulmonary lymphangiectasis先天畸形，罕見，1856年由Virchow首先報道。系一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點(diǎn)為肺部淋巴管的異常擴(kuò)張好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不明， 多認(rèn)為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān)先

4、天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 分三型 I- 全身淋巴管擴(kuò)張的一部分 （先天性、預(yù)后好） II- 心臟畸形，特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)性改變（繼發(fā)性、預(yù)后差） III- 原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常（先天性、預(yù)后最差）先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis根據(jù)發(fā)病時間早發(fā)型：新生兒，嚴(yán)重缺氧，早夭折晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術(shù)根據(jù)肺野分布彌漫性局灶性先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥臨床表現(xiàn)Congenital pulmonary lymphangiectasis臨床癥狀：出生后發(fā)生進(jìn)行性呼

5、吸困難，可發(fā)生自發(fā)性氣胸，乳糜胸少見影像學(xué)：肺充氣不良，磨玻璃改變，雙肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀治療l 西羅莫司口服l 貝伐珠單抗AvastinAvastin10 mg/kg once/month i.v.10 mg/kg once/month i.v.l 奧曲肽i.c./i.v.i.c./i.v.肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾

6、病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤：淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多見，發(fā)生于任何部位，但病變局灶淋巴管瘤病：多部位淋巴瘤狀態(tài)，新生兒或嬰兒多見肺淋巴管瘤病：彌漫性和囊性，見于成人淋巴管瘤病臨床特點(diǎn)來源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個別小血管外均無紅細(xì)胞診斷：依賴于病理淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預(yù)后l 淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手術(shù)切除l 淋巴管瘤病 手術(shù)：局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù) 放療：18-20Gy18-20Gy 化療：長春新堿、靶向治療（西羅莫司，10mg 10mg

7、 w&w/ow&w/o伊立替康125mg/m 125mg/m 每兩周） 單抗：貝伐珠單抗（阿瓦斯?。?其他：普萘洛爾（心得安）、IFN-IFN- -2a/b(3-2a/b(3-4.5MU/d)4.5MU/d)肺部淋巴管疾病治療好轉(zhuǎn)(6M) 急性好轉(zhuǎn)治療病例療程長春新堿5590.5-72M西羅莫司4455d-18MIFN- 2259-24M硬化治療1481-2M激素1371-12M多西環(huán)素11117M對癥（引流、成形等）021231-14W肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangioma

8、tosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangioleiomyomatosis罕見，原因未明，主要累積育齡期婦女。LAM可散發(fā)或作為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)（約1/3合并LAM）WHO：來源于間充質(zhì)細(xì)胞的惡性上皮細(xì)胞瘤典型癥狀： 咳嗽、復(fù)發(fā)性氣胸、進(jìn)展性呼吸困難其他癥狀 咯血、咯乳糜痰 乳糜性胸腔積液（單雙側(cè)均可見，發(fā)生率約10%）肺淋巴管肌瘤病 肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC，RV ，F(xiàn)EV

9、1，DLco ABG：低氧，高二氧化碳少見 影像學(xué)：肺內(nèi)含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變肺淋巴管肌瘤病臨床病理（1） 典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞增生，導(dǎo)致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復(fù)氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（最常見于腎臟）LAM診斷流程女性，HRCT肺囊性病變肺、肺外病理證實(shí)腎血管肌脂瘤胸或腹腔乳糜結(jié)節(jié)硬化癥血清VEGF-D 800pg/ml確診LAMYes排除診斷LAM或LAM臨床/可能診斷NoTBLBTBL排除LAM+肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A(yù)后l一些PLAM病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮，雄激素或抗雌激素及化療的效果

10、不確實(shí)，大多數(shù)報道無效lSirolimus（西羅莫司，mTOR抑制劑）：谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度lEverolimus（依維莫司）l有報道肺移植術(shù)后，移植肺可復(fù)發(fā)l該病會逐漸進(jìn)展，其中位生存期為10年西羅莫司治療的分子機(jī)制mTOR分子分布CD8+CD8+ memoryCD8+ effector (Tc)肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow na

11、il syndrome惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤黃甲綜合征 Yellow nail syndrome罕見疾病1964年由Samrnan和White 首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。1966年Emerson于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。黃甲綜合征肺部病變大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生長緩慢，通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀，50以上為雙側(cè)黃甲綜合征不僅累及胸膜，也涉及其他漿膜，如心包、結(jié)膜，腸淋巴管擴(kuò)張導(dǎo)致的乳糜性腹水也常合并慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、胸

12、膜粘連、肺炎等黃甲綜合征胸腔積液胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯110 mg/dl甘油三酯50 mg/dl，可排除乳糜胸黃甲綜合征治療及預(yù)后對癥處理：抽液黃甲：維生素E胸膜腔粘連術(shù)肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管癌病 概述 Pulmo

13、nary Lymphangitic carcinomatosis一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的特殊形式臨床上以干咳、活動后呼吸困難為主要表現(xiàn)，胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺或局部段葉彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)狀及間質(zhì)纖維化等間質(zhì)性肺病的特征。常見于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可見于胰腺癌、結(jié)腸癌等部位腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，其病理類型以腺癌居多，鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤次之。肺淋巴管癌病 分類根據(jù)其發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位 范圍局灶性：主要見于肺癌發(fā)生的局部淋巴管轉(zhuǎn)移彌漫性：后者主要發(fā)生于肺外遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移，根據(jù)PLC腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)可能的生長方式：逆行性：主要見于原發(fā)性肺癌的直接浸潤或在肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，在PLC早期即發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大順行性：可發(fā)生于任何部位的腫瘤，早期并不一定伴有肺門淋巴結(jié)腫大，THANK YOU FOR YOUR ATTENTION