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1、【心超筆記】(61)血管中的“定時炸彈”主動脈夾層動 脈 夾 層 ， 無 處 不 在 ， 最 為 兇 險 的 是 主 動 脈 夾 層(aorticdissection)o由于主動脈內(nèi)膜被撕裂，血液經(jīng)破口進入到血管壁的中層，形成血腫，這種剝離可沿著主動脈壁及其分支延伸一定的距離。主動脈夾層猶如安放在血管中的“定時炸彈”，在主動脈血流的高壓沖擊下，薄薄的血管壁外膜一旦破裂就會像決堤的洪水一樣，患者可在瞬間死亡。“醫(yī)生披星戴月，患者血流成河，家屬人財兩空”，就是對主動脈夾層這個血管中的“定時炸彈”引起的災(zāi)難性結(jié)局的形容。主動脈夾層在我國總體發(fā)病率高，發(fā)病年齡較為年輕化。臨床上常有劇烈胸背痛、休克和壓

2、迫等癥狀，也有一小部分患者僅有輕微疼痛甚至無疼痛，其臨床表現(xiàn)可因受累血管的不同而復(fù)雜多變，容易造成誤診和漏診。主動脈夾層起病急、變化快、死亡率高，是心血管危急重癥，早期快速準(zhǔn)確診斷和治療對提高患者的生存率和改善預(yù)后至關(guān)重要。本文將對主動脈夾層的細(xì)化分型、各種影像學(xué)檢查、超聲心動圖診斷和治療方法等問題一一進行闡述。細(xì)化分型主動脈夾層的經(jīng)典分類方法有兩種，即DeBakey 分型和 Stanford 分型，均是根據(jù)內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍進行分類。DeBakey 分為三型：I 型，內(nèi)膜裂口位于升主動脈，血腫累及升主動脈、主動脈弓或更遠(yuǎn)部位；II 型，內(nèi)膜裂口位于升主動脈，血腫僅累及升主動脈;I

3、II 型，內(nèi)膜裂口位于左鎖骨下動脈起源處，向下擴展累及胸主動脈（IIIa）或腹主動脈（IIIb）。Stanford 分型主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口的位置進行分類，分為兩型：A 型，無論主動脈夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者；B 型，主動脈夾層起源于胸主動脈，且未累及升主動脈者。StanfordA 型相當(dāng)于 DeBakeyI 型和 n 型，StanfordB 型相當(dāng)于 DeBakey 田型（圖61-1）。圖 61-1:主動脈夾層分型示意圖。左圖為 DeBakey 分型，右圖為Stanford 分型廈門市第五醫(yī)院史輝妹手繪經(jīng)典的 DeBakey 分型和 Stanford 分型著重于夾層累及的范圍，

4、不能精確反映病變嚴(yán)重程度、指導(dǎo)手術(shù)方式及判斷預(yù)后，已跟不上臨床的需要。近年來，以封閉內(nèi)膜裂口為主要目的的主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)已成為治療主動脈夾層的主要方法，而這種手術(shù)需要了解內(nèi)膜裂口的位置、數(shù)量以及內(nèi)膜裂口與主動脈重要分支之間的關(guān)系、主動脈擴張的范圍、主動脈弓部受累情況、主動脈瓣反流程度、冠狀動脈開口受累情況等，因此，國內(nèi)很多學(xué)者提由了新的細(xì)化分型方法。阜外心血管病醫(yī)院的孫立忠等根據(jù)我國的病例特點，在Stanford 分型的基礎(chǔ)上進行了細(xì)化分型。 對于 StanfordA 型,根據(jù)主動脈根部受累情況分為 A1、A2、A3 三型。A1 型:主動脈竇部未累及，竇管交界處和其近心端正?；騼H有一個主動脈竇

5、部輕度受累，主動脈竇部直徑 50mm,或 3550mm但竇管交界結(jié)構(gòu)因內(nèi)膜撕裂而破壞，主動脈瓣重度關(guān)閉不全。根據(jù)主動脈弓部受累情況分為 C 型和 S 型。C 型：即復(fù)雜型，符合下列任意一項者：原發(fā)內(nèi)膜破口在弓部或其遠(yuǎn)端，夾層逆行剝離至主動脈弓部近端或升主動脈；弓部或其遠(yuǎn)端有動脈瘤形成（直徑50mm）;頭臂動脈有夾層剝離；病因為馬凡綜合征。S 型：即單純型，原發(fā)內(nèi)膜破口在開主動脈，不合并 C 型的任何病變。S 型相當(dāng)于 DeBakeyn 型。然后根據(jù)主動脈根部和主動脈弓部受累情況進行排列組合，如 A1C 型。 對于 StanfordB 型， 根據(jù)主動脈擴張 （A40mm） 部位分為 B1、B2、

6、B3 三型。B1 型：主動脈無擴張或僅有降主動脈近端擴張，中遠(yuǎn)端直徑接近正常。B2 型：整個胸降主動脈擴張，腹主動脈直徑接近正常。B3 型：胸降主動脈和腹主動脈均擴張。根據(jù)主動脈弓部受累情況分為 C 型和S 型。C 型：即復(fù)雜型，內(nèi)膜撕裂累及左鎖骨下動脈及遠(yuǎn)端主動脈弓部。S 型：即單純型，遠(yuǎn)端主動脈弓部未受累，夾層位于左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端。然后根據(jù)主動脈擴張部位和主動脈弓部受累情況進行排列組合，如 B1C 型。長海醫(yī)院的景在平等提由了針對腔內(nèi)隔絕術(shù)的主動脈夾層 3N3V 分型法。這種分型方法將主動脈全程（包括雙側(cè)能動脈）分成 6 個區(qū)，分主動脈瓣交界處撕脫，無明顯主動脈瓣關(guān)閉不全。A2 型:界

7、線依次為：主動脈根部、冠狀動脈開口遠(yuǎn)端 1.5cm、無名動脈開口近端 1.5cm、左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端1.5cm、腹腔干開口近端 1.5cm、腎動脈開口遠(yuǎn)端 1.5cm 和腹股溝韌帶。其中有重要分支動脈的 3 個區(qū)定義為內(nèi)臟區(qū)，分別為 V1、V2、V3 區(qū)，沒有重要分支動脈的 3 個區(qū)定義為裸區(qū)，分別為N1、N2、N3 區(qū)。根據(jù)內(nèi)膜裂口所在區(qū)域，將主動脈夾層分為 V1 型、V2型、V3 型、N1 型、N2 型和 N3 型。如果存在多個內(nèi)膜裂口，則進行排列組合，如 V1N1N2 型。對于特殊類型的夾層，包括主動脈穿透性潰瘍和壁間血腫， 則根據(jù)病變所在區(qū)域注明相應(yīng)類型， 如 N2 型 （壁間血腫） 。

8、影像學(xué)檢查超聲心動圖、CTA、MRI 和 DSA 是診斷主動脈夾層的主要影像學(xué)檢查方法。經(jīng)胸超聲心動圖因其簡便、無創(chuàng)、快速，可顯示真、假腔的血流狀態(tài)和內(nèi)膜裂口的位置，尤其是可以判斷主動脈夾層并發(fā)癥情況，已經(jīng)成為急診初步篩查首選的影像學(xué)檢查方法。CTA 可清晰顯示內(nèi)膜裂口的位置、 夾層的真腔和假腔、 血腫的累及范圍、主要分支動脈以及腹腔器官的受累情況，可為臨床選擇治療方案和評估預(yù)后提供明確的依據(jù)，是準(zhǔn)確、快速診斷主動脈夾層的方法（圖61-2）。圖 61-2:CTA 顯示的 B2s 型主動脈夾層，左圖為胸主動脈，右圖為腹主動脈MRI 診斷主動脈夾層同樣具有重要價值，尚可在不使用造影劑的前提下進行檢

9、查，但掃描速度較慢，檢查時間較長，不宜作為急性主動脈夾層的首選檢查。DSA是診斷主動脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其是有創(chuàng)檢查且費用較高，主要用于術(shù)中定位內(nèi)膜裂口和指導(dǎo)支架植入操作（圖 61-3圖 61-6）。圖 61-3:DSA 顯示升主動脈明顯擴張圖 61-4:DSA 顯示胸降主動脈近端破口和夾層真、假腔，主動脈弓部及分支動脈未受累DSA 顯示胸降主動脈近端破口（箭頭所指處）和夾層真、假腔，主動脈弓部及分支動脈未受累。TC.真腔；FC.假腔圖61-5:同一患者，DSA 顯示腎動脈上方另一破口和夾層真、假腔，左腎動脈由假腔供血，顯影暗淡同一患者，DSA 顯示腎動脈上方另一破口（箭頭所指處）和夾層真、假

10、腔，左腎動脈由假腔供血，顯影暗淡。TC.真腔；FC.假腔；RKA.右腎動脈；LKA,左腎動脈圖 61-6:同一患者，DSA 顯示左骼總動脈另一破口和真、假腔，且夾層逆行性撕裂，血流向上走行同一患者，DSA 顯示左骼總動脈另一破口（箭頭所指處）和真、假腔，且夾層逆行性撕裂，血流向上走行。TC.真腔；FC.假腔；AO.主動脈；RCIA.右骼總動脈；LCIA.左骼總動脈超聲心動圖檢查位置包括胸骨旁、胸骨上窩、劍突下、腹部、骼窩甚至大腿，主要切面包括胸骨旁左心長軸切面、升主動脈長軸切面、胸骨旁胸主動脈長軸切面、主動脈弓長軸切面、腹主動脈長軸和短軸切面等。胸骨旁左心長軸切面除應(yīng)仔細(xì)觀察主動脈根部及主動脈

11、瓣受累情況外，應(yīng)特別注意觀察左心房后方的胸主動脈短軸，仔細(xì)甄別有無內(nèi)膜裂口和真、假腔（圖 61-7）。圖 61-7:胸骨旁左心長軸切面顯示左心房后方的胸主動脈夾層， 真腔較小，假腔較大，假腔內(nèi)血栓形成胸骨旁左心長軸切面顯示左心房后方的胸主動脈夾層，真腔較小，假腔較大，內(nèi)血栓形成。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動脈；RVOT.右室流由道；FC.假腔；TC.真腔升主動脈長軸切面應(yīng)盡可能地顯示升主動脈， 仔細(xì)甄別有無內(nèi)膜裂口和真、假腔，注意與偽像鑒別診斷（圖 61-8）。圖 61-8:升主動脈長軸切面顯示升主動脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜， 并可見左心房后方胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜升主動脈長軸切面顯示升主

12、動脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜（白色箭頭），并可見左心房后方胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（紅色箭頭）。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動脈；RVOT.右室流由道胸骨旁左心長軸切面清晰顯示胸主動脈短軸后，將探頭順時針旋轉(zhuǎn) 90o,即可得到胸骨旁胸主動脈長軸切面。此切面可進一步觀察胸主動脈內(nèi)膜裂口和真、假腔（圖 61-9）。圖 61-9:胸骨旁胸主動脈長軸切面顯示夾層真、假腔，假腔內(nèi)血栓形成胸骨旁胸主動脈長軸切面顯示夾層真、假腔，假腔內(nèi)血栓形成。LA.左心房；LV.左心室；FC.假腔；TC.真腔主動脈弓長軸切面主要觀察主動脈弓部及其分支動脈、胸主動脈起始段受累情況（圖 61-10）。圖 61-10:主動脈弓長

13、軸切面顯示主動脈弓降部撕裂內(nèi)膜，左頸總動脈及左鎖骨下動脈受累腹主動脈長軸和短軸切面主要觀察腹主動脈受累情況， 應(yīng)特別注意觀察腹主動脈主要分支動脈受累情況（圖 61-11,圖 61-12）。圖 61-11:腹主動脈長軸切面顯示腹主動脈撕裂內(nèi)膜和真、 假腔圖 61-12:腹主動脈短軸切面顯示腹主動脈撕裂內(nèi)膜和真、假腔經(jīng)胸超聲心動圖因其簡便、無創(chuàng)、快速等優(yōu)勢，在主動脈夾層的急診初步篩查中具有重要作用，但細(xì)化分型的提由給心超醫(yī)師提生了更高的要求。檢查時，應(yīng)用二維超聲心動圖多切面進行主動脈全程掃查，確定夾層累及范圍和內(nèi)膜裂口的位置，觀察主動脈主要分支動脈受累情況，確定主動脈擴張的范圍和主動脈弓部受累情況

14、，盡可能進行分型（圖 61-13a,b,c,d,e,f;圖 61-14;圖 61-15a,b）c根據(jù)彩色多普勒顯示的血流運動情況可確定真、假腔，一般來說真腔內(nèi)血流速度較快，顏色鮮艷，假腔內(nèi)血流速度較慢，顏色暗淡。當(dāng)假腔內(nèi)血栓形成時，血流消失。當(dāng)應(yīng)用二維超聲心動圖難以顯示內(nèi)膜裂口位置時，可通過彩色多普勒顯示真腔進入假腔的血流幫助發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜裂口的位置。另外，應(yīng)重視使用彩色多普勒判斷主動脈瓣關(guān)閉不全的程度，這一點對于 StanfordA 型主動脈夾層的細(xì)化分型和外科手術(shù)方式的選擇具有重要意義。經(jīng)食管超聲心動圖雖然具有較高的分辨力，但對于病情危重的主動脈夾層，一般不建議使用。圖 61-13a:DeBak

15、eyI 型。升主動脈長軸切面顯示升主動脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜，并可見左心房后方胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜 DeBakeyI 型。升主動脈長軸切面顯示升主動脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜（白色箭頭），并可見左心房后方胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（紅色箭頭）。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動脈；RVOT.右室流由道圖 61-13b:DeBakeyI 型。胸骨旁胸主動脈長軸切面進一步顯示胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜DeBakeyI 型。胸骨旁胸主動脈長軸切面進一步顯示胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（箭頭所指處）。LA.左心房；LV.左心室圖 61-13c:DeBakeyI 型。心底短軸切面顯示升主動脈和胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜，右冠狀動脈由假腔供

16、血 DeBakeyI 型。心底短軸切面顯示升主動脈（白色箭頭）和胸主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（紅色箭頭），右冠狀動脈由假腔供血圖 61-13d:DeBakeyI 型。主動脈弓長軸切面顯示主動脈弓內(nèi)撕裂內(nèi)膜圖 61-13e:DeBakeyI 型。腹主動脈長軸切面顯示腹主動脈撕裂內(nèi)膜圖 61-13f:DeBakeyI 型。腹主動脈短軸切面顯示腹主動脈撕裂內(nèi)膜圖 61-14:DeBakeyn 型。 胸骨旁左心長軸切面顯示升主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜，升主動脈瘤樣擴張；胸主動脈內(nèi)徑正常，其內(nèi)未見撕裂內(nèi)膜DeBakeyn 型。胸骨旁左心長軸切面顯示升主動脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（箭頭所指處），升主動脈瘤樣擴張；胸主動脈內(nèi)徑正常，其內(nèi)未

17、見撕裂內(nèi)膜。LA.左心房；LV.左心室；AAO.升主動脈；DAO.降主動脈圖61-15a:DeBakeym 型。主動脈弓長軸切面顯示胸主動脈近端撕裂內(nèi)膜DeBakeym 型。主動脈弓長軸切面顯示胸主動脈近端撕裂內(nèi)膜（箭頭所指處）圖 61-15b:DeBakeym型。主動脈弓長軸切面 CDFI 顯示胸主動脈近端真腔內(nèi)血流鮮艷，假腔內(nèi)血流消失DeBakeym 型。 主動脈弓長軸切面 CDFI 顯示胸主動脈近端真腔內(nèi)血流鮮艷，假腔內(nèi)血流消失。FC.假腔；TC.真腔治療主動脈夾層的治療方式包括內(nèi)科藥物治療、外科手術(shù)治療、腔內(nèi)介入治療和雜交手術(shù)等。術(shù)前正確的細(xì)化分型對判斷手術(shù)時機和制定手術(shù)方案非常重要。

18、外科手術(shù)是StanfordA 型的有效治療手段。A1 型一般行升主動脈及其遠(yuǎn)端替換術(shù)，無需行主動脈瓣或竇部的復(fù)雜手術(shù)；A2 型應(yīng)根據(jù)主動脈竇部、主動脈瓣、冠狀動脈受累情況以及外科醫(yī)師的經(jīng)驗個性化選擇，如主動脈瓣交界懸吊術(shù)和部分主動脈竇替換術(shù)、保留主動脈瓣的根部替換術(shù)（David 手術(shù)）；A3 型行傳統(tǒng)的帶瓣人工血管主動脈根部替換術(shù)（Bentall 手術(shù)）（圖 61-16）。C 型行全主動脈弓部替換術(shù)+象鼻術(shù)，S 型行升主動脈+部分主動脈弓替換術(shù)。圖 61-16:帶瓣人工血管主動脈根部替換術(shù)（Bentall 手術(shù)）覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是治療有并發(fā)癥的 StanfordB型夾層非常有效的手段，其適應(yīng)

19、癥為主動脈弓部和左鎖骨下動脈開口未受累及和降主動脈沒有形成動脈瘤（圖 61-17）。對于不適合行覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的 B1C 型和 B1S 型，可行部分胸主動脈替換術(shù)或部分胸主動脈替換術(shù)+遠(yuǎn)端支架植入術(shù)； B2 型可行部分胸主動脈替換術(shù)+遠(yuǎn)端血管成形術(shù)或全胸主動脈替換術(shù)；B3 型可行全胸主動脈及腹主動脈人工血管替換術(shù)。圖 61-17:覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)對于特殊類型的奧些主動脈夾層， 采用超聲心動圖引導(dǎo)下介入封堵治療隔絕假腔，并使假腔血栓形成，避免復(fù)雜外科手術(shù)引起的各種并發(fā)癥，減少創(chuàng)傷，不失為一種創(chuàng)新性的治療方法（圖 61-18a,b）o圖 61-18a:Bentall 手術(shù)后，發(fā)現(xiàn)人工血管下緣

20、主動脈內(nèi)膜裂口，并形成假性動脈瘤，真、假腔之間雙向分流圖 61-18b:超聲心動圖引導(dǎo)下房間隔缺損封堵器封堵破口，術(shù)后真、假腔之間分流消失小結(jié)本文詳細(xì)闡述了主動脈夾層的細(xì)化分型、各種影像學(xué)檢查、超聲心動圖診斷以及治療方法。超聲心動圖在主動脈夾層的急診初步篩查、術(shù)中引導(dǎo)和術(shù)后評估療效中具有重要作用，但細(xì)化分型的提由給心超醫(yī)師提由了更高的要求。參考文獻(xiàn)：1.孫立忠，劉寧寧，常謙，等.主動脈夾層的細(xì)化分型及其應(yīng)用J.中華外科雜志，2005,43(18):1171-1176.2.景在平，梅志軍.針對腔內(nèi)隔絕術(shù)的主動脈夾層分型的探討J.中華外科雜志，2005,43(13):894-895.作者中明：所有文字及圖片為作者原創(chuàng)，未經(jīng)允許，不得盜用！轉(zhuǎn)載需聯(lián)系管理員授權(quán)！思考題：