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1、新生兒黃疸教學(xué)查房,濮陽市油田總醫(yī)院兒科,今天我們安排的是1例新生兒黃疸的教學(xué)查房，目的是讓大家對新生兒黃疸診斷、鑒別診斷、如何治療有一個系統(tǒng)的認(rèn)識，重點培養(yǎng)大家對新生兒黃疸診斷思維能力。,教學(xué)查房目的,第一階段,規(guī)培生匯報病例（示教室）,第二階段,核對病史及體格檢查（床旁）,第三階段,修改規(guī)培生病歷（示教室）,總結(jié)臨床特點（示教室）,病例分析討論（示教室）,如何匯報病例？,病史采集、體格檢查、必要實驗室和其他檢查以及診療操作、治療經(jīng)過、臨床轉(zhuǎn)歸等,第一階段：示教室,規(guī)培生匯報病歷,第二階段：病房,老師核對病史，補充問診 規(guī)培生體格檢查，老師規(guī)范手法,第二階段：病房,核對病史，補充問診,規(guī)培生

2、體格檢查，老師規(guī)范,問診核心：主訴,原則：規(guī)范順序 規(guī)范內(nèi)容 規(guī)范手法 作好全身體格檢查,第三階段：示教室,修改規(guī)培生病歷,總結(jié)臨床特點,病例分析討論,符合2014版病歷書寫基本規(guī)范詳解,1 .患者基本情況, 2 .主訴及簡明扼要現(xiàn)病史 3.陽性體格檢查 4 .實驗室檢查,原則：指南與教材為基礎(chǔ) 增加實用性新進(jìn)展,1.此住院醫(yī)師書寫病歷存在什么問題？ 新生兒黃疸的特點？ 2.有意義的陰性鑒別診斷？ 母親妊娠情況，患兒年齡，發(fā)病時間，父母血型 3.個人史描述：,病例匯報,重要病史的特征 1.個人史： 足月，剖宮產(chǎn)，出生時無產(chǎn)傷及窒息史 2.臨床表現(xiàn)： 生后2天出現(xiàn)皮膚黏膜黃染。,問診思路培養(yǎng),患

3、兒，女，5天 主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，加重1天。 體格檢查：T：36.5 P：140次/分 R：46次/分 W：3.3Kg 足月兒貌，反應(yīng)可，全身皮膚中度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可，新生兒反射引出。 查體方面書寫存在什么問題？,病例匯報,全身皮膚中度黃染,重要陽性發(fā)現(xiàn),入院后經(jīng)皮測膽紅素246umol/L。,病例匯報,輔助檢查：,還需完善什么檢查？,輔助檢查分析,第三階段：示教室,修改規(guī)培生病歷,總結(jié)臨床特點,病例分析討論,符合2014版病歷書寫基本規(guī)范詳解,1 患者基本情況 2 主訴及簡明扼要現(xiàn)病史 3 陽性體格檢查 4 實驗室檢查,原則：指南與教材為

4、基礎(chǔ) 增加實用性新進(jìn)展,1.患兒，女，5天 2 主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，加重1天。 3.查體：足月兒貌，反應(yīng)可，全身皮膚中度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可，新生兒反射引出。 4.經(jīng)皮測膽紅素246umol/L。,病例小結(jié),診斷,1.新生兒高膽紅素血癥,病例討論目錄,新生兒高膽紅素血癥概述,新生兒高膽紅素血癥診斷,新生兒高膽紅素血癥治療,新生兒 血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸； 50%60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸； 部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。,新生兒黃疸分類,（快）,病理性黃疸分類,膽紅素生成過多 肝臟攝取和/或結(jié)合

5、膽紅素功能低下 膽汁排泄障礙 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致,膽紅素生成過多,紅細(xì)胞增多癥 靜脈血紅細(xì)胞61012/L，血紅蛋白220g/L，紅細(xì)胞壓積65% 母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等 血管外溶血 較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等,膽紅素生成過多,感染 以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見 腸肝循環(huán)增加 先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲膽紅素吸收 母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后38天出現(xiàn)，13周達(dá)高峰，612周消退，停喂母乳

6、35天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成,肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下,缺氧 窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無效，很難存活 型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效 Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥) 常染色體顯性遺傳 肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙 黃疸較輕，伴UDPGT活性降低時黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好,膽汁排泄障礙,新生兒肝炎 多由病毒引起的宮內(nèi)感染; 乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒

7、、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見; 先天性代謝缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積?。崧タ瞬?、戈謝?。┑扔懈渭?xì)胞損害; Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥) 肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致;,膽汁排泄障礙,膽管阻塞 先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫肝內(nèi)或肝外膽管 阻塞結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常 見原因; 膽汁粘稠綜合征膽汁淤積在小膽管中結(jié)合膽紅素排 泄障礙，見于嚴(yán)重的新生兒溶血病; 肝和膽道的腫瘤壓迫膽管造成阻塞; 肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥，如

8、同時有肝細(xì)胞功能受損，也可伴有未結(jié)合膽紅素增高,怎么診斷？,詢問病史 體格檢查 實驗室檢查 新生兒黃疸的實驗室檢查步驟 組織和影像學(xué)檢查,詢問病史,母親孕期病史 家族史 患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時間,體格檢查,觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度,黃染的色澤 顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅素為主的黃疸; 夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高。 確定有無貧血、出血點、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。,實驗室檢查,一般實驗室檢查 血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)） 紅細(xì)胞脆性實驗 高鐵血紅蛋白還原率 血清特異性血型抗體檢查 診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù) 肝功能檢查 總膽

9、紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原,組織和影像學(xué)檢查,影像學(xué)檢查 B 超 計算機(jī)斷層攝影（CT） 核同位素掃描 肝活組織檢查,新生兒黃疸的并發(fā)癥,新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病,部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病 （核黃疸）,嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有 后遺癥: 病理表現(xiàn) 發(fā)生機(jī)制 臨床分期 影像學(xué)改變,病理表現(xiàn),整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最明顯 病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān) UCB對腦細(xì)胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大 鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯 UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化

10、作用，使能量產(chǎn)生受抑,發(fā)生機(jī)理,游離膽紅素梯度 UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點的 競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸; 血-腦屏障的功能狀態(tài) UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后，分子量大，不能通過 血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 響“屏障開放”時， UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進(jìn)入腦 組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天; 膽紅素的細(xì)胞毒性 神經(jīng)元的易感性,臨床分期,多于生后47天出現(xiàn)癥狀,新生兒黃疸的治療？,光照療法（光療） 是降低血清UCB簡單而有效的方法 原理 設(shè)備和方法 指征 副作用 藥物治療 換血療法（見新生兒溶血?。?其他治療 防

11、止低血糖、低體溫 糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等,光療,原理 UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出; 波長425475nm的藍(lán)光和波長510530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效; 光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常;,設(shè)備和方法 主要有光療箱、光療燈和光療毯等; 光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光 優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm; 光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng) 膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露; 照射時間以不超過3天為宜。,指征 血清總膽紅素 一般患兒20

12、5mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定,副作用 可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療 藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時可引起核黃 素 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血 光療時補充核黃素每日3次，5 mg/次; 光療后每日1次，連服3日 血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨 酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng) 停止光療，青銅癥可自行消退; 光療時應(yīng)適當(dāng)補充水分及鈣劑 。,藥物治療,白蛋白 增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生; 白蛋白1g/kg或血漿每次1020ml/kg。 堿化血液 利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié); 5%碳酸氫鈉提高血pH值。,肝酶誘導(dǎo)劑 增加UDPGT的生成和肝臟攝取UCB能力; 苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼 可剎米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。 靜脈用免疫球蛋白 抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞; 早期應(yīng)用臨床效果較好; 用法為1g/kg，68小時內(nèi)靜脈滴入。,