兒科見(jiàn)習(xí),先天性心臟病 CHD,概述 發(fā)病情況 病因 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 并發(fā)癥 治療,心臟轉(zhuǎn)位 大血管轉(zhuǎn)位,胎兒血液循環(huán)圖,返回,說(shuō)明,1,2,3,返回,胎兒血液循環(huán)特點(diǎn),胎兒營(yíng)養(yǎng)及代謝物質(zhì)交換、O2及CO2交換均靠胎盤(pán)進(jìn)行。 胎兒左右兩側(cè)心臟均向全身供血，肺循環(huán)血少，循環(huán)通過(guò)異常通道(卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管)維持。 動(dòng)靜脈血并非絕對(duì)清楚(涇渭分明)，循環(huán)效率不如成人高，但胎兒循環(huán)途徑既適合于胎內(nèi)由胎盤(pán)吸氧，又適合于出生后變換為以肺取氧的循環(huán)通道，故胎兒循環(huán)有效而靈活。,出生后血流動(dòng)力學(xué)變化,六條通道關(guān)閉，肺循環(huán)建立,臍血管阻斷形成韌帶(臍動(dòng)脈2根，臍靜脈1根)(6-8周)（急救） 呼吸建立，肺部血管擴(kuò)張建立肺循環(huán) 卵圓孔關(guān)閉(5-7月)（肺循環(huán)-壓力增高-功能性關(guān)閉）（80% 足月兒生后24小時(shí)內(nèi)，95%兒童生后第一年解剖關(guān)閉） 動(dòng)脈導(dǎo)管閉合(3-4月)（氧氣、前列腺素） 靜脈導(dǎo)管閉合(斷臍后),需掌握的主要內(nèi)容,各型先心病的特點(diǎn) 各型先心病血流動(dòng)力學(xué)的改變 先心病雜音產(chǎn)生的原因 先心病的特殊檢查 先心病的主要并發(fā)癥,先心病分類(lèi),心血管疾病常見(jiàn)體征,發(fā)紺(Cyanosis) 指血液中還原血紅蛋白絕對(duì)含量增多所致。當(dāng)毛細(xì)血管血液的還原血紅蛋白50g/L(5mg/dl)時(shí)皮膚粘膜紫紺。 水腫(Edema) 人體組織間隙有過(guò)多的液體聚集使組織腫脹。 杵狀指(Acropachy)趾 手指或足趾末端增生、肥厚呈杵狀膨大稱(chēng)為杵狀指趾。其特點(diǎn)為末節(jié)指節(jié)明顯增寬增厚，指甲從根部到末端呈拱形隆起。與肢體末端慢性缺氧有關(guān)。,心血管疾病常見(jiàn)體征,水沖脈(Water hammer pulse，Corrigan 脈) 見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、PDA、甲亢、嚴(yán)重貧血。檢查方法將病人前臂抬高過(guò)頭，檢查者用手緊握其手腕掌面，可明顯感知。 射槍音(Pistol shot) 在四肢動(dòng)脈處聽(tīng)到的一種短促的如同射槍時(shí)的聲音。 毛細(xì)血管搏動(dòng)征(Capillary pulsation) 有規(guī)則的紅白交替現(xiàn)象。,病史特點(diǎn),常見(jiàn)癥狀：嬰幼兒吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、抽搐史；氣促、多汗、聲嘶、喜豎抱及反復(fù)心衰史。年長(zhǎng)兒 體力活動(dòng)少，體力差，心悸、氣促、蹲踞等病史。 發(fā)病年齡：對(duì)辨別先心病或風(fēng)心病有參考價(jià)值。 青紫病史：有無(wú)青紫發(fā)生及發(fā)生的時(shí)間、程度與活動(dòng)的關(guān)系等。 母親妊娠史：特別要詢問(wèn)孕期最初三個(gè)月內(nèi)有無(wú)病毒感染(風(fēng)疹、流感等)、放射線接觸和服用影響胎兒的藥物史。 反復(fù)呼吸道感染或肺炎史,體查要點(diǎn),一般測(cè)量:注意脈搏、呼吸頻率、血壓、脈壓差、體重、身長(zhǎng)。 一般表現(xiàn):發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況、青紫、杵狀指(趾)、氣促、浮腫、頸靜脈充盈等，并應(yīng)注意有無(wú)其他先天性畸形(唇裂、腭裂、21-三體綜合征等)。 心臟檢查：(l)有無(wú)心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)是否彌散。 (2)有無(wú)震顫(收縮期或舒張期)。 (3)心界大小。 (4)沿胸骨左緣及各瓣膜區(qū)仔細(xì)聽(tīng)診雜音的性質(zhì)、時(shí)期、響度、位置及傳導(dǎo)方向, 肺動(dòng)脈第二心音（P2）是否亢進(jìn)或減弱,有無(wú)固定分裂。P2亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓；P2減弱則支持肺動(dòng)脈狹窄；P2有固定分裂，對(duì)房間隔缺損診斷價(jià)值大)。 周?chē)苷鳎罕容^上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓、脈壓差大小, 有無(wú)槍擊音、水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)。,輔助檢查,血常規(guī)：了解有無(wú)血紅蛋白及紅細(xì)胞增多，增多常見(jiàn)于右向左分流型先心病。 心電圖(心電向量圖) 超聲心動(dòng)圖(包括彩色多普勒)：顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，是確診先心病的主要手段。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：目前僅在復(fù)雜型先心病明確診斷和決定是否手術(shù)時(shí)使用。 心臟正側(cè)位X線片：了解各房室大小及主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈情況。,名詞解釋,Eisenmenger綜合征 Roger病（小型室缺） 蹲踞現(xiàn)象 缺氧發(fā)作 差異性青紫,思考題,胎兒血液循環(huán)與出生后血流動(dòng)力學(xué)變化各有哪些特點(diǎn)？ 如何鑒別功能性雜音與器質(zhì)性雜音？ 左向右分流先心病的臨床表現(xiàn)有何共同點(diǎn)？ 室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥其雜音產(chǎn)生的機(jī)理是什么？ 房間隔缺損中P2亢進(jìn)固定分裂的機(jī)理是什么？ 哪些先天性心臟病有自行閉合的可能？,室間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖（肺循環(huán)多血，體循環(huán)少血）,室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化,小室缺 可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化,大室缺 大量左向右分流,梗阻型肺動(dòng)脈高壓,艾森門(mén)格綜合征 Eisenmenger Syndrome,肺動(dòng)脈高壓,動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓,VSD臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶。 體征： LSB3-4可聞3-4/6級(jí)粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周?chē)鷱V泛傳導(dǎo)，伴震顫；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)；合并二尖瓣相對(duì)狹窄時(shí)可聞舒張期雜音。 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。,房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房（擴(kuò)大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量減少） 肺血流量明顯增加（肺充血） 肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森曼格綜合征 (少數(shù)病人晚期）,房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化,ASD,ASD臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶 體征： LSB2-3可聞1-3/6級(jí)柔和收縮期噴射音，無(wú)震顫 ； P2固定分裂 ；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn) ；三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,右心室血流 體循環(huán) 舒張壓 肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 供血減少 脈壓增寬 肺血流量 肺動(dòng)脈高壓 艾森門(mén)格綜合征 左房、左室擴(kuò)大 （差異性紫紺） （右心室肥大）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流動(dòng)力學(xué)變化,PDA,PDA臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶 體征： LSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期 ；心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音 ；周?chē)苷鳎幌掳肷砬嘧?差異性紫紺)和杵狀趾 并發(fā)癥：支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、 感染性動(dòng)脈炎 、充血性心力衰竭,左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn),一般情況下無(wú)青紫 心前區(qū)有粗糙的雜音，以胸骨左緣最響 肺循環(huán)血量多，易患肺炎 體循環(huán)血量少，影響生長(zhǎng)發(fā)育,法洛四聯(lián)癥 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形,肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)變化,右 心室（肥厚） 左心室 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈 （血流量 、擴(kuò)張） 肺血流量減少（肺野清晰） 混合血進(jìn)入循環(huán) （青紫、發(fā)育落后、乏力 血氧合不足 （杵狀指趾等） 蹲踞、陣發(fā)性昏厥）,分流,TOF臨床表現(xiàn),癥狀：青紫是本病最突出的癥狀 氣促和缺氧發(fā)作 蹲踞癥狀 體征：杵狀指趾 心臟體征 LSB2-4聞及2-4/6級(jí)收縮期噴射性雜音，P2減弱 并發(fā)癥：腦血栓 、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,杵狀指趾 Clubbing of fingers and toes,先天性心臟病的診斷,病史 體查 心電圖 心臟X線檢查 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查和心血管造影,健康兒童生理性心臟雜音,多位于LSB2-3肋間、心尖部與LSB之間，位于收縮早期或收縮早中期，柔和吹風(fēng)樣，多為2/6級(jí)，仰臥位時(shí)較響，直立位時(shí)較輕，3-8歲明顯，青春期后消失。這時(shí)由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而產(chǎn)生，易誤診為室間隔缺損、二尖瓣關(guān)閉不全。見(jiàn)于50%-80%的健康兒童。,臨床上有診斷意義的心臟雜音,全收縮期雜音 Pansystolic murmur 收縮晚期雜音 Late systolic murmur 舒張期雜音 Diastolic murmur 連續(xù)性雜音 Continuous murmur 強(qiáng)度3/6級(jí)的雜音 Grade 3/6 murmur,功能性雜音和器質(zhì)性雜音的區(qū)別,部位 時(shí)期 性質(zhì) 響度 傳導(dǎo) 變化,8歲女孩，出生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音。3歲前易感冒，2年前足趾發(fā)紺。 體查：T 37，P 100次/分，R 23次/分，BP 100/40mmHg。營(yíng)養(yǎng)發(fā)育稍差，足趾發(fā)紺。胸廓左側(cè)稍隆起，雙肺呼吸音清晰，胸骨左緣第2肋間捫及收縮期震顫，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，胸骨左緣第2肋間聞及3-4/6級(jí)粗糙收縮期雜音，P2亢進(jìn)，可聞股動(dòng)脈槍擊音，杵狀趾()。 請(qǐng)寫(xiě)出診斷、進(jìn)一步的處理及處理原則。,病案分析1,診斷： 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Eisenmenger綜合征（或重度肺動(dòng)脈高壓） 進(jìn)一步處理： X線胸片、ECG、心臟彩超等。 治療原則： 1.內(nèi)科治療 2.外科治療：失去手術(shù)機(jī)會(huì)，可心肺聯(lián)合移植。,病案分析1答案,3歲患兒，自幼反復(fù)呼吸道感染，劇烈活動(dòng)后伴氣促。體查：血壓90/40mmHg，發(fā)紺不明顯，胸骨左緣第2肋間可聞及3/6級(jí)粗糙連續(xù)性機(jī)器樣雜音，第4肋間可聞及4/6級(jí)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，可捫及震顫，心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆性雜音，P2亢進(jìn)，腹部未見(jiàn)異常，可聞及股動(dòng)脈槍擊音，杵狀指趾不明顯。 心臟X線照片：左房、左室、右室增大，肺動(dòng)脈段膨隆。 請(qǐng)寫(xiě)出診斷及處理原則。,病案分析2,診斷： 室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 治療： 1.內(nèi)科治療：最好通過(guò)心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，指 導(dǎo)矯治畸形的治療。 2.外科治療：VSD修補(bǔ)+PDA結(jié)扎。 3.介入治療：VSD封堵+PDA封堵。,病案分析2答案,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用 資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析,感謝您的觀看和下載,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,