小兒原發(fā)性腎病綜合征的概述及病歷資料,目錄,定義 病因與發(fā)病機制 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 輔助檢查 治療原則 病歷資料,腎病綜合征,定義：腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）簡稱腎病，是由多種病因引起腎小球基底膜通透性增高、大量血漿蛋白從尿中丟失導致一系列臨床癥候群，其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。本病為兒科泌尿系統(tǒng)常見病之一。 腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類，其中90%以上患兒為原發(fā)性。原發(fā)性腎病又分為單純性腎病和腎炎性腎病。,病因與發(fā)病機制,病因尚未闡明。單純性腎病可能與T細胞功能紊亂有關，腎炎性腎病患兒的腎組織中可見免疫球蛋白和補體成分沉淀，提示與免疫病理損傷有關。,病理生理,1.大量蛋白尿 為最根本的病理生理變化，也是導致其他三大特點的基本原因。由于腎小球毛細血管通透性增高所致。長期持續(xù)大量蛋白尿能促進腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變，可導致腎功能不全。 2.低蛋白血癥 大量蛋白經(jīng)尿中丟失及腎小管對重吸收的蛋白分解是導致低蛋白血癥的主要原因，肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解率的改變也使血漿蛋白降低?；純何改c道也可有少量蛋白丟失，但并非低蛋白血癥的主要原因。,病理生理,3.水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關： （1）低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，液體在組織間隙內(nèi)潴留，當血漿蛋白低于25g/l時，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，低于15g/l時可同時形成胸水和腹水。（2）有效血循環(huán)量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活造成水鈉潴留，進一步加重水腫。（3）低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管鈉吸收增加。,病理生理,4.高膽固醇血癥 由于低蛋白血癥使肝臟合成脂蛋白增加，主要為血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白濃度增高，形成高脂血癥，持續(xù)高脂血癥可促進腎小球硬化和間質(zhì)纖維化。,臨床表現(xiàn),單純性腎病 發(fā)病年齡多為27歲，起病隱匿，主要表現(xiàn)為全身凹陷性水腫，開始于眼瞼、面部，漸及四肢全身，男孩常有陰囊水腫，重者可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液。一般無血尿及高血壓。 腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學齡期。浮腫一般不嚴重，除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。,并發(fā)癥,1.感染： 本病最常見的合并癥,常見有上呼吸道感染皮膚感染、皮膚感染、胸膜炎。 2.電解質(zhì)紊亂：常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 3.高凝狀態(tài)和血栓形成：原因有：(1)肝臟合成凝血因子增加,呈高纖維蛋白原血癥.(2)尿中丟失抗凝血酶,血漿抗凝物質(zhì)減少。(3)高脂血癥時,血液粘滯度增高,血流緩慢,血小板聚集增加。 4.急性腎功能衰竭 5.生長延遲,輔助檢查,1. 尿液檢查 尿蛋白定性多為+,可有透明管型和顆粒管型,24小時尿蛋白定量50mg/（kgd）,或隨機或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0。 2. 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白濃度5.7mmol/L;血沉明顯增快；腎炎性腎病者可有血清補體降低，有不同程度的氮質(zhì)血癥。,治療原則,一般治療 休息：無需嚴格限制，嚴重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應經(jīng)常變換體位。飲食：水腫患兒限制鹽的攝入60mg/（kgd），嚴重水腫、高血壓者要無鹽飲食，適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g/(kgd)。防止感染：避免到公共場所,抗生素不作為預防用藥。補充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D400IU,同時加服鈣劑。 利尿：一般無需給予利尿劑,當水腫較重,尤其有胸、腹水時可給予利尿劑。常用藥物：氫氯噻嗪、呋塞米、螺內(nèi)酯。,治療原則,糖皮質(zhì)激素治療：有使尿蛋白消失或減少及利尿的作用，為治療腎病綜合征較有效的首選藥物。常見有潑尼松短程療法，中、長程療法。 免疫抑制劑：適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復發(fā)的病例。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時可選用下列免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺(CTX):可口服或靜脈沖擊療法使用，副作用有胃腸道反應，出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠期性腺損害。環(huán)孢素A 抗凝治療,病歷資料,患兒基本情況,姓名:性別：男 年齡：4歲 籍貫：名族：漢 主訴：確診腎病綜合征5月,患兒基本情況,入院日期：2015年11月18日 入院診斷：1.腎病綜合征 2.急性上呼吸道感染 出院日期：2015年12月12日 出院診斷： 1.腎病綜合征 2.支氣管炎,一般情況,現(xiàn)病史：患兒于入院前5月因顏面及眼瞼、雙下肢水腫，就診于當?shù)蒯t(yī)院，行尿常規(guī)提示：蛋白3+，血生化提示：總蛋白43.4g/l,白蛋白16,1g/l,腎功正常,總膽固醇10.3mmol/l,甘油三酯2.19mmol/l,高密度脂蛋白2.63mmol/l,低密度脂蛋白6.9m mol/l,免疫球蛋白正常，補體C31.9g/l,C4 0.32g/l,風濕三項正常，血沉正常，凝血功能正常，診斷為腎病綜合征，給與住院輸液13天，并給予口服”潑尼松20mg,2/日”治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰.,一般情況,期間于入院前1月于當?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)提示:蛋白2+3+,潛血2+,生化提示:總蛋白47.4g/l,白蛋白23.8g/l,腎功正常.現(xiàn)患兒為進一步診治于入院前一天就診于我院,門診查尿常規(guī)提示:潛血3+,蛋白2+,CRP5mg/l,給予阿莫西林舒巴坦鈉2.5g,喜炎平100mg治療一天后,以”1.腎病綜合征;2.急性上呼吸道感染收住入院.病程中患兒無發(fā)熱、無寒顫、抽搐，無腹脹及明顯尿少，無皮疹，有間斷尿液泡沫增多，尿色深，無肉眼血尿，大便正常。,一般情況,既往史：于2015年9月于八冶醫(yī)院因“疝氣”行手術治療。否認“肝炎、結(jié)核”等傳染病接觸史，否認藥物及食物過敏史。無外傷手術史。無輸血及血制品史。 個人史：第二胎，足月，順產(chǎn)，出生后無窒息史?，F(xiàn)普食，生活史無特殊，生長發(fā)育史同正常同齡兒童，按序進行預防接種。 家族史：父母健康情況：健康，非近親結(jié)婚。無疾病史，無家族性及遺傳病史。,體格檢查,入院查體：體溫36.0，脈搏82次/分，呼吸21次/分，血壓139/96mmHg，體重27kg。 一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，呼吸平穩(wěn)，庫欣面容，皮膚完整，眼瞼無浮腫。腹部膨隆，叩診無移動性3濁音，雙腎無叩擊痛，雙下肢無浮腫。,檢查計劃,1.血、尿、便常規(guī)； 2.生化全項、24小時尿蛋白定量； 3.血沉、風濕三項、自身抗體； 4.凝血功能、免疫球蛋白、補體、T細胞亞群； 5.胸部正位片、腹部B超、PPD試驗； 6.根據(jù)病情變化完善各項化驗檢查。,治療計劃,1.美洛西林鈉舒巴坦鈉、喜炎平抗感染； 2.布地奈德、利巴韋林霧化吸入； 3.潑尼松治療； 4.卡托普利降壓; 5.根據(jù)病情變化進一步調(diào)整治療方案。,相關檢查,2015年11月19日查血生化示： 總蛋白46.37g/l （60.080.0）g/I 白蛋白29.3g/l （32.055.0）g/l 球蛋白17.1g/l (20.038.0) g/l 鈉133mmol/l 鈣1.93mmol/l 肌酸激酶同工酶42u/l,相關檢查,總膽固醇7.48mmol/l 甘油三酯1.83mmol/l 高密度脂蛋白2.85mmol/l 低密度脂蛋白4.1mmol/l 尿常規(guī)提示：潛血1+,尿蛋白4+ 血常規(guī)提示： 白細胞6.75109/L 中性粒細胞百分比 71.7 （5070） 紅細胞 4.911012（6.07.01012/L） 血小板 338 （100300109/L,病情進展,2015年11月19日09時25分 查體：T36.7 P85次/分 R23次/分 BP 126/76mmHg 患兒偶有咳嗽，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血，扁桃體度腫大，聽診雙肺呼吸音粗，未聞及啰音,病情進展,2015年11月20日09時25分 查體：T36.1 P80次/分 R19次/分 患兒偶有咳嗽，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，胸部正位片示：雙肺紋理增重。大小便正常。 24小時尿蛋白示:4.11g/24h(152mg/kg/d),病情進展,2015年11月21日10時22分 查體：T36.5P82次/分 R22次/分BP140/102mmHg 患兒偶有咳嗽，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約890ml。查房示：繼續(xù)給予原治療控制感染，繼續(xù)原劑量激素劑治療，并予卡托普利控制血壓，觀察尿量及血壓變化。 PPD試驗陽性（+）,病情進展,2015年11月23日10時26分 查體：T36.3P85次/分 R23次/分BP126/76mmHg 患兒偶有咳嗽，庫欣面容，咽部充血，扁桃體度腫大，聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約1260ml。骨密度正常。繼續(xù)原方案治療。監(jiān)測尿常規(guī)、尿量及血壓變化。 咽拭子培養(yǎng)示：草綠色鏈球菌、奈瑟菌、副流感嗜血桿菌生長。 24小時動態(tài)血壓監(jiān)測示：24小時平均血壓值136/87mmHg,白晝平均血壓值146/93mmHg,夜間平均血壓值115/74mmHg,最高收縮壓232mmHg，最低收縮壓92mmHg，最高舒張壓160mmHg，最低舒張壓 42mmHg。,病情進展,2015年11月25日10時00分 查體：T36.5P86次/分 R22次/分BP115/65mmHg 患兒咳嗽基本消失，呼吸平穩(wěn)，神志清楚，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約1080ml。查房示：患兒呼吸道感染癥狀緩解，患兒有齲齒，建議口腔清潔，并于口腔醫(yī)院就診。患兒結(jié)核-干擾素陰性，不支持結(jié)核感染。繼續(xù)原劑量激素治療，卡托普利控制血壓，監(jiān)測尿量及血壓變化。 復查尿常規(guī)示：潛血-，蛋白2+。,病情進展,2015年11月28日09時56分 查體：T36.5 P86次/分 R22次/分 BP106/68mmHg 患兒偶有咳嗽，神志清楚，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血，扁桃體度腫大，眼瞼無浮腫聽診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。大便正常，全天尿量約980ml。查房：患兒夜間發(fā)熱，最高體溫38.5，考慮再次受涼后致呼吸道感染反復，復查血常規(guī)提示白細胞及中性粒細胞百分比較前升高，復查尿常規(guī)尿蛋白3+,今日加用頭孢他啶加強抗感染治療，繼續(xù)動態(tài)觀察尿量及血壓。 復查尿常規(guī)提示：潛血 1+；蛋白3+。 復查血常規(guī)提示：白細胞10.17109/L，中性粒細胞百分比79.0%，淋巴細胞百分比13.7%，紅細胞5.241012/L，血紅蛋白147g/l,血小板315109/L。,病情進展,2015年11月30日20時54分 查患兒血生化提示：鈣1.67mmol/l,報危急值，臨床患兒有下肢酸困，無抽搐，已給予口服補鈣治療，動態(tài)監(jiān)測血鈣。,病情進展,2015年11月30日09時59分 查體：T36.5 P92次/分 R24次/分BP106/68mmHg 患兒體溫恢復正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，偶有嘔吐，無腹瀉，雙下肢酸痛，乏力，精神食欲尚欠佳，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血明顯，扁桃體度腫大，眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，右肺可聞及散在痰鳴音。大便正常，全天尿量約1080ml。查房示：患兒因再次受涼后出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽、嘔吐、精神不振，肺部聽診可聞及少量痰鳴音，考慮病情發(fā)展致支氣管炎。?？诜姷厮芍委煟瑫焊臑殪o脈用氫化可的松琥珀酸鈉治療，患兒雙下肢酸痛，乏力，今日行雙下肢靜脈B超排外下肢深靜脈血栓形成。繼續(xù)給予美洛西林舒巴坦、頭孢他啶抗感染治療，加強霧化吸入，繼續(xù)觀察血壓及尿量變化。 復查尿常規(guī)示：潛血2+，蛋白4+。,病情進展,2015年12月01日10時38分 查體：T36.8 P93次/分 R23次/分BP115/60mmHg 患兒體溫恢復正常，仍有咳嗽，有痰不易咳出，雙下肢酸痛減輕，乏力，精神食欲尚欠佳，庫欣面容，顏面輕度水腫，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血明顯，扁桃體度腫大，眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約800ml。查房示：患兒現(xiàn)仍有雙下肢酸困，查雙下肢靜脈B超正常，考慮與患兒血生化低鈣有關，繼續(xù)補鈣治療，并動態(tài)復查電解質(zhì)，患兒現(xiàn)顏面及眼瞼輕度水腫，腹部B超提示少量腹水，血生化提示稀釋性低鈉血癥，患兒病情反復考慮與呼吸道感染加重有關，需密切監(jiān)測患兒出入量，量出為入，并繼續(xù)給予原抗感染、霧化吸入等治療，密切觀察患兒病情。,病情進展,2015年12月01日10時38分 咽拭子培養(yǎng)：草綠色鏈球菌、奈瑟菌、粘滑口腔球菌 復查生化提示：肝酶正常，總蛋白39.9g/l，白蛋白18.1g/l，球蛋白21.8g/l，鈉122.1mmol/l，鈣1.67mmol/l，肌酸激酶同工酶93u/l，總膽固醇12.92mmol/l，甘油三2.43mmol/l，高密度脂蛋白4.25mmol/l，低密度脂蛋白8.23mmol/l 復查血常規(guī)提示：白細胞2.33109/L，中性粒細胞百分比40.1%，淋巴細胞百分比44.7%，紅細胞5.111012/L，血紅蛋白144g/l,血小板300109/L 復查尿常規(guī)示：潛血2+，蛋白4+ 胸部正位片示：雙肺紋理增重 腹部B超示：1.餐后膽囊 2.雙腎彌漫性病變3.腹腔積液少量 4.肝臟、胰、脾未見明顯異常,病情進展,2015年12月03日16時20分 查體：T37.2 P95次/分 R23次/分BP105/62mmHg 患兒無發(fā)熱，咳嗽略有緩解，有痰，雙下肢酸痛減輕，乏力，精神食欲尚欠佳，庫欣面容，顏面輕度水腫，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血明顯，扁桃體度腫大，雙眼瞼輕度浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在痰鳴音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約1100ml。查房示：患兒現(xiàn)咳嗽略緩解，繼續(xù)原方案鞏固治療，患兒血常規(guī)提示白細胞降低，考慮與感染有關，給予口服參芪十一味顆粒升白細胞治療。繼續(xù)復查尿常規(guī)。 復查離子示：鈉127mmol/l，氯97mmol/l，鈣1.59mmol/l 復查血常規(guī)提示：白細胞2.05109/L，中性粒細胞百分比45.8%，淋巴細胞百分比41.0%，紅細胞4.511012/L，血紅蛋白128g/l,血小板243109/L,病情進展,2015年12月06日08時30分 查體：T36.8 P102次/分 R23次/分BP106/68mmHg 患兒無發(fā)熱，咳嗽、咳痰明顯緩解，精神食欲尚可，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部充血，扁桃體度腫大，雙眼瞼無浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約2090ml，腹圍67cm。查房示：患兒現(xiàn)咳嗽明顯緩解，顏面水腫消退，復查血常規(guī)示白細胞升至正常病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)原方案鞏固治療?；純喝朐汉蟛槊庖吖δ苁久庖咔虻鞍譏gG患兒血常規(guī)提示白細胞降低，加之患兒長期口服激素治療，免疫力較低，給予輸注丙種球蛋白提高患兒免疫力，保護腎臟。復查尿常規(guī)。 復查血常規(guī)提示：白細胞4.24109/L，中性粒細胞百分比40.1%，淋巴細胞百分比75.5%，紅細胞4.951012/L，血紅蛋白139g/l,血小板354109/L,病情進展,2015年12月08日09時43分 查體：T36.8 P103次/分 R23次/分BP100/60mmHg 患兒無發(fā)熱，咳嗽、咳痰明顯緩解，精神食欲尚可，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部輕度充血，扁桃體度腫大，雙眼瞼無浮腫。聽診雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約2300ml。患兒咳嗽減輕，兩次復查尿常規(guī)蛋白陰性，尿量正常，病情明顯好轉(zhuǎn)停美洛西林舒巴坦鈉，余繼續(xù)給予原方案鞏固治療。,病情進展,2015年12月12日09時36分 查體：T36.5 P95次/分 R22次/分BP114/76mmHg 患兒無發(fā)熱，無咳嗽，無痰，精神食欲可，庫欣面容，皮膚完整，口唇紅潤，咽部無充血，扁桃體無腫大，雙眼瞼無浮腫，雙下肢無水腫。聽診雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。腹部膨隆，大便正常，全天尿量約1330ml。查房示：現(xiàn)患兒體溫正常，咳嗽緩解，顏面及眼瞼水腫消退，多次復查尿常規(guī)尿蛋白陰性，復查生化提示白蛋白升至正常，支氣管炎臨床治愈，腎病綜合征好轉(zhuǎn)，今日可予以出院。囑患兒出院加強護理，預防感染，繼續(xù)口服潑尼松治療并移行減量，每周復查血常規(guī)，門診隨診減量，口服鈣劑補鈣，口服卡托普利12.5mg，2/日控制血壓，不適隨診。,謝謝觀賞,