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1、周圍神經疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,蘇慶杰,本章重點,1. 試述周圍神經的基本病變類型2. 三叉神經痛臨床表現(xiàn)&治療3. 特發(fā)性面神經麻痹的臨床特點&治療4. Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 診斷&鑒別診斷治療5. 慢性GBS的概念臨床特點&治療,第一節(jié) 概 述,周圍神經系統(tǒng)(Peripheral nervous system),脊神經(spinal nerves) 顱神經(cranial nerves, ),組成,概念,周圍神經感覺傳入神經根: 脊神經后根后根神經節(jié)& 腦神經神經節(jié)構成 中樞支進入脊髓在后角&后索換第2級神經元

2、, 三叉神經脊束核交換神經元 后根神經節(jié)周圍支終止于皮膚關節(jié)肌腱&內臟運動傳出神經根: 脊髓前角&側角發(fā)出脊神經 前根, 腦干運動核發(fā)出腦神經 終止于肌纖維或交感&副交感神經節(jié),1. 解剖,解剖&生理,周圍神經有神經束膜&神經外膜保護, 有豐富的 滋養(yǎng)動脈交通支 神經內膜有毛細血管叢供給營養(yǎng) 內皮緊密連接構成血-神經屏障, 神經根&神經節(jié) 無此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位,甲苯胺藍染色,1. 解剖,解剖&生理,腦神經&脊神經通過蛛網膜下腔段缺乏神經外膜, 易受到CSF中物質影響,有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schwann 細胞&膜構成 髓鞘形成節(jié)段性結構Ranvier結 神經沖動在R

3、anvier結呈跳躍性傳布,無髓神經纖維發(fā)自后根&自主神經神經節(jié),軸索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病 (自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃腸道疾病妊娠&術后引起 營養(yǎng)缺乏 糖尿病尿毒癥血卟啉病肝病粘液性水腫肢端 肥大癥B族維生素缺乏惡病質等,病因&發(fā)病機制,1. 病因,(1) 特發(fā)性,(2)營養(yǎng)性&代謝性,氯霉素順鉑乙胺丁醇甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃類異煙肼苯妥英青霉胺 可誘發(fā)運動性神經病酒精中毒有機磷農藥&有機氯殺蟲劑化學品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金屬(砷鉛鉈汞金)白喉毒素等,病因&發(fā)病機制,1. 病因,(3) 藥物&中毒

4、,結節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕性 關節(jié)炎&硬皮病等,艾滋病麻風病萊姆病白喉&敗血癥等,病因&發(fā)病機制,1. 病因,(4) 傳染性&肉芽腫性,(5) 血管炎性,淋巴瘤肺癌多發(fā)性骨髓瘤等引起 癌性遠端軸索病癌性感覺神經元病等 副腫瘤性綜合征副蛋白血癥(如POEMS綜合征) 淀粉樣變性等,病因&發(fā)病機制,1. 病因,(6) 腫瘤性&副蛋白血癥性,特發(fā)性: 遺傳性運動感覺性神經病 遺傳性感覺神經病 Friedreich共濟失調 家族性淀粉樣變性等,病因&發(fā)病機制,1. 病因,(7) 遺傳性,代謝性: 卟啉病 異染性腦白質營養(yǎng)不良 Krabbe病 無-脂蛋白血癥 遺傳性共濟失調性多發(fā)性神經病(Re

5、fsum病),如腕管綜合征,病因&發(fā)病機制,1. 病因,(7) 遺傳性,(8)嵌壓性,前角細胞&運動神經根破壞軸索Wallerian變性 后根破壞導致后索Wallerian變性結締組織病變壓迫周圍神經&滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經病小靜脈周圍炎性細胞浸 潤&神經損傷中毒性:生物毒物(白喉毒素)內源性毒物(尿毒癥) 營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經軸索&髓鞘遺傳代謝病: 酶系統(tǒng)障礙髓鞘&軸索必需成分 缺乏,病因&發(fā)病機制,2. 發(fā)病機制,E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害),圖6-1 周圍神經病四種基本病理過程示意圖,A. 正常,B. 華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性),D. 神經元變性(軸索&髓鞘變

6、性),C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展),病理,周圍神經有四種病變(圖6-1),外傷導致軸索斷裂軸漿不能為胞體運輸軸索 合成的必要成分遠側軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細胞吞噬, 并向近端發(fā)展,1. 華勒變性(Wallerian degeneration),病理,華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性),中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經病最常見病變 胞體蛋白質合成障礙&軸漿運輸阻滯使遠端軸索 得不到營養(yǎng), 自軸索遠端向近端變性&脫髓鞘 逆死性(dying back)神經病,2. 軸索變性(axonal degeneration),病理,軸索變性(軸索變性&脫髓鞘 自遠端向近端發(fā)展

7、),神經元病(neuronopathy): 神經元胞體變性壞死, 短時間內繼發(fā) 軸索全長變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺神經元病 有機汞中毒 急性脊髓灰質炎 運動神經元病,3. 神經元變性(neuronal degeneration),病理,神經元變性(軸索&髓鞘變性),神經近端&遠端長短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 Schwann細胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞, 軸索相對完整),4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination),病理,節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害),. 急性運動麻痹綜合征伴各種感覺&自主

8、神經障礙. 亞急性感覺運動性麻痹綜合征. 慢性感覺運動性多發(fā)性神經病綜合征. 神經病伴線粒體病. 再發(fā)性&復發(fā)性多發(fā)性神經病綜合征. 單神經病&神經叢病綜合征,可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類,臨床分類,多發(fā)性神經病 肢端對稱性痛溫覺觸覺振動覺關節(jié)位置覺 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發(fā)展,1. 感覺神經損害,(1) 感覺缺失,癥狀學,1. 感覺神經損害,淀粉樣變性神經病麻風性神經炎遺傳性感覺神經病選擇性累及小神經纖維分離性感覺缺失,分離性感覺缺失(痛溫覺受損觸覺保留)通常提示脊髓損害,(1) 感覺缺失,癥狀學,尺正中脛后腓神經損傷-灼性神經痛,(2) 感覺異常,1. 感覺神經損害,多發(fā)性神經病-

9、針刺麻木觸電束帶感,糖尿病 酒精中毒性神經病 感覺性神經病,痛覺過度,癥狀學,神經痛(neuralgia) 如刀割樣 擠壓樣 電擊樣疼痛,1. 感覺神經損害,(3) 疼痛,單神經病可見,癥狀學,2. 運動神經損害,(1) 運動神經刺激癥狀,下運動神經元損傷或某些正常人可出現(xiàn),癥狀學,肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電 肌肉顫動,肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia) 一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續(xù)時間長,2. 運動神經損害,(1) 運動神經刺激癥狀,放射性損傷 周圍神經局限受壓 代謝性疾病,癥狀學,許多神經疾病常

10、見用力收縮可誘發(fā),(1) 運動神經刺激癥狀,2. 運動神經損害,痛性痙攣(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見,癥狀學,2. 運動神經損害,(2) 運動神經麻痹癥狀,肌力減低&喪失 多發(fā)性神經病: 肢體遠端肌無力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病鉛中毒副腫瘤綜合征淀粉樣變性神經病, 主要累及雙上肢,癥狀學,肌萎縮 肌肉失神經營養(yǎng)&不可逆性失神經損害 與肌無力程度一致,2. 運動神經損害,(2) 運動神經麻痹癥狀,癥狀學,要點提示,周圍神經疾病癥狀學,在非上運動神經元病變引起的四肢運動功能 障礙的病人 肢體近端肌無力嚴重提示為肌病 肢體遠端肌無力嚴重提示

11、為下運動神經元病變,多發(fā)性神經病腱反射減低&消失,3. 腱反射減低&消失,酒精中毒性多發(fā)性神經病(細纖維受累) 即使痛溫覺嚴重喪失, 腱反射仍存在,癥狀學,無汗豎毛障礙直立性低血壓 無淚無涎陽痿膀胱直腸功能障礙,4. 自主神經損害,多見于遺傳性神經病糖尿病性神經病 (細纖維受累為主),癥狀學,5. 其他,麻風 淀粉樣變性 神經纖維瘤病 Schwann細胞瘤 遺傳性運動感覺性神經病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS,可觸及,粗大周圍神經,癥狀學,5. 其他,可出現(xiàn),馬蹄足爪形足脊柱側彎,發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經疾病,癥狀學,5. 其他,常見于,隱性遺傳性感覺神經病,肢體遠端痛覺喪失灼傷&

12、感染指&趾無痛性缺失&潰瘍,癥狀學,1. 神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查,臨床意義,感覺纖維喪失30%40%, 可無感覺缺失 NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變,輔助檢查,臂叢損傷: 上肢感覺神經動作電位波幅 后根神經節(jié)近端損傷: 此電位波幅正常,1. 神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查,神經源性肌萎縮&肌源性肌萎縮,鑒別,鑒別,脫髓鞘病變: NCV明顯, EMG失神經支配() 軸索病變: 波幅, NCV正常&輕度, EMG失神經(+),鑒別,輔助檢查,胸部X線片 遺傳咨詢&檢查 懷疑中毒-24h尿重金屬分析 頭發(fā)&指甲砷分析 卟啉病檢查新鮮尿膽色素原 &-氨基乙酰丙

13、酸,2. 血液等常規(guī)檢查,全血細胞計數(shù) 紅細胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清維生素B12 血清蛋白 血肝功&甲狀腺功能 梅毒血清學(如FTA) 類風濕因子 抗核抗體 HIV血清學檢查,輔助檢查,(3) 預防褥瘡關節(jié)攣縮加強護理, 嚴重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸,1. 控制基礎病因,(1) 停用毒性藥物, 脫離中毒環(huán)境&治療感染,(2) GBS &白喉性神經病須監(jiān)測呼吸功能&輔助 通氣,治療,1. 控制基礎病因,(4) 刀割樣疼痛 苯妥英300mg/d 卡馬西平1200mg/d 燒灼樣疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴噴丁300mg, 3次/d 可選用拉莫三嗪&妥吡酯

14、,治療,氟氫可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o,(5) 自主神經功能障礙, 如體位性低血壓,常見于 糖尿病 酒精性多發(fā)性神經病,穿齊腰高彈力內衣褲 補鹽飲食,治療,第二節(jié) 腦神經疾病Cranial Nerve Diseases,一、三叉神經痛Trigeminal Neuralgia,一、三叉神經痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神經分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛,概念,特發(fā)性病因不明 可能三叉神經脫髓鞘異位沖動&偽突觸 傳遞,病因,神經節(jié)細胞消失 神經纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細&消失,部分患者后顱窩異常小血管團 壓迫三叉神經根&延髓外側,三叉神

15、經感覺根切斷術活檢可見:,病理,1. 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳機點(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進食講話, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2個分支, 2, 3支常見, 多為單側, 面頰上下頜舌部明顯,電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分 突發(fā)突止, 間歇期正常,臨床表現(xiàn),2. 嚴重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面紅皮溫高結膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠,臨床表現(xiàn),3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年,病程愈長, 發(fā)作愈重, 愈頻繁,神經系統(tǒng)檢查無體征,臨床表現(xiàn),根據(jù) 疼痛的部位性質扳機點 神經系統(tǒng)無陽性

16、體征可確診,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,見于 多發(fā)性硬化(MS) 延髓空洞癥 原發(fā)性&轉移性顱底腫瘤,出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺減退 角膜反射遲鈍 常合并其他腦神經麻痹,年輕患者典型三叉神經痛特別是雙側性應高度懷疑MS,(1) 繼發(fā)性三叉神經痛,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別,(2) 易誤診為牙痛,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,患側扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作,(3) 舌咽神經痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽講話哈欠咳嗽常誘發(fā) 觸發(fā)點 (咽喉舌根扁桃體窩),舌咽神經分布區(qū) (扁桃體舌根咽耳道深部

17、) 發(fā)作性劇痛, 頗似三叉神經痛, 數(shù)秒1min,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,(4) 蝶腭神經痛,每日發(fā)作數(shù)次數(shù)十次 每次持續(xù)數(shù)min數(shù)h,少見, 刀割燒灼鉆樣劇痛 鼻根后方顴部上頜上腭牙齦, 可累及同側眼眶, 向額顳枕耳部放散 無扳機點, 發(fā)作時病側鼻粘膜充血鼻塞流淚,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛發(fā)熱流膿涕血象白細胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診,(5) 鼻竇炎,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,疼痛部位模糊深在彌散 多為一側下面部, 也可雙側 無觸痛點 情緒可使疼痛加重 見于抑郁癥疑病人格障礙,(6) 非典型面痛(atypical facial pain),治

18、療 抗抑郁藥 苯妥英鈉,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛 顳頜關節(jié)有局部壓痛,(7) 顳頜關節(jié)病,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,特發(fā)性三叉神經痛的首選藥物治療,三叉神經痛可能是周圍性癲癎樣放電,抗癎藥治療有效,治療,1. 藥物治療,有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細胞, 須停藥 偶有共濟失調復視再障肝功能障礙, 立即停藥,卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d),治療,1.

19、藥物治療,(1) 抗癎藥物,苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎藥物,卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效,治療,1. 藥物治療,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%),(1) 抗癎藥物,副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見短暫的精神錯亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時,治療,1. 藥物治療,副作用: 惡心嘔吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg, 3次/d, p.o常用量3040mg/d,治療,1. 藥

20、物治療,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周,(3) 維生素B12,副作用: 偶有一過性頭暈全身瘙癢復視等,治療,1. 藥物治療,藥物無效可封閉三叉神經分支&半月神經節(jié),用無水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失,治療,2. 封閉治療,并發(fā)癥: 面部感覺異常角膜炎咀嚼無力復視帶狀皰疹,CT導向射頻電極針經皮插入半月神經節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad & C細纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上,復發(fā)率-21%28%, 重復應用仍有效,治療,3. 經皮半月神經節(jié)射頻電凝療法,近年推薦微血管減壓術解除神經受壓,

21、近期療效80% 并發(fā)癥- 聽力減退&喪失 面部感覺減退 滑車外展面神經麻痹,傳統(tǒng)方法-三叉神經感覺根部分切斷術,g-刀& X-刀 治療可能有效,治療,4. 手術治療,二、特發(fā)性面神經麻痹Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周圍性面癱 莖乳孔內面神經的非特異性炎癥,二、特發(fā)性面神經麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 風寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經功能不穩(wěn),Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起,局部神經營養(yǎng)血管痙攣 神經缺血水腫 面神經在骨性面神經管受壓,病因&病理,病因,嚴重者軸索變性,早期

22、 神經水腫&脫髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達高峰 病初可伴麻痹側乳突區(qū)耳內或下頜角疼痛,臨床表現(xiàn),2. 患側表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓),雙側見于Guillain-Barr綜合征,臨床表現(xiàn),鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏,3. 鼓索以上面神經病變: 同側舌前2/3味覺喪失,臨床表現(xiàn),膝狀神經節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽

23、覺過敏 患側乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8),根據(jù)急性起病的周圍性面癱,1. 診斷,診斷&鑒別診斷,多為雙側性周圍性面癱 四肢對稱性癱 CSF蛋白-細胞分離,2. 鑒別診斷,(1) Guillain-Barr 綜合征,診斷&鑒別診斷,腮腺炎腫瘤化膿性下頜淋巴結炎 原發(fā)病史&特殊癥狀,(2) 耳源性面神經麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染),1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 710d逐漸減量 地塞米松1015mg/d, i.

24、v滴注, 710d 減輕面神經水腫緩解神經受壓,治療,急性期,2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500g i.m, 1次/d 促進神經髓鞘恢復,治療,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用-惡心嘔吐嗜睡等,4. 理療 急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照 射,改善局部血循環(huán), 消除神經水腫,恢復期: 碘離子透入療法針刺或電針治療,治療,5. 康復治療 盡早功能訓練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)min,治療,6. 手術療法(病后2年未恢復可行) 面神

25、經-副神經吻合術 面神經-舌下神經吻合術 面神經-膈神經吻合術 療效不確定, 嚴重病例可試用,治療,7. 預防眼部合并癥 眼罩防護 眼藥水眼膏,治療,不完全性面癱12個月可望痊愈 年輕患者預后好, 輕度面癱痊愈率達92%以上 老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預后差,預后,三、偏側面肌痙攣Hemifacial spasm,多為特發(fā)性病例 特發(fā)性面神經麻痹的暫時&永久后遺癥,三、偏側面肌痙攣(Hemifacial spasm),一側面部不自主陣攣性抽動,概念,病因不明 可能為面神經異位興奮&偽突觸傳導所致,面神經入腦干處微血管袢壓迫-減壓術可治愈 腦橋小腦角

26、腫瘤&椎動脈瘤,病因,多中年以后發(fā)病, 女性較多 眼輪匝肌顫搐(波及)口角肌頸闊肌 緊張疲勞自主運動加劇, 入睡后停止 無神經系統(tǒng)體征,臨床表現(xiàn),主要根據(jù)本病的臨床表現(xiàn),診斷,診斷&鑒別診斷,老年婦女多見, 常為雙側, 下部面肌無抽搐,鑒別診斷,1. 功能性瞼痙攣,診斷&鑒別診斷,兩側瞼痙攣, 伴口舌面肌下頜喉頸肌肌張力 障礙 老年婦女多發(fā),2. Meige綜合征,瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征,鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,較明顯的肌收縮, 與精神因素有關 兒童&青年多見,3. 習慣性抽動癥,鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,近期服用奮乃靜三氟拉嗪氟哌啶醇胃復安等 口強迫性張大&閉合 不隨意伸舌&卷縮,

27、4. 抗精神病藥引起面肌運動障礙(facial dyskinesia),鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,目前首選療法, 安全有效, 簡便易行,可治療多種局限性肌張力障礙,治療,BTX-單一多肽鏈組成 可裂解重鏈(H)&輕鏈(L) 抑制ACh囊泡量子性釋放,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,痙攣肌注射微量BTX麻痹效應(消除痙攣) 療效36mon, 復發(fā)后再注射有效,副作用-短暫瞼下垂, 數(shù)日消退,治療,2. 試用鎮(zhèn)靜藥安定藥,試用抗癲癎藥 卡馬西平0.1g, 2次/d,

28、逐漸增量至0.6g/d 苯妥英鈉0.10.2g, 3次/d,治療,顱后窩微血管減壓術可產生面癱&復發(fā),3. 50%酒精面神經分支阻滯術,治療,四、多發(fā)性腦神經損害,GBS 腦膜腫瘤 顱底腦膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起顱底骨髓炎 白血病腦膜浸潤 神經中毒&受壓,四、多發(fā)性腦神經損害,多種病因引起的單側&雙側多數(shù)腦神經病變,多發(fā)性腦神經損害綜合征,概念,表6-1 常見的多發(fā)性腦神經損害綜合征,表6-1 常見的多發(fā)性腦神經損害綜合征(續(xù)),第三節(jié) 脊神經疾病Spinal Nerve Diseases,一、單神經病,Mononeuropathy,神經痛-受損神經分布區(qū)的疼痛(1) 特發(fā)性神經痛-受損神

29、經分布區(qū)發(fā)作性疼痛 神經傳導功能正常, 無病理形態(tài)學改變(2) 癥狀性神經痛-多種病因神經病的早期癥狀 感覺&運動功能可無缺失 注意脊椎&神經通路毗鄰組織病變,單一神經病損引起該神經分布區(qū)癥狀&體征,概念,一、單神經病(Mononeuropathy),創(chuàng)傷缺血腫瘤浸潤物理損傷等,全身代謝性(糖尿病)&中毒性(鉛中毒)疾病,病因,神經短暫缺血短暫傳導阻滯 節(jié)段性脫髓鞘, 軸索正常 23周可恢復,1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:,神經失用(neurapraxia) 神經外傷暫時性傳導阻滯,病因,軸索斷傷(axonotmesis) 軸索斷離使遠端華勒變性 圍繞軸索的Schwann細胞&結締組織

30、正常 軸索可再生恢復功能,1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:,病因,神經斷傷(neurotmesis) 軸索&周圍結締組織支架均斷離, 難以恢復,1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:,病因,腫瘤骨痂滑膜增厚纖維帶壓迫周圍神經損傷 輕微脫髓鞘 嚴重軸索變性,2. 壓迫性神經病,嵌壓性神經病(entrapment neuropathy) 神經通過狹窄的解剖通道&反復縮窄性壓迫 脫髓鞘,病因,治療因病因而異 神經斷傷-神經縫合 瘢痕壓迫-神經松解術 神經外傷急性期- 潑尼松30mg/d, V. B族&神經生長因子,腓神經麻痹內翻垂足-局部封閉 配合針灸理療藥物離子透入 嚴重內翻垂足戴小腿矯形器

31、&穿矯正鞋 完全麻痹保守治療無效者可手術矯正,治療,橈神經由C58組成 支配肱三頭肌肘肌肱橈肌旋后肌指伸肌 拇長展肌等,(一) 橈神經麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,肱骨干骨折損傷 &骨折后骨痂形成壓迫 睡眠以上臂代枕 手術上臂長時間外展 上肢放置止血帶不當 鉛中毒&酒精中毒可選擇性 損傷橈神經,橈神經上段走行于肱骨中段 橈神經溝上臂內側外側,橈神經,病因,高位損傷(腋下發(fā)出肱三頭肌分支以上)完全性 橈神經麻痹 上肢各伸肌完全癱瘓, 肘腕掌指關節(jié)均不能伸直 前臂伸直時不能旋后, 手旋前位 肱橈肌癱瘓使前臂在半旋前位不能屈曲肘關節(jié),1. 運動障礙典型癥狀-垂腕,臨床表現(xiàn),肱骨中1/3(肱三頭肌分支以下

32、)受損, 肱三頭肌 功能完好,前臂中1/3以下?lián)p傷, 僅伸指癱瘓, 無垂腕,損傷肱骨下端或前臂上1/3, 肱橈肌旋后肌 伸腕肌功能保存,接近腕關節(jié)損傷(各運動支均已發(fā)出), 無橈神經麻痹癥狀,臨床表現(xiàn),1. 運動障礙癥狀,橈神經感覺支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于鄰近神經的重疊) 僅手背拇指&第一、二掌 骨間隙區(qū)感覺障礙(圖6-2),圖6-2 橈神經正中神經尺神經損害感覺障礙分布,2. 感覺障礙癥狀,3. 橈神經再生能力好, 治療可恢復, 預后良,臨床表現(xiàn),功能: 前臂旋前屈腕屈指,(二) 正中神經麻痹,正中神經由C6T1組成 (位置較深, 不易損傷) 支配旋前圓肌橈側腕屈肌 各指屈肌掌

33、長肌拇對掌肌 拇短展肌等,正中神經,肘前區(qū)靜脈注射藥物外滲 腕部利器割傷 肱骨前臂骨折&穿通傷 腕管綜合征(壓迫),病因,上臂受損: 正中神經支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳無力 拇指食指不能過伸 拇指不能對掌&外展 大魚際肌萎縮(猿手) 持物困難,1. 運動障礙癥狀-握力&前臂旋前肌力,臨床表現(xiàn),前臂中&下1/3損傷 旋前圓肌腕屈肌指屈肌功能保存 僅拇指外展屈曲對掌不能,臨床表現(xiàn),1. 運動障礙癥狀,橈側手掌拇指食指中指掌面 無名指橈側半食指中指末節(jié)背面(圖6-2),2. 感覺障礙癥狀,正中神經富于交感神經纖維 損傷后易發(fā)生灼性神經痛,臨床表現(xiàn),3. 腕管綜

34、合征(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持帶與腕骨溝圍成, 正中神經走 行其間 腕管受壓正中神經麻痹 (橈側3個手指感覺障礙麻木疼痛&魚際肌癱瘓) 中年女性&右側多見, 勞動加劇, 休息減輕,臨床表現(xiàn),夾板固定腕關節(jié), 局部制動 口服消炎痛布洛芬等 嚴重者潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次無效, EMG魚際肌失神經支配, 可手術治療,3. 腕管綜合征(carpal tunnel syndrome),治療,臨床表現(xiàn),(三) 尺神經麻痹,尺神經由C8, T1組成 支配尺側腕屈肌指深 屈肌尺側半小魚際肌 拇收肌骨間肌等 支配小指

35、&環(huán)指尺側, 指 背尺側半感覺,尺神經,尺神經在肱骨內上髁后方&尺骨鷹嘴處最表淺 刀傷骨折&肘管綜合征易損傷 肘部支撐受壓外傷麻風肱骨內上髁發(fā)育異常 &肘外翻畸形等也可損傷,病因,尺側腕屈肌麻痹, 橈側腕屈肌使手向橈側偏斜,1. 典型癥狀-手指精細動作不能,伸肌過度收縮手指基底關節(jié)過伸, 末節(jié)屈曲,小魚際平坦, 骨間肌萎縮, 小指外展位, 各指精細動作喪失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神經在前臂中下1/3受損僅見手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展,臨床表現(xiàn),手背尺側半小魚際小指&無名指尺側半 感覺障礙(圖6-2),2. 感覺障礙,尺神經 正中神經 肌皮神經 肱動脈起始段 緊

36、密毗鄰 構成血管神經束 常合并損傷,臨床表現(xiàn),3. 肘管綜合征處理 夾板固定肘部 口服非類固醇抗炎劑 手術減壓(34個月仍無效時),臨床表現(xiàn),腓總神經由L4S3組成 股部下1/3自坐骨神經分出, 在腓骨頭 處轉向前方, 分出腓腸外側皮神經 小腿外側, 再分成腓淺&腓深神經 腓淺支配腓骨長肌腓骨短肌 腓深支配脛骨前肌長伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展內收伸趾,(四) 腓總神經損害,腓總神經,受壓-腓總神經繞過腓骨頸處最易受損 長時間蹲位可引起,鉛中毒等,穿通傷腓骨頭骨折 外傷牽拉可損傷腓淺神經&腓深神經,病因,足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高舉足 足尖先落地(跨閾步態(tài)),圖6-3 脛神經腓

37、神經股外側皮神經損害的感覺障礙分布,小腿前外側&足背部感覺障礙(圖6-3),臨床表現(xiàn),(五) 脛神經損害,脛神經由L4S3組成 支配小腿三頭肌腘肌 跖肌趾長屈肌脛骨 后肌拇長屈肌&足底 所有短肌,脛神經,足底部感覺障礙(圖6-3),足&足趾不能跖屈 足尖行走困難, 足內翻力弱,臨床表現(xiàn),枕大枕小耳大神經分布區(qū)疼痛的統(tǒng)稱均來自C23,(六) 枕神經痛(Occipital neuralgia),上段頸椎病脊柱結核骨關節(jié)炎脊髓腫瘤硬脊膜炎轉移瘤上呼吸道感染&扁桃體炎病因不明,病因,概念,可陣發(fā)性加劇&間歇發(fā)作 活動頭頸咳嗽噴嚏可加劇,病因治療 對癥治療(止痛劑局部封閉理療等),枕外隆凸常有壓痛 枕神

38、經分布區(qū)可有感覺過敏&減退,多為一側枕部持續(xù)性鈍痛 向頭頂(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射,臨床表現(xiàn),(七) 臂叢神經痛(Brachial neuralgia),由C5T1脊神經前支組成 支配上肢運動&感覺,受損支配區(qū)疼痛(臂叢神經痛),癥狀復發(fā) 常染色體顯性遺傳(17號染色體q25位點),1. 特發(fā)性臂叢神經痛或臂叢神經炎(Brachial neuritis),泛指肩胛帶&上肢疼痛肌無力&肌萎縮綜合征 (神經痛性肌萎縮),不明, 可能是變態(tài)反應性疾病, 偶有家族性病例 見于輕度外傷注射疫苗接種輕度系統(tǒng)性感染,病因,概念,特點,臨床分類,成年人多見, 有感染&疫苗接種史 急性亞急性起

39、病, 病初伴發(fā)熱&全身癥狀 典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病 數(shù)日內出現(xiàn)上肢肌無力反射改變感覺障礙 C5 & C6節(jié)段易受累肌萎縮, 單側&雙側,對癥治療 通常數(shù)周&數(shù)月恢復,臨床表現(xiàn),臂叢鄰近病變壓迫 神經根壓迫-頸椎病間盤脫出結核腫瘤 骨折脫位頸髓腫瘤&蛛網膜炎等 神經干壓迫-胸腔出口綜合征頸肋頸部腫瘤 腋窩淋巴結腫大(轉移性癌腫)鎖骨骨折肺 溝瘤,2. 繼發(fā)性臂叢神經痛,臂叢外傷,病因,臨床表現(xiàn),自主神經障礙,肩部&上肢疼痛 持續(xù)&陣發(fā)性加劇 夜間&肢體活動疼痛明顯,肌萎縮腱反射減低,臂叢分布區(qū)感覺障礙,臨床表現(xiàn),頸痛&強迫頭位 臂神經痛(最多見) 脊髓壓迫癥,頸椎間盤退行性變&椎體骨質增生

40、使頸神經根&脊髓受壓綜合征,三主癥,單獨&先后發(fā)生,頸椎病,臨床表現(xiàn),概念,運動神經根受壓引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛區(qū) 持續(xù)鈍痛&深部鉆刺樣不適感 肩部運動受限, 病程長凝肩,常在4050歲起病, 男性多見 病程緩慢, 反復發(fā)作,感覺神經根(C5C6)受壓根性神經痛 多為前臂橈側&手指觸電樣疼痛, 伴感覺,臨床表現(xiàn),頸椎病,消炎止痛劑布洛芬50mg 肌松劑艾司唑侖lmg, 34次/d, p.o 痛點封閉-2%普魯卡因+潑尼松龍各0.5lml,頸椎病臂叢神經痛-保守治療為主 頭位不宜固定太久, 臥枕不宜過厚, 避免頸部過屈,試用理療頸托支架吊帶牽引等,頸椎病,治療,肋間神經支配區(qū)疼痛綜

41、合征,(八) 肋間神經痛(Intercostal neuralgia),胸椎肋骨外傷骨痂形成&骨膜炎 胸椎肋骨腫瘤&畸形 胸髓腫瘤&炎癥 胸部帶狀皰疹,多為繼發(fā)性-胸膜炎肺炎主動脈瘤等 胸腔疾病,以及,病因,概念,一或幾個肋間持續(xù)性疼痛, 陣發(fā)性加重 呼吸咳嗽噴嚏可加劇,相應肋間皮膚感覺過敏&肋骨緣壓痛,臨床表現(xiàn),止痛劑&鎮(zhèn)靜劑 維生素B族 嚴重者-肋間神經封閉,腫瘤-切除術 帶狀皰疹-無環(huán)鳥苷(acyclovir)p.o & i.v滴注,病因治療,對癥治療,治療,局部受壓外傷肥胖 糖尿病動脈硬化 酒精&藥物中毒 腹部腫瘤&妊娠子宮壓迫 病因不明,(九) 股外側皮神經病(Lateral fem

42、oral cutaneous neuropathy),也稱感覺異常性股痛(meralgia paresthetica),股外側皮神經-純感覺神經, L2、L3神經組成 髂前上棘下510cm穿出闊筋膜股前外側皮膚,病因,一側大腿外側 感覺異常(蟻走感燒灼感麻木感針刺感) 局部感覺過敏感覺缺失,慢性病程 預后良好,男:女=3:1,臨床表現(xiàn),治療原發(fā)病(糖尿病動脈硬化中毒等) 肥胖者減肥后癥狀可減輕&消失,維生素B族 疼痛嚴重-止痛劑鎮(zhèn)靜劑卡馬西平, p. o 闊筋膜封閉-維生素B1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普魯卡因510ml 試用理療針灸按摩,對癥治療,治療,沿坐骨神經通路及

43、其分布區(qū)的疼痛綜合征,(十) 坐骨神經痛(Sciatica neuralgia),由L4S3神經根組成 全身最長最粗的神經 經臀分布于整個下肢,坐骨神經,繼發(fā)性坐骨神經痛-坐骨神經通路病變&器官壓迫,根據(jù)病因分為,原發(fā)性坐骨神經痛(坐骨神經炎) 原因不明 可因牙齒鼻竇扁桃體感染 經血流侵犯周圍神經間質性神經炎,分類,多見, 多為椎管內&脊椎病變 最常見: 腰椎間盤脫出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神經根炎 脊柱結核 椎管狹窄 血管畸形 腰骶段椎管內腫瘤&蛛網膜炎,根據(jù)病變部位分為,根性坐骨神經痛,分類,以及 腰大肌膿腫 盆腔腫瘤 子宮附件炎 妊娠子宮壓迫 臀肌注射不當 臀部外傷&感染,干性

44、坐骨神經痛,腰骶叢&神經干鄰近病變 骶髂關節(jié)炎結核半脫位,分類,根據(jù)病變部位分為,患者常取減痛姿勢 患肢微屈&健側臥位 仰臥起立時彎曲病側膝關節(jié) 坐時健側臀部先著力 站立時脊柱向患側凸,1. 青壯年常見 沿坐骨神經(股后部小腿后外側足外側) 放射性疼痛, 多單側性 呈持續(xù)鈍痛&燒灼樣痛 陣發(fā)性加劇, 夜間加重 行走活動牽拉可誘發(fā)&加重,臨床表現(xiàn),常伴麻木&感覺異常 運動功能缺損取決于受累神經根 L5神經根足&趾背屈無力 S1神經根足跖屈無力&踝反射減弱,2. 急性腰椎間盤突出常累及背部&腿部神經根 (L5或S1)分布區(qū)疼痛,脊柱運動受限&背部局限壓痛 脊旁肌痙攣&Lasegue征 中央型腰椎間

45、盤突出雙側癥狀體征&括約肌 障礙,臨床表現(xiàn),患側臀肌松弛小腿萎縮 小腿&足背外側感覺減退 踝反射減弱&消失 頸靜脈壓迫試驗-可加劇下肢疼痛,直腿抬高試驗引發(fā)坐骨神經牽引痛(Lasegue征) 80o & 90o為(+)-腘旁肌反射性痙攣,3. 沿坐骨神經壓痛-L4, L5棘突旁臀點股后點 腓點腓腸肌點踝點 干性坐骨神經痛壓痛點-臀部以下坐骨神經,體征,臨床表現(xiàn),腰椎間盤突出癥狀體征可突然&隱襲發(fā)生 或者發(fā)生在外傷后,1. 診斷,根據(jù)疼痛分布放射徑路壓痛點疼痛加劇&減輕誘 因Lasegue征踝反射減弱小腿&足背外側感覺,須注意區(qū)分根性&干性,診斷&鑒別診斷,髖關節(jié)炎 下背部臀部下肢疼痛 無放射痛

46、肌力 踝反射&感覺障礙,2. 鑒別診斷,腰肌勞損 臀部纖維組織炎 髖關節(jié)炎,診斷&鑒別診斷,疼痛 撲熱息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o 非甾體類鎮(zhèn)痛藥(異丁苯乙酸萘普生)肌痙攣 安定510mg, 3次/d, p.o 環(huán)苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.o,腰椎間盤脫出急性期 臥硬板床休息12周, 常使癥狀穩(wěn)定,1. 病因治療,2. 對癥治療,治療,配合針灸&理療 療效不佳-骨盆牽引&潑尼松龍硬脊膜外注射手術治療-無效&慢性復發(fā)病例,3. 嚴重病例,地塞米松 1015mg/d, i.v滴注, 710d 潑尼松 10mg, 34次/d, p.o, 10

47、14d一療程 1%2%普魯卡因 + 潑尼松龍各1ml椎旁封閉,治療,(十一) 股神經痛(Femoral neuralgia),以及中毒盆腔腫瘤&炎癥 靜脈曲張&股動脈瘤等,沿坐骨神經通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征,也稱Wassermann征,由L2L4神經組成是腰叢中最大的分支,病因,股神經&分支損傷(槍傷刺割傷骨盆&股骨骨折),1. 股神經損傷特殊步態(tài) 盡量避免屈膝, 行走步伐細小, 先伸出健足 病足再拖曳前行,皮支損傷劇烈神經痛&痛覺過敏現(xiàn)象,臨床表現(xiàn),2. 病人俯臥位檢查者上抬其下肢大腿前部&腹 股溝疼痛 病人蹲坐在兩腳上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿內側感覺障礙 可伴水腫青紫等營

48、養(yǎng)改變,臨床表現(xiàn),神經離斷傷-縫合術 瘢痕壓迫-神經松解術 盆腔腫瘤股動脈瘤-手術切除,1. 病因治療,治療,皮質類固醇-消除神經外傷局部水腫&粘連, 促進恢復 維生素B族神經生長因子 鎮(zhèn)痛藥如乙酰水楊酸&布洛芬,2. 藥物治療,治療,針灸理療藥物局部離子透入 (消除水腫促進炎癥吸收解除粘連改善組織營養(yǎng) &神經再生),3. 對癥治療,股神經封閉維生素B1 100mg, 腹股溝卵圓窩股 動脈外側,劇烈疼痛-局部封閉(2%普魯卡因 + 654-2 10mg),治療,二、多發(fā)性神經病,Polyneuropathy, PN,以往稱末梢神經炎,二、多發(fā)性神經病(Polyneuropathy, PN),四

49、肢遠端對稱性感覺障礙下運動神經元癱 &自主神經功能障礙的臨床綜合征,概念,(1) 遠端軸索病(distal axonopathies),病因-全身性 藥物化學品有機磷重金屬白喉毒素中毒 營養(yǎng)缺乏(慢性酒精中毒代謝障礙性疾病),根據(jù)神經受損部位分為,最常見和典型, 常自遠端開始, 逐漸向近端發(fā)展,病因,Guillain-Barr綜合征 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病 白喉 某些副腫瘤&副蛋白血癥 各種遺傳病, 如: 異染性腦白質營養(yǎng)不良 Krabbe病 遺傳性運動感覺神經病1型& 3型(CMT1 & CMT3),(2) 髓鞘病(myelinopathies),病因,根據(jù)神經受損部位分為,主要損害

50、脊髓前角細胞&后根神經節(jié)細胞 遺傳性運動感覺神經病2型(CMT2) 維生素B6誘發(fā)神經病 某些副腫瘤綜合征,(3) 神經元病(neuronopathies),病因,根據(jù)神經受損部位分為,軸索變性&節(jié)段性脫髓鞘 周圍神經遠端明顯 軸索變性由遠端向近端發(fā)展(逆死性神經病),病理,1. PN可在任何年齡發(fā)病, 表現(xiàn)因病因而異 呈急性亞急性慢性經過 多數(shù)經數(shù)周數(shù)月進展病程 由肢體遠端向近端發(fā)展(緩解由近端向遠端) 可見復發(fā)病例,臨床表現(xiàn),2. PN共同特點: 肢體遠端對稱性感覺運動 自主神經障礙,疼痛是小纖維受損神經病顯著特點 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遺傳性感覺神經病副腫瘤性感覺神經病 嵌

51、壓性神經病特發(fā)性臂叢神經病,(1) 各種感覺缺失呈手套襪子形分布 可伴感覺異常感覺過度疼痛等刺激癥狀,遺傳性感覺神經病淀粉樣神經病可見分離性感覺缺失,臨床表現(xiàn),(2) 肢體遠端下運動神經元癱 嚴重病例伴肌萎縮&肌束震顫 四肢腱反射減弱&消失 遠端精細運動功能差 下肢脛前肌腓骨肌, 上肢骨間肌蚓狀肌魚際肌 萎縮 手足下垂&跨閾步態(tài) 晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形,臨床表現(xiàn),(3) 自主神經障礙 體位性低血壓 肢冷 多汗&無汗 指(趾)甲松脆 皮膚菲薄干燥&脫屑 豎毛障礙 傳入神經病變 無張力性膀胱陽痿 &腹瀉等,見于 Guillain-Barr綜合征 糖尿病 腎功能衰竭 卟啉病 淀粉樣變性等神經病,臨床表現(xiàn)

52、,神經活檢可確定病變性質&程度,NCV測定鑒別軸索&脫髓鞘病變 軸索病變-波幅降低 脫髓鞘病變- NCV減慢,CSF正常&蛋白含量輕度,輔助檢查,NCV測定可早期診斷亞臨床病例 鑒別軸索&脫髓鞘病變 純感覺&純運動性軸索性多發(fā)性神經病 提示為神經元病,末梢型感覺障礙 下運動神經元性癱 自主神經障礙,依據(jù)臨床特點,診斷,病因診斷是治療的依據(jù) 根據(jù) 病史 病程 特殊癥狀 實驗室檢查 綜合判定,診斷,常見于 呋喃類感覺運動自主神經受損, 疼痛明顯 異煙肼雙下肢遠端感覺異常&減退 (合用V.B6可預防),病因診斷,(1) 藥物性PN,診斷,重金屬&化學品中毒常群體發(fā)病 砷中毒可檢測尿頭發(fā)指甲砷含量,(

53、2) 中毒性PN,診斷,病因診斷,感覺運動自主神經&混合性(最多見), 感覺障礙重 損害小感覺神經纖維疼痛(夜間尤甚) 損害大感覺纖維感覺性共濟共調 (可發(fā)生無痛性潰瘍&神經源性骨關節(jié)病),(3) 糖尿病性PN,診斷,病因診斷,初期感覺障礙, 下肢出現(xiàn)早&嚴重 透析后好轉,(4) 尿毒癥性PN,典型癥狀與遠端性軸索病相同,診斷,病因診斷,見于 慢性酒精中毒 慢性胃腸道疾病 妊娠&手術后,(5) 營養(yǎng)缺乏性PN,診斷,病因診斷,局部壓迫&浸潤周圍神經 副腫瘤綜合征可見多發(fā)性神經病 POEMS綜合征 (PN臟器腫大內分泌病變M蛋白皮膚損害),(6) 惡性腫瘤PN,診斷,病因診斷,病因診斷,Guil

54、lain-Barr綜合征 疫苗接種后PN 白喉性PN(病后812w, 感覺運動性, 數(shù)d & 數(shù)w 恢復) 麻風性PN(發(fā)病緩慢,可觸及周圍神經增粗),(7) 感染后PN,診斷,病因診斷,起病隱襲 慢性進展 有家族史,(8) 遺傳性PN,診斷,藥物性-立即停藥 急性中毒: 大量補液利尿通便, 排出毒物 砷中毒: 二硫基丙醇(BAL)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改為2次/d, 連用10d 鉛中毒 二巰丁二酸鈉1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一療程57d, 23療程 &依地酸鈣鈉1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一療程34d, 3

55、4療程,1. 病因治療,重金屬&化學品中毒-立即脫離中毒環(huán)境,治療,麻風性-砜類藥 腫瘤-手術切除 膠原病(SLE硬皮病RA), 血清注射& 疫苗接種后神經病-皮質類固醇,1. 病因治療,營養(yǎng)缺乏&代謝障礙性PN治療原發(fā)病 糖尿病-控制血糖 尿毒癥-血液透析&腎移植 粘液性水腫性-甲狀腺素,治療,重癥-加強護理 四肢癱-定時翻身, 保持肢體功能位 手足下垂-夾板&支架, 以防癱肢攣縮&畸形,2. 對癥治療,急性期臥床 維生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大劑量 維生素B族神經生長因子 疼痛-止痛劑卡馬西平苯妥英,恢復期-針灸理療&康復治療,治療,三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,Acute

56、inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病 可能與感染有關&免疫機制參與,Guillain-Barr綜合征(GBS),概念,三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,我國青壯年&兒童多見 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢,GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲),流行病學,脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸索型神經病) 我國華北常發(fā)生急性運

57、動軸索型神經病(AMAN) CJ感染常與AMAN有關,流行病學,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關 CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型: 2, 4, 19型, 我國常見Penner 19型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復 常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關,病因&發(fā)病機制,病原體某些組分與周圍神經組分相似 機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 產生自身免疫性T細胞和自身Ab 對周圍神經免疫應答脫髓鞘,分子模擬(molecular

58、 mimicry)機制,病因&發(fā)病機制, P2蛋白:分子量15kD, 堿性蛋白, 致神經炎作用強 P1蛋白:分子量18.5kD, 堿性蛋白, 相當于CNS的 MBP, 可誘發(fā)EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周圍神經含量最多 髓鞘結合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,GBS實驗動物模型實驗性自身免疫性神經炎(Experimental autoimmune neuritis, EAN),誘發(fā)抗原,病因&發(fā)病機制,神經根神經節(jié)&周圍神經節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞&巨噬 細胞炎性反應 嚴重者累及軸索,病因&發(fā)病機制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 誘發(fā)EAN

59、模型 P2特異性T細胞轉移Lewis大鼠(45d潛伏期) EAN,病理,病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),數(shù)d內對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經,Landry上升性麻痹,臨床表現(xiàn),1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺&關節(jié)運動覺通常保存 神經根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),常見雙側面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經麻痹,臨床表現(xiàn),竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),特點 (純運動型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預后差,(1) 急性運動軸索型神經病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴重, 預后差,(2) 急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN),