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1、自身免疫性疾病,Autoimmune disease,Contents,概念 基本特征及分類 發(fā)病機制 常見的自身免疫病 診斷和防治原則,Definition,自身免疫 autoimmunity,機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應答的現(xiàn)象,自身免疫病 Autoimmune disease，AID,因機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應答而導致的疾病狀態(tài),自身免疫病的基本特征及分類Basic features and sorts of AID,AID的基本特征Basic features,1. 某些AID有明顯誘因，但多數(shù)病因不明 2. 女性多見，隨年齡增高發(fā)病率增高，有遺 傳傾向 3. 患者外周血中

2、存在自身抗體和（或）針對自身抗原的致敏淋巴細胞 4. 疾病的重疊現(xiàn)象 5. 發(fā)作與緩解反復交替 6. 免疫抑制藥物有一定療效,AID的分類Sorts of AID,按自身抗原分布的范圍分類 器官特異性 非器官特異性 中間型,AID的分類Sorts of AID,根據(jù)病因分類 繼發(fā)性自身免疫病：由特定外因所致，如眼外傷后的交感性眼炎。 原發(fā)性自身免疫?。号c外因無明顯關系，可以是器官特異性、非器官特異性或中間型。,AID的分類Sorts of AID,根據(jù)病程分類 急性局限性：如特發(fā)性血小板減少性紫癜 急性全身性 ：如EB病毒感染后出現(xiàn)的多種自身抗體 慢性局限性：如重癥肌無力 慢性全身性：如類風濕

3、、SLE,AID的發(fā)病機制Mechanism of AID,抗原方面的因素 機體方面的因素 遺傳與內(nèi)分泌因素的作用,抗原方面的因素 factors to Antigen,隱蔽抗原的釋放 隱蔽抗原 外傷、感染 隔絕屏障被打破 釋放入血或淋巴系統(tǒng) 激活相應自身反應性淋巴細胞 AID 如：交感性眼炎,,,,,抗原方面的因素 factors to Antigen,自身抗原的改變 物理因素、化學因素 暴露新的抗原決定簇 1.自身抗原 生物因素 抗原發(fā)生構像改變 抗原被修飾或降解 視為異物而被排斥 2、自身抗原量的改變 如：藥物

4、引起的血細胞減少癥、異嗜性抗原引起的腎小球腎炎,,,,,機體方面的因素 factors to individual,胸腺功能異常 Th細胞亞群的比例失調(diào)或功能異常 獨特型-抗獨特型網(wǎng)絡調(diào)節(jié)異常,遺傳與內(nèi)分泌因素的作用Factors to heredity and incretion,組織相容性基因 內(nèi)分泌因素,幾種常見自身免疫病Common disease,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Systemic lupus erythematosus SLE,非器官特異性自身免疫病 病變累及多個組織器官 自身抗體主要為抗核抗體 主要為III型超敏反應,,SLE 患 者 臉 部 的 蝴 蝶 斑,系統(tǒng)性紅斑狼瘡Syst

5、emic lupus erythematosus,重癥肌無力Myasthenia Gravis,器官特異性自身免疫病 多伴有胸腺病變 血清中抗乙酰膽堿抗體陽性 主要癥狀為受累的骨骼肌易產(chǎn)生疲勞,類風濕關節(jié)炎Rheumatoid arthritis,血清中可測出類風濕因子 常見的病變在關節(jié) 為III型超敏反應,類 風 濕 性 關 節(jié) 損 傷,,關節(jié)軟骨,滑液與 滑膜腔,滑膜,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,滑膜增厚,骨質(zhì)損傷,炎性滑液,,,,關節(jié)軟骨 受損變薄,,,,,,,,(a) 健康關節(jié),(b) 類風濕性關節(jié)炎,,,,,,,RA 患者手指關節(jié)實質(zhì)性損傷,AID的診斷和防止原則,AID 的診斷Diagnosis of AID,檢測血清中的自身抗體/自身特異性致敏T細胞,AID 的治療原則Principle of treatment,預防和控制病原體的感染 使用免疫抑制劑 抗炎治療 口服自身抗原 ,