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嗜鉻細(xì)胞瘤,江春媛,,,(CA),,,髓質(zhì)起源于外胚層 由大多角細(xì)胞形成，這些細(xì)胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱為嗜鉻細(xì)胞 嗜鉻細(xì)胞內(nèi)有大量嗜鉻顆粒，主要貯存和分泌兒茶酚胺,嗜鉻細(xì)胞瘤——定義,嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。 分泌大量兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴(yán)重時并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、室顫、心肌梗死等,嗜鉻細(xì)胞瘤：“10%”腫瘤,10% 雙側(cè) 10% 惡性 10%腎上腺外 10% 兒童,10% 家族性 10%多發(fā) 10% 正常血壓,嗜鉻細(xì)胞瘤：異位,腹主動脈旁(約10%～15%)、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝-下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、膀胱內(nèi) 胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢 頸部、顱內(nèi),右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),(一) 高血壓 1.陣發(fā)性高血壓型（特征性表現(xiàn)） 發(fā)生率約45％,平時血壓正常， 發(fā)作時BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要癥狀: 劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速 其他表現(xiàn): 恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視物模糊, 重者心衰、肺水腫、腦溢血等,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。 發(fā)作時間：數(shù)秒-數(shù)十小時不等。 發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢，最終可成持續(xù)性高血壓。 誘因：精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導(dǎo)期、藥物(組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復(fù)安、三環(huán)類抗抑郁藥)等。,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),2. 持續(xù)性高血壓 約50% 特點(diǎn)：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇合并以下情況要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤： 神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、?-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，而鈣離子拮抗劑、硝普鈉、?-受體阻斷劑有效 交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速 高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血糖 直立性低血壓伴心動過緩(長期過量CA，血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低),臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),(二)低血壓、休克或高血壓與低血壓交替 腫瘤驟然出血、壞死，CA釋放驟減或停止 心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減 過度分泌腎上腺素興奮β2-受體，周圍血管擴(kuò)張 血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降 分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降 血壓大幅波動，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),(三) 心臟表現(xiàn) 高血壓發(fā)作時，特別是那些在長期高CA水平下造成心肌細(xì)胞灶性壞死、變性、心肌纖維化，導(dǎo)致心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰 25 % -50% 的患者合并有兒茶酚胺心肌病。,臨床表現(xiàn)——代謝紊亂,基礎(chǔ)代謝率增高：怕熱、多汗、體重減輕；部分病人有體溫升高； 嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌促紅細(xì)胞生成素（EPO）樣物質(zhì)而刺激骨髓，引起紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞也增多,臨床表現(xiàn)——代謝紊亂,血糖升高：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，糖異生加強(qiáng)，引起高血糖，糖耐量減退等 脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高 低血鉀癥：CA促使鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌,臨床表現(xiàn)——消化道癥狀,高血壓發(fā)作時常有惡心、嘔吐 高濃度CA抑制腸蠕動——便秘甚至結(jié)腸擴(kuò)張 可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增生性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等 膽囊收縮力減弱、膽汁貯留——膽石癥 腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便腹壓增加可誘發(fā)高血壓發(fā)作。,臨床表現(xiàn)——泌尿系統(tǒng),長期、嚴(yán)重的高血壓可使腎血管受損、腎功能不全 蛋白尿 如腫瘤位于膀胱壁(1%)，其中40%在膀胱三角區(qū)。可有血尿并且排尿可誘發(fā)高血壓發(fā)作 如腫瘤較大并與腎臟緊鄰，可使腎臟位置下移或壓迫血管致腎動脈狹窄,,實(shí)驗室檢查,實(shí)驗室檢查—血、尿CA及其代謝物測定,1）血CA的測定 2)尿CA的測定 正常人CA排泄呈晝夜周期性變化，且在活動時排量增加。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤病人在任何時候測尿CA均升高。少數(shù)病人短暫升高，可留發(fā)作時尿，或次日同一時間段尿做對比，增高3倍以上可診斷。,實(shí)驗室檢查—血、尿CA及其代謝物測定,3)尿MN及NMN測定 測定MN+NMN的靈敏性及特異性較CA及VMA高 4)VMA測定: VMA為CA終產(chǎn)物 24H尿VMA5-44umol/d,藥理試驗——激發(fā)試驗,冷加壓試驗 過于復(fù)雜,,胰高糖素試驗 胰高糖素可刺激瘤體分泌CA，1mg靜注，給藥3MIN后，測血CA≥注射前3倍或絕對值＞2.0ng/ml可確診。 試驗前備好酚妥拉明。,,磷酸組織胺試驗 促進(jìn)CA釋放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值較對照值分別≤35/25mmHg 嗜鉻細(xì)胞瘤：明顯超過此值 血壓明顯升高，靜注酚妥拉明終止實(shí)驗,藥理試驗——抑制試驗,酚妥拉明試驗 酚妥拉明是一短效的α腎上腺素能受體阻斷劑，可阻斷CA在組織中的作用。 因此可用以鑒別高血壓癥候群是否因嗜鉻細(xì)胞瘤分泌過多的CA所致。,,酚妥拉明 1-5mg iv ,測BP q1min ,20min，給藥2min內(nèi)，血壓下降＞35-30mmHg/25-20mmHg,維持3-5分鐘可助于診斷。 病程較長或合并腎動脈硬化時血壓下降不明顯，可呈假陰性。,定位診斷,腎上腺B超：瘤體＞1cm,檢出率高； CT：90%腫瘤可定位； MRI:可檢出1-2cm的腎上腺腺瘤；,131I-MIBG造影：131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集，適合轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤。 靜脈導(dǎo)管術(shù)：腎上腺靜脈造影并分段取血測CA濃度差別，有助于確定腫瘤部位。 膀胱鏡,鑒別診斷,各種原因的高血壓 年輕高血壓 甲亢 絕經(jīng)期綜合征等,治療,（一）內(nèi)科治療 適應(yīng)征：控制癥狀； 術(shù)前準(zhǔn)備； 無法耐受手術(shù)； 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā),治療,1.酚妥拉明： α1 、α2受體阻滯劑 10mg BID →1周后15-20mg BID 2.哌唑嗪： α1受體阻滯劑 可避免低血壓、心動 過速，作用時間短 3.B受體阻滯劑： 4.鈣離子拮抗劑、ACEI類、硝普鈉等其他降壓藥,治療,（二）外科手術(shù),如遇下述情況需考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能,陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓 患急進(jìn)性或惡性高血壓的兒童、青少年 原因不明的休克；高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時誘發(fā) 手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克 按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥候群者 常規(guī)降壓藥效果不滿意，β-blocker反而加重。 有家族史或伴其他高血壓病人,,,