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年輕女性左主干病變介入治療1例,女性， 28歲。山西省人 以“反復胸部悶痛不適1年，加重10天” 入院 1年前開始于活動時出現(xiàn)胸部悶痛，伴背部放射，休息20余分鐘可緩解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出現(xiàn)發(fā)熱（體溫最高至39℃）、乏力、食欲不振、關節(jié)疼痛、四肢皮下結(jié)節(jié)、體重減輕。 10天前感冒后癥狀加重，發(fā)作較前頻繁，伴呼吸困難不適，活動耐力明顯下降。伴低熱 否認高血壓、糖尿病史。月經(jīng)史正常。否認家族遺傳疾病史 門診CTCA：左主干重度狹窄,T：36.5℃，P：80次/分，R：20次/分， BP（左上肢）：100/60mmHg BP（右上肢）：110/50mmHg； BP（左下肢）：120/60mmHg BP（右下肢）：120/70mmHg 神清，貧血貌。雙肺呼吸音粗，未及啰音。腹軟，無壓痛。雙下肢無水腫。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大 頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、臍周未聞及血管雜音,入院查體,入院ECG,院外CTCA結(jié)果,,,抗栓治療：阿司匹林100mg qd，氯吡格雷75mg qd；低分子肝素0.4 q12h 他汀穩(wěn)定內(nèi)皮：阿托伐他汀 20mg qd） 抗心絞痛：硝酸酯類40ug/min；合心爽15mg tid 入院后未再發(fā)作胸部不適,藥物治療,診斷：不穩(wěn)定心絞痛 青年女性，28歲，無冠心病危險因素 發(fā)病初期全身癥狀明顯：發(fā)熱、乏力等 CTCA：左主干開口重度狹窄，其余血管未見病變 原 因： 動脈粥樣硬化？ 免疫性疾??？,血常規(guī)： HGB 67.0g/L↓，PLT 570×109/L↑ 生化：ALB 27.7g/l ↓ ；cTnI正常 ESR： 69mm/h hsCRP ：9.78mg/dL 自身抗體11項、ANCA、抗ds-DNA、體液免疫均為陰性。 腫瘤標記物未見異常 T-SPOT陰性,實驗室檢查（入院）,心臟超聲： 各房室內(nèi)徑正常，室壁室間隔厚度正常 左室射血分數(shù)70% 右肺動脈管腔明顯變細，閉塞；肺血管側(cè)支形成 內(nèi)皮功能檢查：內(nèi)皮功能嚴重障礙,,CT肺部血管,主動脈弓降部、左側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈及右無名動脈起始部管壁增厚，考慮多發(fā)性大動脈炎所致可能性大。,皮膚活檢：皮膚真皮中動脈炎，管腔閉塞致周圍組織缺血壞死,概 述,大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病 病因及發(fā)病機制至今不明。可能由感染引起的免疫損傷所致。 本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病 病變位于: 主動脈弓及其分支最為多見 其次為降主動脈，腹主動脈，腎動脈 主動脈的二級分支，冠狀動脈也可受累 肺動脈可受累,病 理,主要累及彈力動脈 全層動脈炎 管腔狹窄或閉塞 多發(fā)性、跳躍性 動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤,實驗室檢查,無特異性血化驗項目 紅細胞沉降率 C反應蛋白 抗鏈球菌溶血素“O”抗體 抗結(jié)核菌素試驗 WBC ↑ 、PLT↑，慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見,診斷（1990年美國風濕病學會的標準）,發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時年齡10mmHg。 鎖骨下動脈或主動脈雜音 。 動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。,臨床分型 頭臂動脈型 胸、腹主動脈型 混合型 肺動脈型,影像學檢查,超聲 血管造影 CTA MRA F18-FDG-PET,大動脈炎累及冠狀動脈,發(fā)生率：10-30% 臨床特點：心絞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死 三種類型： 冠狀動脈口以及冠狀動脈近端的狹窄或閉塞：最常見 彌漫性或局限性冠狀動脈炎性損傷 冠狀動脈瘤：罕見 病理機制 內(nèi)膜增生、中膜及外膜纖維化、血管壁攣縮、動脈瘤形成,美卓樂（甲潑尼龍） 40mg qd口服 環(huán)磷酰胺靜點（0.4 ivgtt） 糾正貧血 ESR：3mm/h CRP：11.92mg/dL 手術時機：避免炎癥急性期。ACS患者無論是否處于急性期，應及早血運重建,治 療,,,,,UPLM 冠狀動脈血運重建方案（SYNTAX積分）,,冠狀動脈血運重建方案,CABG：頭臂干動脈受累？LIMA PCI：支架再狹窄是最主要并發(fā)癥， 回顧性分析： 介入（PTCA+BMS）再狹窄率：78% 外科手術橋血管閉塞：36%,,GC：JL 4.0；GW：BMW Balloon：2.0X15mm,支架選擇：,BMS：再狹窄率高 DES：同時服用激素，內(nèi)皮化不完全？ 2nd DES：Xience V 4.0X23mm 術式：單支架技術？雙支架技術？ Medina分型：1, 0, 0型 14atm擴釋,,后擴張： 4.0X15mm，18atm,,,,隨訪情況,DAPT 12個月。目前阿司匹林100mg qd 美卓樂已減至12 mg qd 無心絞痛再發(fā)作,謝謝指導！,