單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,隨訪,MR0202554A,Welcome！,隨訪MR0202554AWelcome！,1,病 史,女，68歲,左大腿疼痛半年，加重伴跛行3個月,左股骨上段局部皮膚未見紅腫、破潰，未見包塊，左側髂骨及左股骨局部壓痛陽性，未觸及骨折感，無骨擦音，伸、屈髖關節(jié)后疼痛加重，骨盆擠壓征陰性,病 史女，68歲,2,您的診斷是？,您的診斷是？,3,上皮樣血管內皮瘤,上皮樣血管內皮瘤是血管內皮瘤的一種少見亞型，由明顯獨特的組織樣細胞或上皮樣內皮細胞組成，具有侵犯多數(shù)骨骼的傾向；可伴有內臟侵犯，最常見于肝臟和肺；病變可發(fā)生于不同年齡，但發(fā)病的高峰是成年人,上皮樣血管內皮瘤上皮樣血管內皮瘤是血管內皮瘤的一種少見亞型，,4,病 理,上皮樣血管內皮瘤的組織學表現(xiàn)范圍較廣，分化良好者類似血管瘤的表現(xiàn)，分化不良者類似血管肉瘤,大體病理標本是一柔軟的分葉狀出血性腫塊,組織學上由透明基質和束狀或條狀細胞組成，具有豐富的嗜酸性細胞漿?；|透明和粘液樣改變是特征性的,病 理上皮樣血管內皮瘤的組織學表現(xiàn)范圍較廣，分化良好者類似血,5,臨 床 表 現(xiàn),臨床上并無特殊的癥狀和征象；疼痛是最為常見的主訴；病變侵犯骨表面時，也可在局部出現(xiàn)腫脹，大約10%的病例出現(xiàn)病理性骨折,Mayo Clinic收集的40例上皮樣血管內皮瘤中，男女各占20例，25%發(fā)生在10-20歲，其次是30-40歲,臨 床 表 現(xiàn)臨床上并無特殊的癥狀和征象；疼痛是最為常見的主,6,多發(fā)性上皮樣血管內皮瘤預后較單發(fā)預后好，什么原因？目前還是個有爭論的問題，有些上皮樣血管內皮瘤可發(fā)展為上皮樣血管肉瘤可能是原因之一,多發(fā)性上皮樣血管內皮瘤預后較單發(fā)預后好，什么原因？目前還是個,7,影像學表現(xiàn),X線平片的表現(xiàn)無特征，幾乎所有上皮樣血管內皮瘤病變都是溶骨性破壞，病變較小時分界清楚，病灶較大時邊緣可模糊或呈浸潤性,多見于下肢，可發(fā)生于髓腔或骨皮質；骨皮質破壞和皮質膨脹均常見；很少出現(xiàn)骨質硬化或骨膜反應,影像學表現(xiàn)X線平片的表現(xiàn)無特征，幾乎所有上皮樣血管內皮瘤病變,8,大約40%的腫瘤是多發(fā)性病變，傾向于侵犯單一解剖區(qū)域或僅侵犯四肢；鈣化不常見,病變常局限于骨，但也有40%的病例可見細小的軟組織腫塊,若管狀骨皮質出現(xiàn)多發(fā)性溶骨性改變，特別是在下肢，應考慮上皮樣血管內皮瘤的診斷,大約40%的腫瘤是多發(fā)性病變，傾向于侵犯單一解剖區(qū)域或僅侵犯,9,在四肢骨骼中，最常受侵犯的是脛骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨,長骨細小的卵圓形溶骨性破壞并具有清楚邊緣者是最為特征的表現(xiàn),扁骨或其它骨病變少見,在四肢骨骼中，最常受侵犯的是脛骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨,10,鑒別診斷,轉移瘤，尤其是來自于支氣管肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺癌的轉移等；轉移瘤大多先開始于髓腔，逐漸增大時再侵犯皮質，邊緣模糊不清，也容易發(fā)生病理性骨折；如轉移瘤已呈多發(fā)性，往往病灶已較明顯，結合病史不難鑒別,鑒別診斷轉移瘤，尤其是來自于支氣管肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺,11,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,12,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,13,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,14,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,15,多發(fā)性骨髓瘤,骨髓瘤發(fā)病年齡較大，大多無骨膨脹現(xiàn)象和骨皮質變薄或斷裂，以顱骨、脊柱和扁骨多見。常常在骨質疏松的基礎上發(fā)生,多發(fā)性骨髓瘤骨髓瘤發(fā)病年齡較大，大多無骨膨脹現(xiàn)象和骨皮質變薄,16,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,17,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,18,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,19,醫(yī)學影像-上皮樣血管內皮瘤課件,20,謝 謝！,謝 謝！,21,