單擊此處編輯母版標題樣式,*,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,腎病綜合征,Nephrotic Syndrome(NS),1,腎病綜合征診斷標準,尿蛋白,(,proteinuria,),3.5,g/d；,血漿白蛋白,(,Hypoalbuminemia,),30,g/L,；,水腫,(,Edema,),；,血脂升高,(,Hyperlipidemia,),。,其中兩項必需具備。,2,【,病因,】,腎病綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。,3,【,病理生理,】,一、大量蛋白尿,二、血漿蛋白減低,三、水腫,四、高脂血癥,4,低蛋白血癥,尿中丟失,病理生理,飲食減退,胃腸道水腫,蛋白攝入不足,吸收不良或丟失,肝臟代償性合成白蛋白不足,5,NS,病理生理,大量蛋白尿,低白蛋白血癥,致病因素,腎小球濾過膜通透性增加,脂代謝紊亂,高脂血癥,血漿膠體滲透壓,血容量,蛋白質分解代謝,水分轉入間質,水腫,鈉水潴留,ADH,醛固酮 利鈉素 近曲小管吸收鈉,6,【,原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征,】,一、微小病變型病,二、系膜增生性腎小球腎炎,三、系膜毛細血管性腎小球腎炎,四、膜性腎病,五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化,7,微小病變,好發(fā)于兒童和老年人,典型,NS,血尿不明顯,沒持續(xù)性高血壓及腎功能減弱,大部分對激素敏感,復發(fā)率高,8,系膜增生性腎小球腎炎,好發(fā)青少年,中國發(fā)病率高,30-50%,非,IgA30%,表現(xiàn)為,NS,、,70%,表現(xiàn)為血尿,IgA 15%,表現(xiàn)為,NS,100%,表現(xiàn)為血尿,對激素反應與病變輕重有關,9,系膜毛細血管性腎小球腎炎,好發(fā)青壯年，常有前驅感染,起病急，,NS+,急性腎炎綜合征,肉眼血尿,常見高血壓、腎功能減退，貧血出現(xiàn)早,C,3,持續(xù)下降,治療困難,10,膜性腎病,好發(fā)中老年,起病隱匿,80%表現(xiàn)為,NS,無肉眼血尿,血栓栓塞易發(fā)生,患者可自行緩解,治療效果與病理分期有關,11,局灶節(jié)段性腎小球腎炎,好發(fā)青少年 起病隱匿,NS,為主要表現(xiàn) 3/4病人鏡下血尿偶肉眼血尿,就診時常有腎功能下降和近端腎小管損傷,治療反應差,12,病理,類型,性別,年齡,臨床,特點,皮質激素治療,病理,特點,微小病變,男多于女,兒童多見,典型,NS,效果好但易復發(fā),上皮細胞足突融合,系膜增生性,男多于女,青少年,非,IgA30%,呈,NS；IgA15%,呈,NS,，均有血尿,取決于增生輕重,系膜細胞增多,系膜毛細血管性,男多于女,青壯年,NS,及腎炎綜合征，,C3,降低,成人療效不佳，病情進展快,雙軌征,膜性腎病,男多于女,中老年,80%呈,NS，,易血栓栓塞,早期好，進展慢,基底膜增厚釘突形成,局灶性節(jié)段性腎小球硬化,男多于女,青少年,大多數(shù)呈,NS,，多有血尿,多不佳,小球硬化小管萎縮間質纖維化,13,【,并發(fā)癥,】,一、感染,原因：蛋白質營養(yǎng)不良,免疫功能紊亂,免疫抑制劑部位和表現(xiàn)：呼吸道、泌尿道、皮膚,14,【,并發(fā)癥,】,二、血栓、栓塞,原因：血液濃縮、粘稠、凝血、抗凝、纖溶失 衡、利尿劑、激素,部位和表現(xiàn)：腎靜脈、肺血管、下肢、下腔、冠脈、腦血管等,影響療效和預后,15,【,并發(fā)癥,】,三、急性腎功能衰竭,原因,：,血容量不足、腎間質水腫、腎小管,阻塞,四、蛋白質及脂肪代謝紊亂,蛋白丟失的后果,：,營養(yǎng)不良和發(fā)育 免疫低下 內分失調等,高脂血癥的后果：,血栓栓塞并發(fā)癥 心血管疾病,腎小球硬化,16,【,診斷,】,診斷步驟,：,是否腎病綜合征,?,原發(fā)性還是繼發(fā)性？,病理診斷是什么,?,腎功能如何,?,有無并發(fā)癥,17,【,治療,】,一、一般治療,嚴重水腫、低蛋白血癥者須臥床,休息,；,給予,正常量,的優(yōu)質蛋白飲食（1.0,g/kg.d）；,水腫時應,低鹽,（3,g/d）,飲食。,18,【,治療,】,二、對癥治療,（一）利尿消腫,噻嗪類利尿劑,潴鉀利尿劑,髓袢利尿劑,滲透性利尿劑,提高血漿膠體滲透壓,如靜脈輸注血漿或血漿白蛋白。,其它 如短期超濾脫水、放腹水等。,19,【,治療,】,（二）減少尿蛋白,非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥（,NSAIDs,）？,消炎痛 扶他林 奇諾力,血管緊張素轉換酶抑制劑（,ACEI,）,開搏通 洛汀新 蒙 諾,血管緊張素受體,1,拮抗劑（,ARB,）,科素亞 代 文 安博維,20,【,治療,】,三、主要治療抑制免疫與炎癥反應,（一）糖皮質激素,治療原理,：抑制免疫、抑制炎癥,抑制醛固酮和抗利尿激素,用藥原則和方案：,起始足量,常用潑尼松1,mg/kg.d，,口服8周，必要時延長至12周。,緩慢減藥,長期維持,以最小有效劑量（10,mg/d）,作為維持量，,再服半年或一年或更長。,21,【,治療,】,（二）細胞毒藥物,用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”患者,一般不作首選或單獨治療腎綜。,1.,首選藥物為環(huán)磷酰胺,22,【,治療,】,（二）細胞毒藥物,氮芥,其它 苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等,23,【,治療,】,（三）環(huán)孢素,A,常用劑量為5,mg/kg.d，,服藥23月后緩慢減量，共服半年。,24,【,治療,】,目前，國內外對不同腎小球疾病病理類型引起的腎病綜合征采取不同治療方案：,微小病變型腎病及系膜增生性腎小球腎炎：,單用激素；如療效差或反復發(fā)作并用細胞毒藥物。力爭達完全緩解。,25,【,治療,】,膜性腎?。涸缙趹眉に丶凹毎舅?物。,系膜毛細血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎：,足量激素加細胞毒藥物，隨后保持維持量激素加抗血小板藥長期服用。如效果不佳或有嚴重副作用應立即停止用藥,26,【,治療,】,四、中醫(yī)藥治療,雷公藤多甙片,百令膠囊,保腎康,冬蟲夏草,腎炎康復片,至靈膠囊,27,五、并發(fā)癥防治,肝素,華法令,阿斯匹林,尿激酶,感染,血栓栓塞,抗感染,急性腎衰,蛋白質,及脂肪,代謝紊亂,袢利尿劑,透析,原發(fā)病治療,堿化尿液,原發(fā)病治療,降脂,28,