單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,*,感章神經(jīng)賤耳聾,sensorineural hearing lo,定義,毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或,聽覺中樞的器質(zhì)性病變所引起的聽力減退,或喪失。,分類,根據(jù)導(dǎo)致聽力障礙的不同病因分類,1.遺傳性聾:基因或染色體異常,非遺傳性先天性聾:指由妊娠母體因素或,分娩因素引起的聽力障礙。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾:發(fā)病率占,臨床確診感音神經(jīng)性聾的90%以上。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾,常見的主要有:,1)突發(fā)性聾:不明原因突然發(fā)生的感音神經(jīng),性聾。鐵代謝障礙是我國(guó)學(xué)者認(rèn)為可能的,主要原因。,2)藥物性聾:由藥物引起的感音神經(jīng)性聾,3)噪聲性聾:急性或慢性聲損傷,4)老年性聾:因年齡老化所致聽覺系統(tǒng)退行,性變引起,5)創(chuàng)傷性聾:頭顱外傷、耳氣壓傷等引致,6)病毒或細(xì)菌感染性聾:感染累及聽覺系統(tǒng),)全身性疾病相關(guān)性聾:如糖尿病,慢性腎,炎,甲低,高血脂,高血壓與動(dòng)脈硬化,8)必需元素代謝障礙與聾:目前認(rèn)為碘、鐵,鋅、鎂,9)自身免疫性內(nèi)耳病:局限性自身免疫損害,10)其它:耳蝸神經(jīng)和腦干聽覺通路病變,如,聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤,梅尼埃病、耳蝸性,耳硬化等,遺傳性聾,遺傳性聾:系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳,缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。,遺傳性70%非綜合征性聾,30%綜合征性聾(伴有其,他器官的畸形)。GJB2基因突變最常見,出生時(shí)已存在聽力障礙者稱先天性聾,出生以后的某個(gè)時(shí)期(多發(fā)生在嬰幼兒期、兒童期,或青少年期)開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天,性遺傳性聾。,多數(shù)遺傳性聾為伴有其它部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異,常綜合征。,遺傳方式,常染色體顯性遺傳:不多見,可單耳或雙,耳,耳聾較重或全聾。,2.常染色體隱性遺傳:最常見的遺傳方式,約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式,3.性連鎖遺傳:由于Y染色體不攜帶完全的等,位基因,故耳聾的遺傳基因位于X染色體上,隨X染色體遺傳。,病變位置,病變位于外耳和(或)中耳:引起傳導(dǎo)性,病變位于內(nèi)耳:引起感音神經(jīng)性聾;,3病變累及外、中、內(nèi)耳:引起混合性聾。,(少見),遺傳性聾的診斷,排除引起耳聾的其他原因(遺傳性聾的重,要診斷步驟之一),詢問家族史;,染色體組型分析,基因診斷,治療,遺傳性傳導(dǎo)性聾的治療(略),遺傳性感音神經(jīng)聾的治療,理想的方法是基因治療,