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癲 癇,癲癇的定義,癲癇(Epilepsy)是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化且常具自限性的異常放電所導致的綜合征。以反復、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴布的范圍不等，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。,每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導致的反復發(fā)作稱為癲癇。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征，每種癲癇綜合癥具有不同的病因、病理、預后以及轉歸。癲癇對患者心理，認知及社會因素都有明顯的影響。,國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）提出的癲癇發(fā)作新定義認為“癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異常活動所引起，由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床現(xiàn)象”。腦部神經(jīng)元高度同步化的異?；顒印l(fā)作的短暫性及特殊的臨床現(xiàn)象是癲癇發(fā)作的三要素。,癲癇發(fā)作是一種臨床現(xiàn)象，是由神經(jīng)元高度同步化異常放電所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，這種功能紊亂只有表現(xiàn)為被臨床工作認同的癥狀和體征才能診斷。在強調癲癇發(fā)作短暫性的同時，新定義提出了沒有由癥狀和體征組成的臨床表現(xiàn)不能診斷為癲癇的新觀點。,新的癲癇定義認為“癲癇是一種腦部疾病，其特點是腦部有持續(xù)存在的癲癇反復發(fā)作的易感性，以及由于這種發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認知、心理和社會后果，癲癇的確定要求至少有一次癲癇發(fā)作”。 腦部持續(xù)存在的癲癇反復發(fā)作的易感性、至少一次癲癇發(fā)作的病史及發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認知、心理及社會功能障礙是癲癇的三大要素。,腦部持續(xù)存在反復發(fā)作的易感性指患者腦部存在已被臨床實踐證實會引起癲癇反復發(fā)作的病理條件，而這些病理條件能通過病史或體征、影像學及實驗室檢查所發(fā)現(xiàn)，如癲癇的陽性家族史、腦電圖上的癇樣放電、腫瘤等。 至少一次癲癇發(fā)作成為診斷癲癇的核心條件表明ILAE已經(jīng)放棄了二次以上發(fā)作才能診斷癲癇的傳統(tǒng)觀點，新觀點指導臨床醫(yī)生在明確判斷患者腦部存在癲癇反復發(fā)作易感性的基礎上出現(xiàn)一次癲癇發(fā)作就可以開展癲癇的治療無疑有利于癲癇患者的早期康復。,病 因,癲癇都是有病因的，有些病因我們已經(jīng)知道，有些不知道。前者稱為繼發(fā)性癲癇，后者稱為原發(fā)性癲癇，考慮系繼發(fā)性癲癇，但沒有找到病因者則稱為隱源性癲癇。,病 因,繼發(fā)性癲癇 （1）腦外傷：腦外傷后癲癇的發(fā)病率一般為2%-5%。重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內血腫者可達25%-30%，成為繼發(fā)性癲癇最常見的原因之一。嬰幼兒的癲癇發(fā)作常與產(chǎn)傷有關。,（2） 腫瘤：癲癇病人中有4%以腫瘤為病因。 （3）腦血管疾?。涸诶夏晷园d癇中，32%是由中風引起。中青年癲癇也有相當部份是由腦血管畸形引起。,（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染：結核、細菌性腦膜炎、病毒性腦炎和腦膜炎、中樞內的真菌感染都可引起癲癇。,（5）寄生蟲：長江上游主要為腦型肺吸蟲，中下游以血吸蟲為主，北方以豬囊蟲寄生引起癲癇多見。,（6） 藥物：能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有青霉素類、喹諾酮類、胰島素、 利多卡因、吩噻嗪類等。 （7）其它：副腫瘤綜合癥，8%-20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作；甲狀旁腺功能低下出現(xiàn)癲癇發(fā)作的比例可達30%-50%。糖尿病和低血糖都可引起癲癇發(fā)作。,病 因,特發(fā)性癲癇： 原因不明，推測與基因突變有關 隱源性癲癇： 推測具有病因，但是尚未明確病因 ，如west綜合癥、Lennox-Gastaut綜合癥等。,發(fā)病機制,各種病因 基因突變或表達異常 神經(jīng)遞質或調質異常 引起離子通道 結構和功能異常 離子異?？缒み\動 神經(jīng)元異常放電 引起癲癇發(fā)作。,,,,,,,,單純部分性 復雜部分性 部分繼發(fā)全身性性發(fā)作,,癲癇發(fā)作的分類（ILAE 1981年分類）,部分性發(fā)作,強直性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 強直陣攣性發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 失張力發(fā)作 失神發(fā)作,,全身性發(fā)作,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn),（一）臨床表現(xiàn)：①共性：是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征，即發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性。②個性：即不同類型癲癇所具有的特征，是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn),（二）腦電圖上的癇性放電：突出于背景的爆發(fā)性活動，如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。,強直-陣攣性發(fā)作,特征：意識喪失、跌倒、四肢抽搐是全身強直- 陣攣性發(fā)作的臨床特征。,臨床上可分為三期： 1 、驚厥前期：意識喪失，跌倒 2 、驚厥期：①強直期：主要表現(xiàn)為全身骨髂肌強直性收縮，持續(xù)10-20秒后進入陣攣期；②陣攣期：每次陣攣后有一個短的間隙。 3、 發(fā)作后期：從發(fā)作到意識恢復約歷5-15分鐘。醒后病人感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意識模糊，此時強行約束病人可能發(fā)生傷人和自傷。,強直-陣攣性發(fā)作,失神發(fā)作,突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是典型失神發(fā)作的特征。 典型失神發(fā)作表現(xiàn)為活動突然停止，發(fā)呆、呼之不應，手中物體落地，部分病人可機械重復簡單的動作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前的活動。醒后不能回憶。腦電圖上可見特征性的3Hz棘慢波。青少年以及兒童多見。,單純部分性發(fā)作,發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作后能回憶發(fā)作的生動細節(jié)是其主要特征。 1、運動性發(fā)作：①表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主抽動，可以遺留短暫性肢體癱瘓，稱Todd麻痹。,,1、運動性發(fā)作： ②賈克森（Jackson）發(fā)作：從肢體局部開始出現(xiàn)的異常運動，沿皮質功能區(qū)移動，如從手-前臂-肘-肩部-口角-面部逐漸發(fā)作。 ③旋轉性發(fā)作,單純部分性發(fā)作,2、感覺性發(fā)作：表現(xiàn)為肢體或面部的發(fā)作性異常感覺，包括視覺、嗅覺、味覺、聽覺等異常。,單純部分性發(fā)作,3、植物神經(jīng)性發(fā)作：表現(xiàn)為上腹部不適排便 感、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、 瞳孔散大等。 4、精神性發(fā)作：遺忘癥（似曾相識，似不相 識、強迫思維等）、情感異常（欣快、憤 怒等）、錯視或復雜視幻等。,復雜部分性發(fā)作,主要特征是有意識障礙，發(fā)作后病人不能或部分不能復述發(fā)作的細節(jié)。 1、自動癥（automatism）：看起來有目的，實則沒有目的的發(fā)作性行為異常，包括口消化道自動癥、手足自動癥、語言性自動癥等。 2、僅有意識障礙：需與失神發(fā)作鑒別（教材P245表12-2） 3、自動癥伴有意識障礙：常以精神或特殊感覺癥狀為先兆，隨后出現(xiàn)意識障礙或自動癥。,癲癇的腦電圖表現(xiàn),典型表現(xiàn)是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。,,癲癇的腦電圖表現(xiàn),不同類型的癲癇，腦電圖上有不同的表現(xiàn)，可輔助進行癲癇發(fā)作類型的確定。失神發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為3HZ的棘-慢波；局灶性癇樣放電多提示系部分性發(fā)作；廣泛性癇樣放電則多為全身性發(fā)作。常規(guī)腦電圖只能記錄到部分患者的癇樣放電，過度換氣、閃光刺激、睡眠剝奪、藥物誘導可以提高檢出率。但是部分正常人可見記錄到癇樣放電。,癲癇的診斷,1、明確是否為癲癇 ⑴、癲癇的診斷主要依靠病史，腦電圖是重要的佐證。 ⑵、癲癇的共性和個性是診斷癲癇的主要依據(jù)。 ⑶、排除其它疾病。 2、明確癲癇發(fā)作的類型或者癲癇綜合癥：特別是發(fā)作類型對于抗癲癇藥物選擇至關重要。 3、確定癲癇的病因：特別是繼發(fā)性癲癇，選擇影像學手段等進行篩查。,癲癇的鑒別診斷,1、假性發(fā)作（pseudoseizures）：假性發(fā)作是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病，是由心理機制而非腦電紊亂引起的感覺、運動、情感和體驗異常。 （1）沒有真正的意識喪失； （2）發(fā)作時腦電圖上無癇性放電 （3）抗癲癇藥治療無效，暗示治療可有 一定效果,癲癇的鑒別診斷,2、暈厥（syncope）：常有意識喪失、跌倒，部分病人可出現(xiàn)肢體的強直或陣攣，需與癲癇的全身性發(fā)作鑒別。下列幾點支持暈厥的診斷： ①由焦慮、疼痛、見血、過分寒冷、高熱誘導的發(fā)作； ②站立或坐位時出現(xiàn)的發(fā)作； ③伴有面色蒼白、大汗者。 ④暈厥是缺血引起，因而其“缺失”癥狀多于刺激癥狀，肢體的無力、肌張力低下較強直、陣攣多見； ⑤原發(fā)疾病的存在也有利于暈厥的診斷，如心臟疾病、貧血、低血糖等。,癲癇的鑒別診斷,3、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）:老年人多見，通常具有動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病等危險因素。,治療,病因治療 單次發(fā)作的治療 發(fā)作期 藥物治療 癲癇狀態(tài)的治療 物理療法 發(fā)作間期 手術治療,,,,迷走神經(jīng)刺激術,,（一）抗癲癇藥物治療的基本原則,1．正確的決定用藥時間：一般說來，癲癇一經(jīng)診斷明確，就應用藥；首次發(fā)作者，可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下，根據(jù)病人及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。,抗癲癇藥物治療的基本原則,2．如何選藥 依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價格來決定。其中最主要的依據(jù)是癲癇發(fā)作的類型. (1) 部分性發(fā)作首選卡馬西平，次選丙戊酸，苯妥英和苯巴比妥。 (2)部分性繼發(fā)全身強直-陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。,抗癲癇藥物治療的基本原則,2．如何選藥 (3)全身強直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸，次選卡馬西平、苯妥英。 (4)失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝西泮。,按發(fā)作類型選藥參考表（傳統(tǒng)抗癲癇藥） 發(fā)作類型 可選藥 部分性發(fā)作和 部分繼發(fā)全身發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸 全身強直-陣攣性發(fā)作 丙戊酸 卡馬西平 苯妥英鈉 強直性發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸 陣攣性發(fā)作 丙戊酸 卡馬西平 典型失神、肌陣攣發(fā)作 丙戊酸 乙琥胺、氯硝西泮 非典型失神發(fā)作 乙琥胺 氯硝西泮或丙戊酸,,,,按發(fā)作類型選藥參考表（已在中國上市的新抗癲癇藥） 發(fā)作類型 可選擇的藥 部分性發(fā)作和 部分性繼發(fā)全身性發(fā)作 妥泰、 左已拉西坦、奧卡西平、 拉莫三嗪 全身強直-陣攣性發(fā)作 妥泰 拉莫三嗪 奧卡西平 卡巴噴丁 強直性發(fā)作 妥泰 拉莫三嗪 左已拉西坦 陣攣性發(fā)作 左已拉西坦、妥泰、奧卡西平。 失神發(fā)作 拉莫三嗪 肌陣攣發(fā)作 左乙拉西坦、妥泰,,,,,抗癲癇藥物治療的基本原則,3．如何決定藥物的劑量：從小劑量開始，逐漸增加，達到即能控制發(fā)作，又沒有明顯副作用時為止。如不能達此目的，寧可滿足部分控制，不要出現(xiàn)副作用。,抗癲癇藥物治療的基本原則,4．單用或聯(lián)合用藥：單一藥物治療是應遵守的基本原則，如治療無效，可換用另一種單藥，但換藥期間應有5-7天的過渡期。,抗癲癇藥物治療的基本原則,下列情況可考慮進行合理的多藥治療 ①有多種類型的發(fā)作 ②針對藥物的副作用 ③針對病人的特殊情況 ④對部分單藥治療無效的病人可考慮聯(lián) 合用藥,抗癲癇藥物治療的基本原則,聯(lián)合用藥應注意： ①不能將藥理作用相同的藥物合用； ②盡量避開有相同副作用藥物的合用； ③不能無目的的亂用； ④要注意藥物的相互作用。,抗癲癇藥物治療的基本原則,5．如何服藥 根據(jù)藥物的性質可將每日的劑量分次服用。半衰期長的藥物可每日1-2次，如苯妥英、苯巴比妥等；半衰期短的藥物可每日服3次。由于多數(shù)抗癲癇藥為堿性，因而飯后服藥可減輕胃腸道反應。,抗癲癇藥物治療的基本原則,6.如何觀察副作用：除定期隨訪， 常規(guī)體檢，用藥前查肝腎功能、血尿 常規(guī)外，用藥后還需每月復查血尿常 規(guī)，每季度復查肝腎功能，至少持續(xù) 半年。,藥物所致藥疹和剝脫性皮炎,,抗癲癇藥物治療的基本原則,7．何時終止治療：一般說來，全身強直-陣攣性發(fā)作完全控制4-5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥。但停藥前應有一個緩慢減量的過程，這個時期一般不應少于1-1.5年。復雜部分性發(fā)作可能需要長期服藥。,（二）發(fā)作期的治療,1、單次發(fā)作： 癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)病人不需特殊處理。不必強行約束，但要避免傷人以及自傷，防止口鼻分泌物誤吸。,（二）發(fā)作期的治療,2、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 (1)、保持呼吸道的通暢和生命體征的穩(wěn)定：必要時監(jiān)測生命體征，氣管插管輔助通氣。 (2)、終止發(fā)作：首選安定，10-20mg 靜脈緩慢推注，繼而以安定60-100mg加入5%葡萄糖液中12小時緩慢靜滴。 (3)、祛除病因：抗癲癇藥物應用不當、酒精攝入、感染等 (4)、處理并發(fā)癥：高熱、白細胞增多、酸中毒、腦水腫。,,,謝謝！,謝謝！,