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兒童腦腫瘤,,.,兒童特征,顱骨的特征 1）骨縫未閉，囟門未閉 Spontaneous decompression 出現(xiàn)顱壓升高癥狀需要一段時間。 2）顱骨薄，指壓痕digital marking 顱內循環(huán)障礙，靜脈淤滯engorgement-導出靜脈-顱外靜脈-頭皮下靜脈怒張dilatation.,.,特征,發(fā)育中的腦組織 生后2-3年腦組織發(fā)育迅速；期間神經系統(tǒng)檢查有特殊性。 生后數(shù)月-Babinski陽性-正常兒。 生后2-3個月，大腦（終腦）不健全-四肢活動，哺乳。 小兒左右無別，優(yōu)勢半球不明顯，代償。,.,神經學檢查,Prechtl and Beintema(1964） The Neurological Examination of the Full Term newborn Infant: 室溫：27-30度，間接光。Feather mattress. 診察順序： 1，授乳后2-3小時。授乳中，授乳即后，空腹均為不當。,.,觀察observation,1)安靜時體位resting posture 頭部，軀干，上肢的位置； 左右對比，是否對稱； 尿不濕的影響 2）自發(fā)性運動spontaneous motor activity,.,診察examination,1,頭顱:大小囟門,骨縫的開離,頭圍測定,左右是否對稱,頭皮血管怒張. 2,顏面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning. 3,顏面反射 眉間反射 口唇反射 哺乳反射 吸引反射,.,,4,體位posture 正常兒;左右對稱，上肢半屈曲，下肢髖關節(jié)輕度外展位。 病態(tài);蛙姿， 5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon) 眼震：正常時存在，頭活動后持續(xù)存在時-病態(tài)。 瞳孔 神經瞬目反射 聽覺瞬目反射,.,,6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp 7下肢反射： 膝反射 Babinski reflex. 8,Moro response or head drop 9,placing response 10,stepping movements,.,.,.,.,.,兒童腦腫瘤的特征,1,幕下多見,中線部位多見. 2,后顱窩:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma. 3,glioma-70%.astrocytoma多見, optic glioma基本上見于小兒。 4，顱咽管瘤，松果體腫瘤：小兒多見； 轉移瘤，腦膜瘤，垂體瘤，聽神經瘤：少見。 5，視乳頭水腫：發(fā)生晚。 6，early morning headache, 7,后顱窩腫瘤側頭位（head tilt),噴射性嘔吐。,.,大腦半球腫瘤,顱內腫瘤占兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤的90.7－93.6%，其余為脊髓腫瘤。盡管幕下腫瘤常見，2－3歲幕上為主。 60%為1－2級星形細胞瘤。一歲以下77－85%高級別惡性腫瘤。室管膜瘤其次10－15%。 少突膠質細胞瘤占幕上腫瘤的4－8%。 其他少見腫瘤：畸胎瘤，腦膜瘤，生殖細胞瘤等,.,,癥狀及體征： 確診需要時間。 30%癲癇發(fā)作。累及皮層的腫瘤癲癇發(fā)生率59%。 80%性格改變，身體瘦弱。癲癇患兒中90%認知障礙。 其他：頭痛惡心，嘔吐，視力下降，步態(tài)異常。偏身感覺障礙，偏癱等。,.,診斷,CT:顯示鈣化15－20%，出血，增強.血管源性腦水腫。 MRI：T1實質性腫瘤低或等信號。T2等或高信號。非特異性。 大部分室管膜瘤生長在腦室系統(tǒng)周圍2cm內。,.,外科治療,目的：切除腫瘤，病理定性。緩解癲癇。 立體定向 術中超聲。 術中腦電檢測。 輔助治療： 2歲以下很少放療－生長發(fā)育遲緩。,.,預后,10－14歲腦腫瘤5年生存率57%。 2歲以下生存率最差，5年平均生存率36%，主要原因包括術后放療劑量小和惡性腫瘤的發(fā)病率更高。 1－2級星形細胞瘤5年生存率71%,3-4級5年生存率：16－35%。 完全切除后室管膜瘤的5年生存率：75－80%，如有殘余，生存率僅為22－41%。,.,Supratentorial astrocytoma.,,.,.,,Ganglioglioma of the temporal lobe in a teenager presenting with seizures. (transaxial TI-WI with contrast),.,,來源于神經細胞，膠質細胞同時增殖mixed neurogliogenic tumor. 15歲以下多發(fā)。大腦半球，特別顳葉好發(fā)。 肉眼見，囊腫及結節(jié)狀，界線清晰。實質性有鈣化。組織學見惡性少見。 癲癇：70%。精神，情緒障礙。顱壓增高癥。 手術全切。放療？,.,Primitive neuroectodermal tumor(PNET),,.,PNET with cystic components and punctate calcifications,.,,Hart and Earle(1973) 未分化腫瘤群（medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastoma)之外。 小兒大腦半球發(fā)生。膠質及神經細胞分化傾向。 界線清晰，出血，壞死，囊腔。 10歲以下，特別幼兒發(fā)生。顱內壓增高。 預后極差，一年。 WHO將PNET與medulloblastoma并類(Rorke1985),.,Chiasmatic astrocytoma.,.,Convexity meningioma,,.,Medulloblastoma,小兒腦腫瘤的20-25%，高度惡性，蚓部好發(fā)，可種植轉移，男兒略多，5-9歲；80%16歲以前發(fā)病.遺傳相關.40-75%囊腫。 軀干性共濟失調，第四腦室閉塞-腦積水； 步態(tài)不穩(wěn)，頭痛，噴射性嘔吐； CT：第四腦室內高密度腫瘤，多見增強。90%腦積水癥,30%鈣化點。 MRI:表現(xiàn)各異，T1低到中等型號，T2低到高，不均一。 術后（切除，分流術）考慮種植性轉移可能，包括脊髓的照射治療。,.,.,小腦星形細胞瘤cerebellar astrocytoma,小兒腦腫瘤中良性，位于小腦半球及蚓部。占兒童顱內腫瘤的10-20%。 幾乎均有囊性70-85%，囊壁結節(jié)（mural nodule) 囊液Froin陽性。 小腦癥狀+腦積水征60-93%。 CT：小腦內邊界清楚，低密度灶。囊壁結節(jié)增強。10-20%鈣化，MRI：T1等信號，T2高信號。 可能治愈。,.,.,腦干膠質瘤brain stem glioma,橋腦好發(fā)。發(fā)病年齡：6.5歲。 75%-兒童，25%-成人。 75%：彌散形，25%：局灶性。 星形細胞瘤多見。 與髓母細胞瘤不同，腦積水（-），ICP增高癥狀（-），表現(xiàn)多組顱神經及錐體束征。 CT：橋腦增粗，基底動脈后方移位。第四腦室前側壓迫，腫瘤呈低密度。 MRI:T1低信號，T2高信號，顯示生長范圍。1/3增強。 20%：手術。局灶性，囊變，能耐受手術風險。,.,.,Cavernous angiomas,,.,CAVERNOUS ANGIOMA,異常擴張的竇狀血管團塊，其間無正常的腦組織血管畸形，AVM有腦組織。 全血管畸形的5－13%。 部位：皮質下，基底節(jié)，視床，側腦室內，第三腦室壁，第四腦室內，腦干。 多發(fā)25%。 癥狀：癲癇：38%，頭痛：28%，出血：24%，局灶癥狀：12%。 CT:高密度，鈣化，囊腔。 MRI：T1，T2中心低－高信號，混合信號。,.,顱咽管瘤craniopharyngioma,錯構組織，殘存細胞變異；良性瘤，位置深，手術困難。 5-15歲，兒童顱咽管瘤占所有的顱咽管瘤一半。 93%：生長發(fā)育遲緩。視力下降。 腦積水，顱內壓增高。 CT，MRI顯示形態(tài)，與腦室系統(tǒng)關系，主要動脈，MRI增強可顯示囊壁及實質部分。 內分泌檢查。 手術：腦積水，囊腫處理。腫瘤切除。,.,.,.,視神經膠質瘤optic glioma,小兒多發(fā)。 生長緩慢。 10-30%局限在一側視神經。 20-50%伴發(fā)神經纖維瘤病，后者15%伴發(fā)視路膠質瘤。,.,.,.,,Pineoblastoma causing noncommunicating h y d r o c e p h a l u s . (transaxial T1-WI, without and with contrast),.,,有報告： 17例中9例小兒，52%。 惡性腫瘤，高度轉移，種植， 手術，放射治療，2年生存。,.,.,生殖細胞腫瘤germ-cell tumors,相對罕見，惡性腫瘤。 11－15歲多見。70%見于10－20歲。男：女＝2：1. 松果體區(qū)與鞍上區(qū)。 腦積水，頭痛，Parinaud綜合征。復視，視乳頭水腫。起源于鞍上區(qū)－尿崩癥及視力視野障礙。生長遲緩，月經失調，性早熟等下丘腦－垂體軸功能紊亂癥狀。 治療：shunt,第三腦室造瘺術，切除術， 放療高度敏感，全腦放療－90%的長期生存率。,.,,小兒腦腫瘤的11.8%。 Two cell pattern. 鞍上》松果體區(qū)。 5－10年生存：80%。 混合型（71%）預后不良。,.,,Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense, T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI),.,.,.,Suprasellar germinoma,,.,Choroid plexus papilloma,.,CHOROID PLEXUS PAPILLOMA,脈絡叢發(fā)生良性腫瘤。 小兒：41.4%.乳幼兒多發(fā)。 部位：小兒－，側腦室。成人－第四腦室。 癥狀：頭圍擴大，顱內高壓。 CT：腦室擴大，多房型腫瘤影。明顯增強。 MRI：T1低信號，T2不均勻中等高信號。 手術：83%良好，術中種植。 放療。,.,bilateral vestibular schwannomasand NF2. (coronal T1-WI with contrast),.,毛發(fā)型星形細胞瘤,Large discrete cervicomedullary juvenile pilocytic astrocytoma with a cystic component. (sagittal T1-WI with contrast),.,Ependymoma. extrudes through the foramen magnum,.,,室管膜瘤：起源于腦室壁和脊髓中央管表面室管膜細胞。常見幕上下，脊髓及圓錐馬尾終絲。兒童多見于顱內，成人多發(fā)于脊髓。65%于后顱窩。10%種植。 室管膜瘤對于藥物和放療存在耐受性。 殘酷的復發(fā)傾向。 風險：冒著嚴重的手術并發(fā)癥的風險而盡可能全切腫瘤，還是避免手術并發(fā)證而遺留部分腫瘤并等待腫瘤不可避免的復發(fā)？,.,Pituitary adenoma,.,,Tuberous sclerosis with giantcell tumor. Large enhancing intraventricular mass at the foramen of Monro, consistent with giant-cell tumor.,.,Thank you,.,