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兒童過敏性紫癜及紫癜性腎炎的診治進展,1,一、發(fā)病誘因,感染，第一位 食物 藥物 吸入性致敏原 空氣污染 預防接種、各種疫苗等 本質：免疫因素介導的全身血管炎癥,2,二、臨床表現(xiàn),前驅癥狀 皮膚紫癜：四肢或臀部對稱分布（下肢多于上肢，伸側多于屈側，遠端多于近端） 關節(jié)腫痛：膝、踝、肘、腕等大關節(jié) 腹痛和便血：可以腹痛首診（胃腸炎、腸套疊、闌尾炎），一般解痙藥無效，激素效果明顯。 腎臟損害 過敏性紫癜預后與腎臟損害嚴重程度有關。,3,過敏性紫癜性腎炎（HSPN）,HSP病程6個月內出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿 ——監(jiān)測尿常規(guī)半年 20-60%HSP發(fā)生腎損傷，好發(fā)年齡6-10歲 一般皮膚紫癜的2-4周出現(xiàn)腎臟癥狀 消化道癥狀重，容易發(fā)生紫癜性腎炎,4,,系統(tǒng)受累： ——泌尿生殖系統(tǒng)：睪丸炎 ——神經系統(tǒng)：頭痛、出血、血管炎 ——肺部：出血，間質性肺炎,5,三、輔助檢查,12-50%患兒ASO陽性 咽拭子培養(yǎng)A組β溶血性鏈球菌陽性率17.3-30% 病原體抗體（RSV COX 腺病毒、流感病毒等）檢測陽性率共為60% MP-IgM13.6-40% 胃腸粘膜損傷HP陽性率為58.3-78.4%,6,,HSP消化道損傷： 超聲檢查：病變腸壁水腫增厚，腸管節(jié)段性擴張。 腹部X線：粘膜折疊增厚、指紋征、腸袢間增寬，小腸脹氣伴有氣液平面 腹部CT：腸壁水腫，多節(jié)段跳躍性腸壁增厚，腸管狹窄、腸系膜水腫、充血及非特異性淋巴結大。 胃鏡：腸粘膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍（典型）,7,四、治療,一般治療： 首先飲食控制，禁食致敏食物。 避免過敏原接觸 避免魚蝦奶蛋等食物 抗感染,8,1、常規(guī)治療,抗過敏治療： 西替利嗪/開瑞坦為首選，或口服撲 爾敏、苯海拉明糖漿等任一種。 減低毛細血管通透性： 靜滴維C和10%葡萄糖酸鈣0.5-1ml/kg.d 改善微循環(huán)： 口服雙嘧達莫3-5mg/kg.d或丹參注射液，減輕腎臟損傷。,9,,激素使用指征： HSP胃腸道癥狀較重、關節(jié)炎、血管神經性水腫、腎損害及其他器官的血管炎。 腹型HSP采用激素治療，持續(xù)兩周逐漸減量至停藥，控制飲食。 對于嚴重腹痛、嘔血、便血者用甲強龍沖擊治療。,10,甲強龍沖擊-遞減療法,第1-3天：甲強龍20mg/kg.d ，加入5%葡萄糖100-200ml靜滴，連用3天； 第4-6天：第4天將甲強龍劑量減半，連用3天； 第7-9天：第7天將甲強龍劑量再減半，連用3天； 約第10天改為口服潑尼松片，1.5-2.0mg/kg.d，口服兩周，病情改善逐漸減藥至停藥。,11,,激素治療更快緩解胃腸道癥狀，縮短腹痛時間。 口服小劑量激素對HSP胃腸道癥狀是有效的。 激素治療HSP腹痛等消退最快（24h）。 HSP持續(xù)性或慢性腹痛，報道聯(lián)合應用MTX和MMF取得療效。,12,血漿置換,急進性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴重合并癥的患者。 隨訪發(fā)現(xiàn)血漿置換治療可以提高腎小球濾過率，改善急進性紫癜性腎炎預后。,13,隨訪,HSP是自限性疾病，大部分8周內痊愈，一年內復發(fā)率大約有30%。 HSP發(fā)生腎損害，85%在4周內，91%在6周內，97%在6月內。 建議尿液檢查至少半年，尿液無異常者，半年后少見腎損害； 6月后尿液檢查仍異常者，隨訪3-5年。,14,紫癜性腎炎,診斷標準： 過敏性紫癜病程6個月內，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。 血尿：鏡下血尿和肉眼血尿 蛋白尿：滿足一下任一項者： 1周內3次尿常規(guī)蛋白陽性 24h尿蛋白定量>150mg 1周內3次尿微量蛋白高于正常值,15,紫癜性腎炎,極少患兒過敏性紫癜后，再發(fā)紫癜。 大量血尿和（或）蛋白尿者，建議進行腎活檢。 建議按病理分級進行紫癜性腎炎治療,16,紫癜性腎炎——臨床分型,孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 血尿和蛋白尿型 急性腎炎型 腎病綜合征型 急進性腎炎型 慢性腎炎型,17,紫癜性腎炎——病理分級,Ⅰ級：腎小球輕微異常 Ⅱ級：單純系膜增生 a.局灶/節(jié)段；b彌漫性； Ⅲ級：系膜增生，伴有75%的腎小球伴有上述病變。 Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。,18,紫癜性腎炎的治療,1、孤立性血尿或病理Ⅰ級：按過敏性紫癜治療，鏡下血尿不需要激素治療。 2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級（24h尿蛋白定量<25mg/kg，輕度蛋白尿） ACEI和（或）ARB，降蛋白尿，對癥治療HSP，不需要激素治療。 雷公藤多甙：改善腎小球毛細血管通透性，減少蛋白尿，改善病理變化。不良反應：白細胞↓、肝腎損害、閉經等,19,紫癜性腎炎的治療,3、非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級（24h尿蛋白定量25-50mg/kg，中度蛋白尿） 推薦ACEI和（或）ARB，雷公藤多甙 部分激素聯(lián)合免疫抑制劑治療（環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A）。,20,紫癜性腎炎的治療,4、腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級（24h尿蛋白定量>50mg/kg，腎病水平蛋白尿） 臨床及病理較重，激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。 臨床較重、病理彌漫性病變或伴新月體形成者：甲潑尼龍沖擊治療，20mg/kg.d,<0.5-1g/d，每天或隔天沖擊，3次為一療程。,21,可供選擇的治療方案,1、糖皮質激素+環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療 2、糖皮質激素+硫唑嘌呤（AZA）治療 3、糖皮質激素+環(huán)孢素A（CsA）治療 4、糖皮質激素+霉酚酸酯（MMF）治療 5、糖皮質激素+其他免疫抑制劑治療（他克莫司、咪唑立賓、來氟米特）,22,紫癜性腎炎的治療,5、急進性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級 臨床癥狀重、病情進展快，采用三至四聯(lián)療法：激素+CTX+肝素+雙嘧達莫 血漿置換治療去除血漿中抗體、補體及免疫反應介質等，緩解病情。,23,紫癜性腎炎的治療,6、輔助治療 抗凝劑：雙嘧達莫3-5mg/kg.d，肝素1-2mg/kg.d。 ACEI和（ARB）降蛋白尿（使用不會出現(xiàn)低血壓） 貝那普利5-10mg/d，福辛普利5-10mg/d。 氯沙坦25-50mg/d，或厄貝沙坦等口服。,24,紫癜性腎炎的治療----總結,25,預防,糖皮質激素對過敏性紫癜腎損害預防仍有爭議 既往研究，激素治療不能預防腎損害 Meta提示早期應用激素有減少腎損害的趨勢，無不良反應 總之，認為使用激素利大于弊,26,紫癜性腎炎預后,近期預后與胃腸道癥狀有關 遠期預后與紫癜性腎炎有關 20-60%的HSP患者患紫癜性腎炎 終末期腎病的風險度約2%左右,27,