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格林巴利綜合癥的臨床表現(xiàn),1,急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病 可能與感染有關和免疫機制參與,概念,2,我國青壯年和兒童多見 有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢,GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25 與 45~60歲),流行病學,3,脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸 索型神經病) 我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神 經病(AMAN) 空腸彎曲菌感染常與AMAN有關,流行病學,4,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關 CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期24~72h 水樣便→膿血便(高峰期24~48h), 1周恢復 常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關,病因&發(fā)病機制,5,神經根、神經節(jié)及周 圍神經節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞 及巨噬細胞炎性反應 嚴重者累及軸索,病理,6,7,8,9,病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日~2周達高峰 危重者1~2d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命,1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn)（掌握）,10,數(shù)日內對稱性癱 自下肢→上肢, 腱反射減低或消失, 可 累及腦神經,Landry上升性麻痹,臨床表現(xiàn),1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,11,感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺和關節(jié)運動覺通常保存 神經根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn) Kernig征\Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),12,常見雙側面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經麻痹,臨床表現(xiàn),13,竇性心動過速、心律失常 體位性低血壓、高血壓 出汗增多、皮膚潮紅 手足腫脹及營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),14,特點 (純運動型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預后差,(1) 急性運動軸索型神經病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),15,發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴重, 預后差,(2) 急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),16,包括: 全自主神經功能不全 復發(fā)型GBS(極少),眼外肌麻痹\共濟失調\腱反射消失 三聯(lián)征,(3) Fisher綜合征,5. GBS變異型,(4) 不能分類的GBS,臨床表現(xiàn),17,本病特征性表現(xiàn) (病后2~3周) 蛋白增高而細胞數(shù)正常 少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/L,CSF蛋白細胞分離,輔助檢查,18,嚴重病例可見 竇性心動過速和T波改變 QRS波電壓增高(自主神經功能異常 所致),2. ECG異常,輔助檢查,19,脫髓鞘病變 運動及感覺神經傳導速度減慢--失神經或 軸索變性 早期僅見F波或H反射延遲或消失 (F波異常代表神經近端或神經根損害, 有 助于診斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經),3. 電生理檢查,軸索損害 遠端波幅減低,輔助檢查,20,可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤,4. 腓腸神經活檢,輔助檢查,21,病前1~4周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性下運動神經元癱 末梢型感覺障礙及腦神經受累 CSF蛋白細胞分離 早期F波或 H反射延遲,1. 診斷,22,(1) 低血鉀型周期性癱瘓,2. 鑒別診斷,23,2. 鑒別診斷,病后3周可見CSF細胞蛋白分離, 注意鑒別,(2) 脊髓灰質炎,發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復正常時 出現(xiàn)癱瘓 常累及一側下肢 無感覺障礙及腦神經受累,24,2. 鑒別診斷,神經體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等,(3) 功能性癱瘓,25,1. 病因治療,(1) 血漿交換(PE),每次交換血漿量按 40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復原血容量 輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、 6次/w 禁忌證: 嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病,治療,26,成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 盡早應用 禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一線治療,(2) 免疫球蛋白靜脈滴注,治療,1. 病因治療,27,無條件用IVIG和PE, 可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用 5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3) 皮質類固醇,有爭議通常認為對GBS無效, 并有不良反應,治療,1. 病因治療,28,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險 在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管 內插管, 1d不好轉應氣管切開并插管, 接 呼吸器 呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析, 調節(jié)通 氣量,治療,2. 輔助呼吸,29,3. 對癥治療和預防治療,①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護 常見竇性心動過速, 通常無須處理 嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏(少見) 需植入臨時性心內起搏器 ②高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴容或調整體位,治療,30,③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形 成小劑量肝素預防肺栓塞 ④應用廣譜抗生素預防和治療墜積 性肺炎和膿毒血癥,治療,3. 對癥治療和預防治療,31,⑤保持床單平整和勤翻身, 預防褥瘡 ⑥及早康復治療 肢體被動或主動運動, 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸、按摩、理療和步態(tài)訓練,治療,3. 對癥治療和預防治療,32,⑦不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入 氣管窒息 ⑧尿潴留加壓按摩下腹部或留置導尿 便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸,治療,3. 對癥治療和預防治療,33,⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平和阿米替林 ⑩及早識別和處理焦慮癥和抑郁癥 氟西汀20mg, 1次/d, p.o,治療,3. 對癥治療和預防治療,34,本病為自限性, 單相病程 經數(shù)周或數(shù)月恢復 70%~75%的病人完全恢復 25%遺留輕微神經功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預后差 高齡、起病急驟或輔助通氣者預后不良,預后,35,本章重點,Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 、診斷、鑒別診斷及治療,36,急性脊髓炎,Acute Myelitis 人衛(wèi)版 第5版,37,脊髓在C1水平與延髓相連, L1下 緣形成脊髓圓錐 脊髓發(fā)出31對脊神經: 頸(C)神經 8對, 胸(T)神經12, 腰(L)神經5, 骶(S)神經5, 尾神經1 脊髓有31個節(jié)段 脊髓各節(jié)段位置較相應脊椎高, 可由影像學 脊椎節(jié)段推斷脊髓病 變水平(下圖),脊髓解剖,外部結構,38,脊髓與脊柱的對應關系,,脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+n C1~4, n=0 C5~8, n=1 T1~8, n=2 T9~12, n=3 腰髓對應T10~T12 骶髓對應T12, L1,脊髓解剖,39,頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上 肢與下肢 神經根 頸膨大: C5~T2節(jié)段 腰膨大: L1~S2節(jié)段 腰膨大以下逐漸細削, 為脊髓圓 錐 (S3~5 &尾節(jié)) 圓錐尖端伸出終絲, 終止于第1尾 椎骨膜,脊髓解剖,外部結構,40,脊髓解剖,外部結構,41,脊髓橫切面由白質和灰質組成 灰質為神經細胞核團和部分膠質細胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心為 中央管 白質為上下行傳導束及大量膠質細胞, 包繞在灰質的外周,內部結構,脊髓解剖,42,脊髓內部結構,灰質 脊髓前角 脊髓后角 脊髓側角,白質 皮質脊髓束 脊髓丘腦束 薄束和楔束,,,43,前角細胞為下 運動神經元, 發(fā) 出纖維組成前 根, 支配有關 肌肉 后角細胞為痛、 溫及部分觸覺第 Ⅱ級神經元, 接 受脊神經節(jié)發(fā) 出節(jié)后纖維, 傳 遞感覺沖動,內部結構--灰質,44,C8~L2側角: 交感神經細胞, 發(fā)出纖維經前根、交感神經徑路支配和調節(jié)內臟、腺體功能 S2~4側角: 脊髓副交感中樞, 發(fā)出纖維支配膀胱 、直腸和性腺,內部結構--灰質,45,下行傳導束包括皮質脊髓束、紅核脊髓 束、頂蓋脊髓束等 上行傳導束有脊髓丘腦束、脊髓小腦前 后束、薄束、楔束等,內部結構--白質,白質分前索、側索和后索, 由上行(感覺) 和下行(運動)傳導束組成,脊髓解剖,46,皮質脊髓束: 傳遞對側大腦皮質運動沖動 至同側前角細胞, 支配隨意運動 脊髓丘腦束: 傳遞對側軀體痛溫覺和粗略 觸覺至大腦皮質 薄束: 傳遞同側下半身深感覺和精細觸覺 楔束: 傳遞同側上半身(T4以上)深感覺和 精細觸覺 脊髓小腦前后束: 傳遞本體感覺至小腦, 參與維持同側軀干與肢體的平衡與協(xié)調,內部結構--傳導束,脊髓解剖,47,脊髓損害主要表現(xiàn) 運動障礙 感覺障礙 括約肌功能及自主神經功能障礙 前兩者有助于脊髓病變水平定位,脊髓損害癥狀&體征,48,受損平面以下 完全性運動障礙 感覺障礙 自主神經功能障礙 判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀 腱反射消失 根痛或根性感覺障礙 節(jié)段性肌萎縮,脊髓橫貫性損害,脊髓損害癥狀&體征,49,急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎),概念,臨床特征 病損水平以下肢體癱 傳導束性感覺障礙 尿便障礙,50,病因不清, 包括不同的臨床綜合征, 如 感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) 壞死性脊髓炎 副腫瘤性脊髓炎等,病因,病前1~4周患者多有病毒感染癥狀 (上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等) CSF未檢出抗體, 脊髓和CSF未分離出病毒 可能是病毒感染后變態(tài)反應,51,本病可累及脊髓任何節(jié)段, 胸髓(T3~5)最 常見，其次為頸髓和腰髓 急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節(jié) 段，多灶融合或脊髓多個節(jié)段散在病灶較 少見 脊髓內2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎,病理,52,可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應答,病理,胸段(T3~5)最常見,病因&病理,軟脊膜和脊髓內血管擴張、 充血 白質髓鞘脫失和軸突變性 灰質內神經細胞腫脹和消失 膠質細胞增生,,鏡下,肉眼: 受損節(jié)段脊髓腫脹、 軟脊膜充血或炎性滲出,53,急性起病, 常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱 可發(fā)病于任何年齡, 青壯年常見, 無性別差異 病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼 吸道感染, 可有過勞、外傷及受涼等誘因,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,首發(fā)癥狀: 雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶 感或根痛 發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害, 胸髓常受累, 病變水平以下運動、感覺和自主神經障礙,54,(1) 運動障礙 早期常見脊髓休克, 表現(xiàn)截癱、肌張力減低 和腱反射消失, 無病理征 休克期2~4w或更長, 脊髓損害嚴重、合并 肺部及尿路感染和褥瘡者較長 恢復期肌張力逐漸增高, 腱反射亢進, 出現(xiàn) 病理征,肌力由遠端逐漸恢復,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,55,(2) 感覺障礙 病變節(jié)段以下所有感覺缺失 在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或 束帶感 隨病情恢復感覺平面逐步下降, 較運動功 能恢復慢,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,56,(3) 自主神經功能障礙 早期尿便潴留, 無膀胱充盈感, 呈無張力性 神經源性膀胱, 膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性 尿失禁 隨著脊髓功能恢復, 膀胱容量縮小, 尿液充 盈到 300~400ml時自主排尿, 稱反射性神 經源性膀胱 損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水 腫、指甲 松脆和角化過度等,臨床表現(xiàn),1. 急性橫貫性脊髓炎,57,起病急驟, 病變在數(shù)h或1~2d內迅速 上升 癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支 配肌群,吞咽困難、構音障礙、呼吸 肌癱瘓, 甚至死亡,2. 急性上升性脊髓炎,臨床表現(xiàn),58,脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型 臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似, 但進展較 緩慢, 病情常在1~3w達到高峰 多為不完全橫貫性損害, 表現(xiàn)一或雙側下 肢無力, 伴麻木感, 感覺障礙水平不明顯或 有2個平面, 可有尿便障礙 誘發(fā)電位及 MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病 灶,3. 脫髓鞘性脊髓炎,臨床表現(xiàn),59,壓頸試驗通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可 有不完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無色透明, 細胞數(shù)\蛋 白含量正?；蜉p度增高 淋巴細胞為主, 糖、氯化物正常,1. 腰穿,輔助檢查,60,2. 電生理檢查,視覺誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經脊 髓炎及MS鑒別 (2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低 運動誘發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效和 預后指標 (3) EMG呈失神經改變,輔助檢查,61,脊柱X線平片: 正常 脊髓MRI: 病變脊髓增粗, 病變節(jié)段髓 內多發(fā)片狀 或斑點狀病灶, T1低信號 T2高信號, 強度不均, 可有融合; 有的 病例可始終無異常,3. 影像學檢查,輔助檢查,62,T2WI,T1WI增強,MRI：表現(xiàn)病變部位脊髓增粗， T2加權像呈高信號改變,63,急性起病, 病前感染病史 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,常累及胸髓, 病變以下運動、感覺和自主神經功能障礙 CSF和MRI檢查可確診,診斷,64,急性硬膜外膿腫 脊柱結核或轉移性腫瘤 脊髓出血 可導致四肢癱的神經疾病 (GBS\周期性麻痹\MG\腦干 血管性疾病),鑒別診斷,65,(1) 急性硬脊膜外膿腫 可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害, 常有其他 部位化膿性感染, 病原菌經血行或鄰近 組織蔓延 原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病, 出現(xiàn) 頭痛、發(fā)熱、無力等感染中毒癥狀, 常 伴根痛、脊柱叩痛 外周血白細胞增高; 椎管梗阻, CSF細胞 數(shù)和蛋白明顯增加; CT、MRI有助診斷,鑒別診斷,66,(2) 脊柱結核或轉移性腫瘤 均可引起椎體破壞和塌陷, 壓迫脊髓出現(xiàn) 急性橫貫性損害 脊柱結核常有全身中毒癥狀和其他結核病 灶,病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸 形，X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎 旁寒性膿腫 轉移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破 壞,如找到原發(fā)灶可確診,鑒別診斷,67,(3) 脊髓出血 由脊髓外傷或血管畸形引起 起病急驟, 迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括 約肌功能障礙 腰穿CSF為血性, 脊髓CT可見出血部位高 密度影, 脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形,鑒別診斷,68,急性期治療 皮質類固醇為主, 免疫球蛋白 維生素B族 適當選用抗生素預防感染 加強護理, 防止并發(fā)癥,治療,69,1. 藥物治療 ①皮質類固醇激素 ②免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎或橫貫性 脊髓炎急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 連用3~5d ③抗生素: 預防和治療泌尿道或呼吸道感染 ④維生素B族、煙酸、三磷酸腺苷、胞二磷 膽堿,本病無特效治療, 主要是減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進功能恢復,治療,70,2. 維持呼吸通暢 急性上升性脊髓炎或高頸段脊髓炎可發(fā) 生呼吸肌麻痹 輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入 重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物, 保 持通暢; 必要時行氣管切開, 人工呼吸機 維持呼吸,治療,71,3. 預防并發(fā)癥 ①翻身、拍背, 防止墜積性肺炎, 癱肢保持功能位 ②骨隆起處放置氣圈, 按摩皮膚, 活動癱瘓肢體 ③皮膚發(fā)紅用70%酒精輕揉, 涂3.5%安息香酊; 褥瘡局部換藥, 加強營養(yǎng); 忌用熱水袋以防燙傷 ④排尿障礙行留置導尿, 預防尿路感染; 吞咽困難 應放置胃管,4. 早期康復訓練有助于功能恢復及 改善預后,治療,72,預后與病情嚴重程度有關 無合并癥者3~6個月可基本恢復, 生活自理 完全截癱6個月后EMG仍為失神經改變, MRI示髓內廣泛改變, 病變>10個脊髓節(jié)段 者預后不良 合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影響恢復 急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差, 短期內可死于呼吸循環(huán)衰竭 約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經 脊髓炎,預后,73,,急性脊髓炎的概念、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療,本章重點,74,謝謝！,75,