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脊柱疾病和神經(jīng)科疾病鑒別診斷,1,癥狀,起病形式：急性、亞急性、慢性脊髓損害 伴有肌肉萎縮(或疼痛)：上或下肢肌萎縮,2,一、急性脊髓損害,脊髓外傷或間盤突出 急性脊髓炎 脊髓血管病 鑒別點(diǎn)：病史、影像學(xué),3,急性脊髓炎,自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變 青壯年多見 病前有感染癥狀或預(yù)防接種史 急性起病，起病時(shí)可以有低熱，病變部位神經(jīng)根痛，肢體麻木無力和病變節(jié)段束帶感 大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙 以胸段(T3-5)脊髓炎最為常見,4,MRI-T2 MRI+C,5,脊髓血管病,缺血性 1、脊髓TIA——間歇性跛行/下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力/持續(xù)時(shí)間短暫，完全恢復(fù) 2、脊髓梗死——脊髓前動(dòng)脈、后動(dòng)脈/數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)高峰 出血性 脊髓硬脊膜外、硬脊膜下、髓內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔出血 脊髓血管畸形 大多為動(dòng)靜脈畸形/緩慢起病者多/亦可為間歇性/畸形血管破裂可致急性發(fā)病,6,7,,8,脊髓梗死,9,男性患者，67歲，心臟驟停后、 四肢軟癱,男性患者，35歲，突發(fā)四肢癱、感覺異常,10,二、亞急性、慢性脊髓損害,頸椎?。顾栊停号c帕金森病或綜合征鑒別 亞急性聯(lián)合變性 脊髓癆 脊髓空洞癥,11,具有下列運(yùn)動(dòng)癥狀： 靜止性震顫—4～6次/秒 僵直—肌張力增高 運(yùn)動(dòng)減少或無、慢、幅度小 姿勢(shì)步態(tài)異常,帕金森?。≒arkinson’s disease，PD）,12,,13,脊髓亞急性聯(lián)合變性,維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 主要累及脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦受累。 臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺障礙，深感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變。 可見精神異常，認(rèn)知功能也可減退。,14,,15,鑒別要點(diǎn),頸椎?。顾栊停?脊髓亞急性聯(lián)合變性 病史、VitB12、血常規(guī)、EMG、MRI,16,脊髓空洞癥,一種慢性進(jìn)行性脊髓變性病 病變多位于頸胸髓，也可累及延髓 典型癥狀: 節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙等 病因：先天性發(fā)育異常/腦脊液動(dòng)力學(xué)異常/血液循環(huán)異常,17,18,脊髓癆,一種實(shí)質(zhì)性梅毒 在梅毒感染后20~25年發(fā)病 主要為脊髓后根及脊髓后索發(fā)生變性 腦神經(jīng)亦易受侵犯 疼痛（陣發(fā)性電擊樣痛）/內(nèi)臟危象（ 內(nèi)臟疼痛）/感覺減退/膝反射及跟腱反射消失/深感受性共濟(jì)失調(diào)/括約肌紊亂/阿-羅瞳孔 /視神經(jīng)萎縮等,19,三、伴手肌萎縮或肌束震顫,頸椎?。ㄉ窠?jīng)根型） 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）早期——手內(nèi)肌起病 平山病——手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)肌 多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病,20,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞+腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元+皮質(zhì)錐體細(xì)胞+錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病 上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征并存 肌無力/肌萎縮與錐體束征的不同組合 感覺（主觀可以有癥狀）&括約肌功能不受影響,21,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,肌萎縮側(cè)索硬化（ALS） 不少見（0.4-1.76/10萬） 男性多見，40歲以后 單肢遠(yuǎn)端無力萎縮起病，漸累及其他肢體 伴肉跳（肌束顫動(dòng)） 同時(shí)可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累 地圖舌、口齒不清、飲水嗆咳及吞咽困難 進(jìn)行性加重（3-5年）,22,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,進(jìn)行性脊肌萎縮 進(jìn)行性延髓麻痹 原發(fā)性側(cè)索硬化,23,病例,45歲男患，以“語笨及雙下肢無力4月，加重1月”入院。 入院前四個(gè)月出現(xiàn)言語笨拙，雙下肢無力，尚可行走，可與家人交流，能聽懂家人談話，1月前癥狀明顯加重，伴雙手無力，精細(xì)動(dòng)作差，有飲水嗆咳及吞咽困難。 入院查體：神清，構(gòu)音障礙，雙側(cè)咽反射弱，四肢肌力4級(jí)，肌張力高，尤以雙下肢為重，四肢健反射亢進(jìn)，雙踝陣攣（+），雙下肢病理征（+）。,24,,25,,,,,26,←T2像,Flair→,27,28,與頸椎病鑒別,萎縮局限于上肢，伴感覺減退 可有括約肌障礙 無腦干癥狀，肌束震顫少見 胸鎖乳突肌肌電圖陽(yáng)性率0（ALS達(dá)94%）,29,平山病（青年單肢脊髓性肌萎縮或青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥）,青年良性手肌萎縮、頸曲性頸髓病 青年男性（男女比為20:1） 良性過程，數(shù)年后靜止 主要累及C7-T1支配肌-手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)萎縮。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時(shí)常發(fā)生；患者受累肢體腱反射正?；蚺伎傻拖拢ǔo疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn) 不對(duì)稱，可從一側(cè)發(fā)展至另一側(cè),30,影像學(xué)表現(xiàn),自然體位MRI 頸椎生理曲度變直 低位頸髓萎縮，形態(tài)變扁平 部分脊髓前角可見異常信號(hào) 屈頸位MRI 硬脊膜前移壓迫脊髓，頸髓前移、變平 硬脊膜外腔增寬有時(shí)可見異常流空信號(hào) 增強(qiáng)掃描硬膜外異常信號(hào)為明顯強(qiáng)化的靜脈叢,31,32,33,34,頸椎病 平山病——手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)肌 MND 年齡 癥狀累及范圍、有無感覺障礙 EMG、MRI,鑒別要點(diǎn),35,多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(multifocal motor neuropathy，MMN),1982年lewis首先描述稱“多灶性脫髓鞘性神經(jīng)病（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主）伴有持續(xù)的傳導(dǎo)阻滯” MMN是主要以運(yùn)動(dòng)障礙為突出癥狀的多發(fā)性單神經(jīng)病，可伴肌束震顫，可有感覺異常，肌無力不對(duì)稱，無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累，電生理提示定位明確、持續(xù)、節(jié)段性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。 進(jìn)展緩慢，常被誤診為僅有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損體征的ALS；常有極高滴度的抗 GM1抗體。 GBS、ALS也有高滴度抗GM1抗體,并非MMN特異。 MMN治療包括環(huán)磷酰胺和人靜脈用丙種球蛋白。,36,四、伴有疼痛（或伴上肢肌肉萎縮）,頸椎?。ǜ?，C5-6，C6-7） TOS 臂叢神經(jīng)炎,37,頸椎?。ǜ?，C5-6、C6-7） TOS 臂叢神經(jīng)炎 體檢/EMG（幫助明確是頸神經(jīng)根還是臂叢損害）/MRI,鑒別診斷,38,五、下肢肌肉萎縮,腰椎間盤突出 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期 膝關(guān)節(jié)病變-費(fèi)用性萎縮 脊髓灰質(zhì)炎后遺癥 糖尿病肌萎縮,39,腰椎間盤突出——L5、S1支配肌 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期——較為廣泛 膝關(guān)節(jié)病變——廢用性萎縮——股四頭肌萎縮 脊髓灰質(zhì)炎后遺癥——較為廣泛 糖尿病肌萎縮——股四頭肌為主 病史/疼痛/EMG是否受累、受累范圍,鑒別要點(diǎn),40,謝謝！,41,