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MDS帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),1,Braak分期,H & Y分期,Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.,臨床發(fā)病,癥狀,嗅覺減退 便秘,睡眠障礙 抑郁 立體視覺障礙,I 單側(cè)震顫 肌強(qiáng)直 運(yùn)動不能,II 雙側(cè)肢體疾病,III 平衡障礙,IV 跌倒 部分依賴性 認(rèn)知功能下降,V 活動受限 完全依賴 癡呆,5~20年前驅(qū)癥狀,15~30年發(fā)病階段,0,+10y,+20y,-10y,-20y,1,2,3,4,5,6,病理,腸道神經(jīng)叢 嗅球 舌咽 迷走運(yùn)動神經(jīng)背核受累,藍(lán)斑 中縫核尾端 大細(xì)胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 延髓受累,腦黑質(zhì) 扁桃體（CN） 橋腦被蓋受累,顳葉皮層神經(jīng)原纖維 CA-2叢 丘腦髓板內(nèi)核,前額皮質(zhì) 第三感覺聯(lián)合區(qū),初級、第二運(yùn)動和感覺區(qū),帕金森病病理發(fā)展與臨床進(jìn)展,2,帕金森病的臨床癥狀,運(yùn)動癥狀 靜止性震顫 運(yùn)動遲緩 肌肉強(qiáng)直 姿勢平衡障礙,非運(yùn)動癥狀 精神癥狀：焦慮、抑郁、淡漠、認(rèn)知障礙、淡漠、睡眠障礙 自主神經(jīng)癥狀：排尿障礙、便秘、性功能障礙、流涎、多汗、體位性低血壓 感覺障礙：嗅覺障礙、麻木、疼痛、痙攣、不寧腿綜合征,3,從病理角度看帕金森病的臨床癥狀,一種以運(yùn)動癥狀和非運(yùn)動癥狀為臨床特征，與聚集在中央、自主和外周神經(jīng)系統(tǒng)α-突觸核蛋白相關(guān)的多系統(tǒng)疾病 除黑質(zhì)腦干核團(tuán)外，病理性α-突觸核蛋白還存在于交感和副交感、腸、心臟、盆腔及其他器官神經(jīng)叢，病理性α-突觸核蛋白隨區(qū)域和時(shí)間蔓延，尤其是在疾病的早期階段 非運(yùn)動癥狀的臨床前階段可跨越20年以上，與病理性α-突觸核蛋白的廣泛分布相關(guān)聯(lián),4,PD診斷步驟,,確定parkinsonism,Parkinson’s disease,第一步,第二步,排除標(biāo)準(zhǔn),核心癥狀,支持標(biāo)準(zhǔn),警示癥狀,5,MDS帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn),運(yùn)動遲緩,持續(xù)運(yùn)動時(shí)動作幅度減少和運(yùn)動速度減慢/進(jìn)行性動作延遲或停頓； 盡管運(yùn)動遲緩也可累及聲音，面部肌肉，軸向及步態(tài)運(yùn)動等方面，但是只有肢體的運(yùn)動遲緩癥狀可進(jìn)行明確記錄并作為帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,,帕金森綜合征：必須有運(yùn)動遲緩和靜止性震顫帕金森或肌張力增高兩者之一（注：對所有核心主征的檢查必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行）,6,靜止性震顫,肢體完全靜止時(shí)4-6Hz抖動，運(yùn)動時(shí)可消失或明顯減輕； 單純動作性震顫或姿勢性震顫不符合標(biāo)準(zhǔn)。,強(qiáng)直,放松狀態(tài)，以大關(guān)節(jié)、四肢及頸部的被動活動情況作為評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)； 強(qiáng)直指的是鉛管樣抵抗，不伴有鉛管樣強(qiáng)直單純的齒輪樣強(qiáng)直無法達(dá)到診斷強(qiáng)直的要求。 而并非單純的無法放松的狀態(tài)（應(yīng)排除痙攣或伸展過度）,7,再明確帕金森綜合征是否屬于PD,,,,,支持標(biāo)準(zhǔn),絕對排除標(biāo)準(zhǔn),警示征象,Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.,(4條),(9條),(10條),8,支持性標(biāo)準(zhǔn),L-dopa療效顯著（開-關(guān)期波動、劑末現(xiàn)象、治療后 UPDRS-III 評分改善超過 30%或明確且顯著的主觀感受）,出現(xiàn)L-dopa誘導(dǎo)的異動癥,存在靜止性震顫,特異性高的非運(yùn)動癥狀：嗅覺障礙，心臟交感神經(jīng)損害,Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.,9,絕對排除標(biāo)準(zhǔn),小腦癥狀：比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動異常(持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視),向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢,在發(fā)病的前 5 年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語,發(fā)病超過 3 年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn),藥物性PDS:多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征,出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除 PD 診斷：,Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.,10,絕對排除標(biāo)準(zhǔn),L-dopa無效：盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答,明確的皮層性感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害)，明確的肢體觀念運(yùn)動性失用或者進(jìn)行性失語,突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常,專家意見：明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于整體診斷學(xué)評估，專家感覺可能為其他綜合征，而不是PD,出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除 PD 診斷：,Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.,11,警示征象(Red Flags),三年內(nèi)出現(xiàn)： 平衡障礙導(dǎo)致的反復(fù)（1次/年）跌倒； 五年內(nèi)出現(xiàn)： 依賴輪椅、快速進(jìn)展的步態(tài)障礙； 球麻痹：發(fā)音困難、構(gòu)音障礙、嚴(yán)重的吞咽困難等；吸氣性呼吸功能障礙：白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息； 自主神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁；,五年內(nèi)不出現(xiàn)：病情無進(jìn)展，排除與治療相關(guān)的； 無任何一項(xiàng)常見的非運(yùn)動癥狀； 對稱性發(fā)病與發(fā)展； 其他 十年內(nèi)手足攣縮或頸部肌張力障礙； 錐體系損害，,（注：體位性低血壓：在站起后 3 分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少 30 mmHg 或舒張壓下降至少 15 mmHg男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必須與勃起障礙相關(guān)）,12,不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn) 如果出現(xiàn)警示征象需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消： 1 條警示征象，必須至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn) 2 條警示征象，必須至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn) 注：該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象,PD診斷標(biāo)準(zhǔn),不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn) 至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)，且 沒有警示征象(red flags),Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.,13,PD診斷流程,,,否,是,,,是,否,,,,,+,+,臨床很可能PD,臨床確診PD,帕金森綜合征,≥2支持指標(biāo),警示征象,絕對排除標(biāo)準(zhǔn),0,2,≤2,≥2支持指標(biāo),,,,,Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.,14,PD排除體征的可能診斷,PSP: 進(jìn)行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào),Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.,15,危險(xiǎn)征象及其可能的診斷,PSP: 進(jìn)行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào),Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.,16,危險(xiǎn)征象及其可能的診斷,PSP: 進(jìn)行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào),Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.,17,制定PD診斷標(biāo)準(zhǔn)的專家共識,目前PD診斷仍然靠大夫的經(jīng)驗(yàn)，專家的意見是金標(biāo)準(zhǔn)； 絕對準(zhǔn)確不可能（75~95%符合一致性）； 帕金森綜合征相關(guān)疾病譜的異質(zhì)性：不同的病理基礎(chǔ)，不同的疾病進(jìn)程； 設(shè)立規(guī)范統(tǒng)一的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的目的：讓經(jīng)驗(yàn)少的大夫能盡可能的按照“標(biāo)準(zhǔn)”而提高其診斷的準(zhǔn)確性和可重復(fù)率，從而提高臨床研究中入院病人的一致性。,18,謝謝,19,