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內(nèi)科學(xué)第二篇呼吸系統(tǒng)疾病第四章支氣管擴(kuò)張癥 1 課時(shí)安排 1節(jié)教學(xué)課型 理論課教學(xué)目的要求 掌握 支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn) 診斷 鑒別診斷和治療方案熟悉 病因和發(fā)病機(jī)理 病理改變 常用實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查方法 2 教學(xué)重點(diǎn)難點(diǎn)重點(diǎn) 臨床表現(xiàn) 診斷 治療難點(diǎn) 鑒別診斷 治療方案制定教學(xué)方法 課堂講授教學(xué)手段 多媒體教學(xué) 3 一概述 definition 一 定義 支氣管擴(kuò)張是指支氣管及其周圍肺組織慢性炎癥 導(dǎo)致支氣管壁肌肉和彈性組織遭到破壞 引起支氣管管腔出現(xiàn)不可逆的擴(kuò)張和變形 多為后天獲得性 麻疹 百日咳 支氣管肺炎 二 臨床癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰 反復(fù)咯血 4 二病因與發(fā)病機(jī)制 一 支氣管 肺感染 最常見細(xì)菌 真菌 結(jié)核分支桿菌與病毒感染 二 支氣管器質(zhì)性阻塞 腫瘤 異物或支氣管外腫大淋巴結(jié)壓迫 導(dǎo)致官腔狹窄或部分阻塞形成活瓣樣作用 三 先天發(fā)育障礙與遺傳因素 少見 1 抗胰蛋白酶缺乏 囊性肺纖維化 纖毛運(yùn)動(dòng)障礙 均可引起先天性氣管支氣管擴(kuò)張等卡塔格內(nèi) Kartagener 綜合征除支氣管擴(kuò)張外 還有副鼻竇炎 右位心三種病變同時(shí)存 四 原因不明 約30 機(jī)體免疫功能失調(diào)低免疫球蛋白血癥 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 Crohn病 潰瘍性結(jié)腸炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 哮喘等疾病均可出現(xiàn)支擴(kuò) 5 二病因和發(fā)病機(jī)制 支氣管 肺組織感染 管壁彈力組織 肌層 軟骨破壞 管壁支撐力下降 管腔內(nèi)分泌物引流不暢 支氣管擴(kuò)張 纖毛粘液系統(tǒng) 6 一 典型病理改變 支氣管壁組織包括彈力組織 肌層及其軟骨的陸續(xù)破壞 管腔變形擴(kuò)大 并可凹陷 腔內(nèi)含有大量分泌物 三病理 pathology 7 三病理 pathology 二 支氣管擴(kuò)張類型 按形態(tài) 1 柱狀擴(kuò)張2 囊狀擴(kuò)張3 不規(guī)則擴(kuò)張 8 三病理 pathology 三 支氣管擴(kuò)張好發(fā)部位左肺下葉 舌葉見于 感染后性支擴(kuò)右下葉背段 右中葉感染后性支擴(kuò)雙肺上葉的尖后段結(jié)核后性支擴(kuò)雙肺彌漫性先天性 9 三病理 pathology 10 四病理生理改變 取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實(shí)質(zhì)改變的程度 一 早期 呼吸功能測(cè)定正常 二 晚期 病變范圍大時(shí) 表現(xiàn)為 以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙 低氧血癥 高碳酸血癥 呼衰 晚期出現(xiàn)肺心病 心衰 11 一 癥狀1慢性咳嗽 大量膿痰 痰量多達(dá)100 400毫升 痰量分級(jí) 輕度 10ml date中度 10 150ml date重度 150ml date痰液分層 上層泡沫 下懸膿性成分 中層為渾濁粘液 下層為壞死組織沉淀物2反復(fù)咯血 50 70 3反復(fù)肺部感染 部位相對(duì)較固定 舉例 4慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱 消瘦 貧血 兒童 五臨床表現(xiàn) 12 二 體征 1早期輕癥者 可無(wú)體征 干性 2病變較重 或繼發(fā)感染 病變部位可聞及固定性濕羅音 有時(shí)聞及哮鳴音3病程較長(zhǎng) 慢性患者 可有杵狀指 趾 營(yíng)養(yǎng)不良 貧血 兒童可影響發(fā)育 當(dāng)出現(xiàn)肺氣腫 肺心病時(shí)可有相應(yīng)的體征 五臨床表現(xiàn) 13 五臨床表現(xiàn) 特殊類型 干性支氣管擴(kuò)張 10 表現(xiàn)為反復(fù)咯血 而無(wú)慢性咳嗽 大量膿痰等癥狀 病變部位多位于肺上葉 多由肺結(jié)核引起表現(xiàn) 為反復(fù)咯血 而無(wú)慢性咳嗽 大量膿痰等癥狀 病變部位多位于肺上葉 多由肺結(jié)核引起咯血機(jī)制 常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張 或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合 形成血管瘤 可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血 14 六實(shí)驗(yàn)室及影象學(xué)檢查 一 血常規(guī) 二 痰病原菌檢查 三 胸部X線 特異性好 敏感性不高 環(huán)狀透光影 呈蜂窩狀 卷發(fā)影 可確認(rèn) 四 HRCT 確診價(jià)值 明確累及部位 范圍和病變性質(zhì) 五 支氣管造影 以往為確診支擴(kuò)的金標(biāo)準(zhǔn) 被CT取代 六 支氣管鏡檢查 達(dá)3級(jí)支氣管 窺見4級(jí)支氣管 而支擴(kuò)在較遠(yuǎn)端支氣管 15 一 胸部X線 1早期 一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多 增粗 六影像學(xué)檢查 16 六影像學(xué)檢查 一 胸部X線2晚期 典型X線表現(xiàn) 一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影 17 六影像學(xué)檢查 二 高分辯CT HRCT 診斷支氣管擴(kuò)張的有效方法 常用 表現(xiàn)為 雙軌征 印戒征 18 六影像學(xué)檢查 三 支氣管造影現(xiàn)被CT取代明確病變部位 范圍 對(duì)決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù) 19 四 支氣管鏡 主要用于治療 鏡下止血 吸痰 注藥等 和鑒別診斷 出血部位 有無(wú)阻塞 六影像學(xué)檢查 20 七診斷 diagnosis 病史 癥狀 體征 影像學(xué) 支氣管擴(kuò)張 21 八鑒別診斷 一 COPD 二 肺膿腫 三 肺結(jié)核 四 支氣管肺癌 五 先天性支氣管囊腫 22 八鑒別診斷 一 COPD 多發(fā)于45歲以上 咳嗽 咯白色泡沫粘液痰 以冬春季節(jié)為主 肺部干濕羅音散在分布 無(wú)反復(fù)咯血史 二 肺膿腫 急性起病 寒戰(zhàn) 高熱等中毒癥狀明顯 咯大量膿痰 胸部X線或CT見膿腫陰影或膿腔 23 八鑒別診斷 三 肺結(jié)核 慢性咳嗽 咯痰 痰量少 常有午后低熱 盜汗 消瘦 乏力等結(jié)核中毒癥狀 痰中可找到抗酸桿菌 胸片或CT可發(fā)現(xiàn)病灶 并且多位于肺上葉 四 支氣管肺癌 40歲以上吸煙者 痰檢癌細(xì)胞 胸片 CT及纖支鏡檢查可鑒別 五 先天性支氣管囊腫 肺HRCT見邊緣整齊光滑 圓形或卵圓形陰影 可有液平 24 九治療 治療原則 一 治療基礎(chǔ)病 二 控制感染 三 促進(jìn)痰液排出 四 止血 五 手術(shù)治療 25 九治療 一 治療基礎(chǔ)病1治療結(jié)核2治療低免疫球蛋白血癥3治療異物4治療腫瘤 26 九治療 二 控制感染常見病原菌 銅綠假單胞菌 金黃色葡萄球菌 流感嗜血桿菌 肺炎球菌及卡他莫拉菌1輕癥 口服氨芐西林 阿莫西林 或第一 二代頭孢類 氟喹絡(luò)酮類2重癥 靜脈使用尤其是綠膿桿菌 常需要聯(lián)合用藥 三代頭孢 氨基糖甙類3厭氧菌 甲硝唑類 27 三 促進(jìn)痰液排出1祛痰劑 氯化銨 必嗽平 沐舒坦2霧化吸入濕化氣道 稀釋痰液 易于排出3體位引流 病變部位較氣管和喉部高 每日2 4每次15 30分鐘下葉病變 患側(cè)臥位中葉病變 仰臥位 頭低腳高位上葉病變 坐位或其他適當(dāng)姿勢(shì)4纖維支氣管鏡治療 吸痰 肺灌洗 局部用藥 九治療 28 四 咯血處理50 70 1內(nèi)科保守治療2介入治療 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)3外科手術(shù) 九治療 29 五 手術(shù)治療 1 指征 1反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重呼吸道急性感染或大咯血 內(nèi)科治療不理想2范圍局限一側(cè) 不超過2個(gè)肺葉3年齡10 40歲 全身情況良好 心肺功能無(wú)嚴(yán)重障礙的患者 2 術(shù)后隨訪 10 40 可能復(fù)發(fā) 九治療 30 十預(yù)防及預(yù)后 一 預(yù)防 1積極防治呼吸道感染2積極預(yù)防與治療肺結(jié)核 二 預(yù)后 取決于支氣管擴(kuò)張的范圍和有無(wú)并發(fā)癥 31 思考題 1支氣管擴(kuò)張典型臨床特點(diǎn) 3Katagener綜合征 2支氣管擴(kuò)張主要病因及發(fā)病機(jī)制 4什么叫干性支氣管擴(kuò)張 32