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血液制品在兒科的臨床應(yīng)用 1 兒童臨床輸血的基本原則與成人臨床輸血的相同 即可輸可不輸血者 堅(jiān)持不輸 必須輸血者 也應(yīng)輸成分血 2 內(nèi)容提要 一 紅細(xì)胞輸注二 血小板輸注三 粒細(xì)胞輸注四 血漿輸注五 白蛋白的臨床應(yīng)用六 人血靜脈注射用免疫球蛋白 IVIg 的臨床應(yīng)用七 濃縮 因子 濃縮 因子的應(yīng)用八 纖維蛋白膠的臨床應(yīng)用 3 一 紅細(xì)胞輸注 4 為糾正各種原因所致的貧血 均應(yīng)用 濃縮 紅細(xì)胞進(jìn)行輸注 視病人貧血癥狀 心肺功能等情況掌握紅細(xì)胞輸注用量和速度 一般每公斤體重0 05 0 1袋 200ml全血制備 攜氧能力同全血 容量?jī)H為全血的1 2 2 3 5 貧血的病因 一般分為三大類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足的貧血 鐵 葉酸 維生素等造血因子不足 再生障礙性貧血和感染 癌癥 腎病等貧血 溶血性貧血 血紅蛋白異常溶血 如地中海貧血 血紅蛋白病等 紅細(xì)胞膜異常溶血 如球形紅細(xì)胞增多癥等 紅細(xì)胞酶異常溶血 如G 6PD 缺陷等 和紅細(xì)胞外因素致溶血 如免疫性 毒物 藥物溶血等 失血性貧血 包括急性和慢性失血 6 貧血的診斷主要應(yīng)根據(jù)世界衛(wèi)生組織建議的標(biāo)準(zhǔn) 6月 6歲血紅蛋白 110g L 6 14歲 120g L 成人男性 130g L 成人女性 120g L 孕婦 110g L 6月齡內(nèi)嬰兒因生理性貧血等因素 目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 7 我國(guó)血液學(xué)會(huì)議暫定 新生兒血紅蛋白 145g L 1 4月齡 90g L 4 6月 100g L者為貧血 根據(jù)血紅蛋白降低的程度可將貧血分為輕 中 重和極重度 8 紅細(xì)胞輸注的指征和劑量為糾正貧血者應(yīng)輸紅細(xì)胞 不應(yīng)輸全血 只有這樣 才能提高療效 使血紅蛋白恢復(fù)更快 達(dá)到理想水平 由于減少了血漿蛋白 白細(xì)胞 血小板等的輸入 使輸血傳染病和輸血的其他副作用明顯減少 同時(shí)使 一血多用 也節(jié)省了血源 9 紅細(xì)胞輸注的指征應(yīng)根據(jù)貧血的病因 發(fā)生貧血的速度和貧血的程度 再結(jié)合血病人的臨床癥狀綜合分析決定 不應(yīng)只根據(jù)血紅蛋白單項(xiàng)決定 可參考以下三條 10 1 貧血病因能去除 貧血發(fā)生速度較慢 病人已有一定程度的耐受和適應(yīng) 且貧血臨床癥狀不明顯者 應(yīng)盡快去除病因 進(jìn)行膳食指導(dǎo) 適當(dāng)藥物治療 可不輸血 鉤蟲貧血 驅(qū)蟲 缺鐵 葉酸或維生素B12 補(bǔ)充 11 2 對(duì)病因不能去除的慢性貧血 如地中海貧血 慢性再生障礙性貧血等 除給適當(dāng)?shù)乃幬镏委熗?應(yīng)根據(jù)病種特點(diǎn)作相應(yīng)治療 地貧 維持Hb80 100g L 再障 50g L 12 3 快速發(fā)生貧血 1 2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)血紅蛋白成倍下降 如重癥 急性溶血 免疫性和非免疫性 等 由于病人未能適應(yīng)和耐受 需要急癥快速輸注 或推注 濃縮紅細(xì)胞 可同時(shí)注射快速利尿劑 如速尿 以減低血容量 或用濃縮紅細(xì)胞進(jìn)行 換血 治療 以更快減低血容量 更好更快的提高血紅蛋白 13 用濃縮紅細(xì)胞 假定其血紅蛋白為22g dL 換血 可在一小時(shí)內(nèi)糾正貧血 其需要量可參照以下公式計(jì)算 公斤 體重 75ml 欲提高Hb 克 濃縮紅細(xì)胞需要量 ml 22g dL HbW 克 初Hb 欲達(dá)到Hb 克 HbW 2 14 輸血量應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人的情況 以改善或消除貧血所致的臨床癥狀為主要目的 不應(yīng)只要求血色素達(dá)到什么水平 15 輸血速度主要根據(jù)貧血發(fā)生的速度和心肺功能情況發(fā)生貧血速度慢或心肺功能差者 輸血速度應(yīng)慢 甚至將總量分小量多次輸入 發(fā)生貧血速度快者 甚至進(jìn)行換血 16 常用的紅細(xì)胞制劑 全血 只適于大失血 換血和體外循環(huán) 而且也可部分用紅細(xì)胞懸液 為糾正貧血 一般不用全血 17 少漿全血 將全血的血漿去除一半 適應(yīng)癥同全血 18 代漿血或晶體鹽紅細(xì)胞懸液 是最常用的紅細(xì)胞成分 含血紅蛋白約150g L 保存期同全血 應(yīng)用方便 19 濃縮紅細(xì)胞 含血紅蛋白約為220g L 適用于心 肺功能不全 特別是貧血性心力衰竭的患者 20 洗滌紅細(xì)胞 用生理鹽水反復(fù)洗滌4 6次 以去除抗體 補(bǔ)體 雜蛋白等有害成分 但同時(shí)也損失了部分紅細(xì)胞 影響療效 且增加了費(fèi)用 主要用于嚴(yán)重免疫性溶血 尿毒癥等 21 少白細(xì)胞的紅細(xì)胞 用離心法去除白膜層 效果差 用過(guò)濾法去除白細(xì)胞可達(dá)99 以上 可降低非溶血性發(fā)熱反應(yīng)的發(fā)生 去除白細(xì)胞更徹底者 可大大降低同種免疫的發(fā)生和輸血傳染病毒的可能性 22 照射紅細(xì)胞 主要用于免疫功能低下患者 如器官移植者 以減少輸血所致移植物抗宿主病 GVHD 23 重組血 洗滌O型紅細(xì)胞加AB型血漿 主要用于嚴(yán)重新生兒溶血癥等 24 冰凍 融化 去甘油紅細(xì)胞 保存期可長(zhǎng)達(dá)8年 臨床少用 25 年輕紅細(xì)胞 經(jīng)輕離心分離去除相對(duì)老的成熟紅細(xì)胞 適于慢性溶血患者 臨床少用 26 地中海貧血病人的輸血 27 一般維持Hb 80g L 有學(xué)者提出高輸血 Hypertransfusion 使Hb 120g L 或超高輸血 Supertransfusion 使Hb 140g L 28 G6PD缺乏癥等急性溶血性貧血病人的輸血 29 如葫豆黃 藥物 感染等所致急性溶血性貧血和急性免疫性溶血性貧血 紅細(xì)胞輸注的量和速度取決于病人的臨床癥狀 貧血發(fā)生的速度和程度 極重者應(yīng)采用大血管推注或換血的方法 注意選用G6PD活性正常的供血者 30 鉤蟲感染性貧血的主要機(jī)制是慢性失血 可盡量不輸血 但小嬰兒鉤蟲感染可大量便血 應(yīng)注意輸血 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血和巨幼紅細(xì)胞貧血應(yīng)糾正有關(guān)營(yíng)養(yǎng)素缺乏 一般不輸血 31 二 血小板輸注 32 血小板輸注的指征 原發(fā)和繼發(fā)性血小板減少或功能障礙所致出血是臨床很常見(jiàn)的問(wèn)題 如原發(fā)性血小板減少性紫癜 再生障礙性貧血 白血病及其它惡性腫瘤 特別是放 化療期間 藥物 DIC及脾功能亢進(jìn)等 33 一般情況下當(dāng)血小板 100 109 L時(shí) 出血時(shí)間正常 當(dāng)其 10 109 L時(shí) 出血時(shí)間 30分鐘 而血小板在 10 100 109 L時(shí) 血小板數(shù)與出血時(shí)間 出血頻率 出血程度呈負(fù)相關(guān) 34 但也有少數(shù)病例血小板在 20 30 109 L以上時(shí) 臨床有明顯的出血表現(xiàn) 個(gè)別病例血小板 10 109 L時(shí) 也仍無(wú)臨床表現(xiàn) 所以合理應(yīng)用血小板 掌握好血小板輸注指征非常重要 35 治療性輸注血小板的指征 外周血小板計(jì)數(shù) 20 109 L時(shí) 臨床表現(xiàn)有嚴(yán)重出血 特別是有顱內(nèi)出血可能者 輸注血小板的目的是要臨床止血 所以具有以上二條者是輸注血小板的適應(yīng)指征 36 有作者報(bào)道美國(guó)已有60 的醫(yī)院對(duì)血小板 20 109 L的血液及腫瘤病患者采用預(yù)防性血小板輸注 并已證明預(yù)防性血小板輸注能明顯減少嚴(yán)重出血及顱內(nèi)出血的發(fā)生 故很多作者主張外周血小板數(shù) 20 109 L者 不管臨床有無(wú)出血表現(xiàn) 均可預(yù)防性輸注血小板 最好能維持血小板數(shù) 50 70 109 L 37 但也有作者報(bào)道一組以前輸血小板 3次者 57 輸后血小板上升理想 62 出血停止 以前輸血小板 30次者 僅9 血小板上升理想 而且無(wú)一例能止血 故一些研究者不主張預(yù)防性輸血小板 38 血小板輸注的劑量 關(guān)于血小板輸注的劑量問(wèn)題 目前意見(jiàn)尚不統(tǒng)一 但一般認(rèn)為每次輸注劑量應(yīng)足 方能獲得好的臨床效果 39 分離方法不同 每袋血小板含血小板的數(shù)和體積差異很大 可從 0 55 6 1011不等 體積25 250ml不等 血小板手工離心制備方法是從400ml全血中分離約0 55 1011個(gè)血小板為一袋 小兒以0 1 0 2袋 公斤體重計(jì)算 當(dāng)病人有肝脾腫大 發(fā)熱 感染 DIC等血小板破壞增加的情況存在時(shí) 應(yīng)適當(dāng)增加每次輸注血小板的劑量 每2 3天輸一次 直至臨床出血停止 40 按以上輸注劑量估計(jì) 每個(gè)受血者每次要接受約8 10個(gè)供血者的血 可能發(fā)生很復(fù)雜的免疫問(wèn)題 并影響血小板輸注的效果 故目前主張多用機(jī)采血小板以盡量避免以上缺點(diǎn) 41 輸血小板的目的是提供足夠的血小板去停止因血小板減少引起的出血 有時(shí)需要提高血小板 40 60 109 L方能達(dá)到此目的 具體可按以下公式計(jì)算出預(yù)期血小板增加數(shù) 輸入血小板個(gè)數(shù) 0 67 10 3預(yù)期血小板增加數(shù) 個(gè) l 血容量 公斤體重 75 42 輸入血小板后實(shí)際提高血小板數(shù)常常低于理論計(jì)算數(shù) 甚至有時(shí)輸注后血小板數(shù)無(wú)明顯增加 但有時(shí)臨床止血有效 這種情況可能與血小板在血管內(nèi)皮重排有關(guān) 43 應(yīng)當(dāng)注意在血小板減低程度相同的情況下每個(gè)病人出血程度可不同 在輸入血小板數(shù)相同的情況下 每個(gè)受血小板者的臨床止血情況和血小板增加數(shù)均可不同 因此 掌握血小板輸注指征和劑量均應(yīng)注意 個(gè)體化原則 44 免疫性血小板減少癥 ITP 經(jīng)用大劑量激素或 和IVIg效果不好者 輸濃縮血小板可能有效 45 白血病病人化療中 血小板極低者輸血小板預(yù)防顱內(nèi)出血很重要 46 三 粒細(xì)胞輸注 47 基本不用 因?yàn)?療效可疑 風(fēng)險(xiǎn)大 有傳染疾病和致免疫紊亂等副作用 價(jià)格高 劑量大 有粒單 集落刺激因子等可升粒細(xì)胞 但新生兒重癥感染且粒細(xì)胞極低者可考慮用 48 四 血漿輸注 49 概述人血漿是指全血中除紅細(xì)胞 白細(xì)胞 血小板等有形成份以外的液體部分 血漿中主要含有白蛋白 球蛋白 凝血因子 多種酶等大分子化合物及大量小分子有機(jī)和無(wú)機(jī)化合物 50 血漿中蛋白的生理功能主要包括 維持體內(nèi)蛋白之間的營(yíng)養(yǎng)平衡 維持血管中膠體滲透壓的穩(wěn)定 主要是白蛋白的作用 維持體內(nèi)pH的穩(wěn)定 參與物質(zhì)的運(yùn)輸和調(diào)節(jié) 如轉(zhuǎn)鐵蛋白參與Fe的運(yùn)輸?shù)?51 通過(guò)免疫球蛋白參與體液免疫功能 通過(guò)凝血因子 主要有12種 和抗凝血活性物質(zhì)等參與體內(nèi)凝血 抗凝血及纖溶活性間的平衡 52 血漿可通過(guò)全血離心分離法或體外單采血漿法獲得 53 血漿制品 新鮮冰凍血漿 FreshFrozenPlasms FFP 采血后 在4 下分離 6小時(shí)內(nèi)冰凍在 30 以下 可保存1年 幾乎含有全部凝血因子等血漿蛋白成分 普通冰凍血漿 CommonFrozenPlasma CFP 由全血或過(guò)期5天以內(nèi)的全血分離出的血漿 或1年以后的FFP 30 以下 可保存5年 含有 以外的穩(wěn)定凝血因子 54 新鮮液體血漿 FreshLiquidPlasma FLP 采血后6小時(shí)內(nèi)分離得到 限24小時(shí)內(nèi)使用 成分和用途同F(xiàn)FP 55 冰凍干燥血漿 LyophiizedPlasma LP 由于其弊多利少 1992年衛(wèi)生部已通知停產(chǎn)停用 56 隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的迅速進(jìn)步 特別是近年來(lái)已認(rèn)識(shí)到輸血雖然仍是臨床上一種必不可少的有效治療手段 但也有不少副作用和通過(guò)輸血傳染疾病的風(fēng)險(xiǎn) 同時(shí)也認(rèn)識(shí)到目前從血漿中分離出的白蛋白 球蛋白 凝血因子 等多種血漿制品中 其有效成分濃度高 療效更好 且都經(jīng)嚴(yán)格滅活處理 安全性更高 所以現(xiàn)在臨床上單純血漿輸注很少用 57 但仍有不少人有關(guān)血漿臨床應(yīng)用方面的知識(shí)仍停留在數(shù)十年前的水平 認(rèn)為血漿中含有多種蛋白質(zhì)和對(duì)人體有益的某些 因子 因此將血漿應(yīng)用于補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 擴(kuò)充血容量 甚至作為免疫調(diào)節(jié) 增強(qiáng) 劑等廣泛用于免疫功能低下 營(yíng)養(yǎng)不良 休克 燒傷 出血等多種病人 這種觀念已完全違背了現(xiàn)代臨床輸血理論 甚至可能給受漿者造成潛在的危害 58 血漿臨床輸注指征和劑量現(xiàn)在主張血漿輸注僅用于當(dāng)前市售濃縮凝血因子制劑中尚未包含的凝血因子缺乏所致病人出血的止血 其劑量以達(dá)到止血目的為限 一般為每公斤體重10 20ml 對(duì)有心肺功能不全的患者 要限制輸注速度 并嚴(yán)密觀察有無(wú)過(guò)敏等不良反應(yīng) 59 限制臨床應(yīng)用血漿輸注的原因1 當(dāng)前可用的上述三種血漿 均未經(jīng)滅活處理 輸注后 特別對(duì)那些免疫功能低下 體弱 的患者 可發(fā)生多種輸血傳染病 因?yàn)楹芏喾N病毒 細(xì)菌 立克次體 寄生蟲等病原微生物均可在血漿中生存 至今已有輸血漿感染乙型肝炎 丙性肝炎 愛(ài)滋病等的報(bào)告 目前雖然已對(duì)血液進(jìn)行嚴(yán)格檢測(cè) 安全性已有極大提高 但仍不能說(shuō)是絕對(duì)安全 60 2 輸血漿發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)者較為常見(jiàn) 特別接受輸血者系IgA缺乏 且血中又有抗IgA抗體的患者 因血漿中有IgA抗原 輸血漿可發(fā)生嚴(yán)重致死性過(guò)敏反應(yīng) 3 相對(duì)多見(jiàn)的先天性 因子缺乏癥 血友病甲已有濃度高 更安全 已經(jīng)滅活處理 療效好的濃縮 因子制劑供臨床應(yīng)用 不宜再通過(guò)輸血漿來(lái)提高 因子水平 以達(dá)到止血目的 61 4 血友病乙 因子缺乏 是第二個(gè)相對(duì)常見(jiàn)的先天性凝血因子缺乏疾病 目前已有經(jīng)有效滅活處理的 安全有效的濃縮 因子制劑 凝血酶原復(fù)合物 市售 62 5 較為常見(jiàn)的后天性凝血因子缺乏所致的出血性疾病 如因嚴(yán)重肝病 維生素K缺乏或維生素K拮抗藥物引起的維生素K依賴因子 等 缺乏所致出血 以及新生兒出血癥 新生兒低凝血酶原血癥或新生兒自然出血 等 均應(yīng)用已經(jīng)滅活處理的凝血酶原復(fù)合物止血 而不應(yīng)用血漿 雖然輸血漿也可止血 但患輸血性傳染病的風(fēng)險(xiǎn)大 凝血因子含量相對(duì)低 血漿用量大 效果當(dāng)然較濃縮制劑差 63 6 外傷 燒傷 中毒等休克時(shí)擴(kuò)充血容量 可用晶體液 如林格氏乳酸鈉液 血漿代用品 血代 和白蛋白等 已經(jīng)60 10小時(shí)滅活 既安全 療效又好 也不宜用血漿 64 7 血漿中蛋白含量有限 其蛋白半衰期又長(zhǎng) 多為21天左右 必須氨基酸含量不多 故不應(yīng)作為補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)用 而且目前有療效可靠的多種氨基酸及腸道外營(yíng)養(yǎng)療法等可供選用 65 8 血漿中免疫球蛋白含量相對(duì)低 對(duì)于體液免疫功能缺陷或其他免疫功能低下者 不宜用血漿來(lái)提高免疫功能 而應(yīng)該用已經(jīng)嚴(yán)格滅活處理的靜脈注射用人血免疫球蛋白 IVIg 既安全 效果又好 66 9 血漿中白蛋白含量相對(duì)低 對(duì)于低白蛋白血癥 急性肝衰竭 腹水等 新生兒高膽紅素血癥 汞中毒等不宜用 風(fēng)險(xiǎn) 大的血漿 而應(yīng)該用安全 效果更好的白蛋白制劑 67 五 白蛋白的臨床應(yīng)用 68 白蛋白是一種臨床用量最大的蛋白制劑 經(jīng)由乙型肝炎疫苗免疫健康人的血漿或血清 低溫乙醇工藝提取 60 C 10小時(shí)加熱滅活病毒 較安全 不良反應(yīng)發(fā)生率比血漿低得多 用于 擴(kuò)容 效果好 69 白蛋白制劑一般純度為96 以上 制劑濃度有5 10 20 和25 每瓶裝量為2g 5g及10g 也有凍干制品每瓶5g和10g 70 近年發(fā)達(dá)國(guó)家人均消耗白蛋白0 2 0 5g 年 外科用量占2 3 內(nèi)科占1 3 我國(guó)人均消耗白蛋白0 07g 年 不足發(fā)達(dá)國(guó)家的1 3 且內(nèi)科用量占2 3 外科占1 3 究其原因可能是我國(guó)有些人對(duì)白蛋白的認(rèn)識(shí)有誤 71 誤區(qū)之一 是把白蛋白作為營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)品用于癌癥和重癥病人等 殊不知白蛋白半衰期長(zhǎng) 約20天 必須氨基酸 如色氨酸 含量低 且目前有多種氨基酸制品和腸道外營(yíng)養(yǎng)療法可供選用 72 誤區(qū)之二 是把白蛋白作為強(qiáng)身劑 用于提高機(jī)體免疫抵抗力 這就更錯(cuò)誤了 因?yàn)榘椎鞍撞坏荒芴岣呙庖吡?而且其中的某些成份 如制劑中的微量 酸性糖蛋白 可使機(jī)體免疫力下降 給白蛋白正常者輸白蛋白可抑制機(jī)體自身白蛋白的合成 加速其分解 也可使循環(huán)負(fù)荷過(guò)重 血鈉增高等 73 白蛋白輸注的指征 劑量和不良反應(yīng) 1 抗休克治療 白蛋白制劑靜脈輸入后 可將數(shù)倍于白蛋白制劑體積的水份吸入血液循環(huán) 治療急性創(chuàng)傷性休克效果顯著 以補(bǔ)充白蛋白為目的時(shí)可選用5 制劑 需要擴(kuò)充血容量時(shí)以25 制劑為宜 74 2 燒傷 大面積燒傷24小時(shí)后毛細(xì)血管功能恢復(fù) 方可開始輸注白蛋白 選用20 或25 白蛋白制劑為宜 使白蛋白濃度升至 2 5 0 5 即可 75 3 成人呼吸窘迫綜合癥 患者表現(xiàn)為體重增加 血壓升高 排尿少等 低蛋白血癥和液體滯留 此時(shí)可輸入20 或25 的白蛋白制劑 4 體外循環(huán)手術(shù) 可用白蛋白溶液及晶體鹽溶液灌注循環(huán)泵 5 急性肝功能衰竭伴肝昏迷 輸注白蛋白可維持血漿滲透壓并吸收血漿中的膽色素 76 6 血液置換治療 可用白蛋白溶液與紅細(xì)胞混合輸入 以換出患者的全血 7 低白蛋白血癥患者腹水影響心血管功能時(shí) 可輸白蛋白予以糾正 8 腎透析患者加適當(dāng)?shù)陌椎鞍卓煞乐剐菘撕偷脱獕?77 輸注劑量以使患者血中白蛋白接近正常為宜 一般每次為1g kg體重 輸白蛋白的不良反應(yīng)較少 可能有過(guò)敏樣反應(yīng) 熱原樣反應(yīng)等 78 美國(guó) 白蛋白臨床應(yīng)用指南 指出 1 正確的應(yīng)用 休克 燒傷 ARDS 體外循環(huán) 2 偶爾的應(yīng)用 急性肝衰竭 腹水 腎透析 3 進(jìn)一步觀察的應(yīng)用 新生兒黃疸 汞中毒 4 不合理應(yīng)用 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 腎病綜合癥 慢性肝硬化 79 六 人血靜脈注射用免疫球蛋白 IVIg 的臨床應(yīng)用 80 IVIg的臨床應(yīng)用人血IVIg源于數(shù)千 萬(wàn) 人份血 幾乎全是IgG IVIg較IMIg用量大 利用率高 顯效快 當(dāng)前主要用于治療 免疫缺陷病 原發(fā) 繼發(fā) 感染性疾病的治療和預(yù)防 細(xì)菌 病毒 新生兒 81 血液病 ITP 粒細(xì)胞 自免溶血 器官移植 白血病 自免疾病 哮喘 重癥肌無(wú)力 腎病 血友病 其它 格林 巴利綜合征 川崎病 癲癇 習(xí)慣性流產(chǎn) 用量 150 400 1000mg kg 次 不良反應(yīng)少 較安全 經(jīng)正規(guī)滅活處理 82 高效特異性乙肝免疫球蛋白 HBIg 的臨床應(yīng)用 1945年開始用Ig預(yù)防甲肝 二十世紀(jì)70年代開始用HBIg防治乙肝 1970年開始用乙肝疫苗 83 適用于 乙型肝炎表面抗原陽(yáng)性母親的新生兒 預(yù)防意外感染的人群 輸血 透析 皮膚破損 針刺 84 3 與乙型肝炎密切接觸的乙肝人群 免疫功能低下者 服務(wù)性行業(yè)工作者 旅游人員及其配偶 85 用法 在24小時(shí)內(nèi)肌肉注射本品200 400國(guó)際單位 隨后注射乙型肝炎疫苗做主動(dòng)免疫 0月 1月 2月 6月齡時(shí)各一次 86 七 濃縮 因子 濃縮 因子的應(yīng)用 87 血友病甲 是一種性聯(lián)隱形遺傳性疾病 其遺傳基因位于Xq28 約占先天性出血性疾病的85 發(fā)病率約為 15 20 10萬(wàn)人口 88 F 是血漿中的一種大分子糖蛋白 在循環(huán)中與vonWillebrand因子 vWF 以復(fù)合物的形式存在 后者起載體作用 能防止F 過(guò)早被降解 89 中純及高純F 制劑 冷沉淀是中純及高純F 制劑的原料 濃縮F 制劑通過(guò)特殊工藝滅活病毒 基本上可避免急性肝炎和艾滋病感染的危險(xiǎn) 90 基因工程生產(chǎn)的F 安全 有效 缺點(diǎn)是價(jià)格較高 另外 輸注后能否使血友病甲患者產(chǎn)生抗體 尚有待研究 動(dòng)物的F 制劑 國(guó)外已有商品化的豬 牛的F 出售 臨床應(yīng)用中有嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)的報(bào)道 91 出血時(shí)F 的需要量 92 F 輸注劑量的選擇與受輸注者血漿容量 大約是體重的5 有關(guān) 由于F 的半衰期為8 12小時(shí) 因此F 臨床輸注的時(shí)間間隔應(yīng)考慮這點(diǎn) 93 若以F 濃度為1U ml血漿時(shí)的F 凝血活性為100 一般可以下列原則計(jì)算F 的需要量 1U kg體重的F 用量可使受輸注者血漿循環(huán)F 的濃度升高2 94 外科手術(shù)時(shí)的替代治療 95 藥物輔助治療 1 去氨基 8 右旋 精氨酸加壓素 DDAVP 為一種人工合成加壓素衍生物 有抗利尿作用 可增加F 的血漿水平 其劑量為 0 3 0 5 g kg 以30ml生理鹽水稀釋后在20分鐘內(nèi)靜脈滴注完 12小時(shí)后重復(fù)給藥1次 每個(gè)療程共給藥2 5次 96 藥物輔助治療 炔羥雄烯異惡唑 danazol 是一種人工合成的雄性激素 治療出血時(shí)使用劑量為600mg d 14天為一療程 可使患者的F C明顯升高 97 抗纖溶藥物腎上腺皮質(zhì)類固醇安絡(luò)血 98 血友病乙 血友病乙的病變基因位于Xq26 27 本病發(fā)病率約 1 0 1 5 10萬(wàn) 占血友病的15 20 99 因子 濃縮物和重組因子 制品 因子 制品輸入體內(nèi)要彌散到血管外組織 因此首劑劑量宜大 一般為 50 60 U kg 其半衰期為20 24小時(shí) 故第二劑應(yīng)為 25 30 U kg 每12 24小時(shí)1次 一般需7 14天 100 藥物輔助治療纖溶抑制藥腎上腺皮質(zhì)激素安絡(luò)血 101 八 纖維蛋白膠的臨床應(yīng)用 102 特點(diǎn) 它是人血漿的衍生物 具有粘合組織及止血的功能 制備 原料有兩部分 分開保存 纖維蛋白原 第 因子和纖維結(jié)合蛋白 冷沉淀或FFP 牛凝血酶和氯化鈣 有商品供應(yīng) 混合后 纖維蛋白原 纖維蛋白單體 凝膠 103 用途 在外科領(lǐng)域用途很廣 如軟組織修補(bǔ) 器官移植 閉合瘺管等 從混合人血漿制備的該制品已有商品供應(yīng) 該制品已滅活病毒 使用安全 104 Thankyou 105