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癲癇定義：,* 癲癇-----是一種可由各種原因引起的慢性腦部 。。 疾患，以大腦神經(jīng)元過(guò)度放電所致的， 突發(fā)性 。短暫性 和 反復(fù)性 的大腦機(jī)能 。。 障礙。 表現(xiàn)（癇性發(fā)作）-----運(yùn)動(dòng) 。感覺(jué)。植物。 神經(jīng)。意識(shí)等障礙。（WHO癲癇字典）。 * 實(shí)質(zhì)是------- 癇性放電。 * 單次的或偶爾在那些特殊狀 態(tài)下出現(xiàn)的癇性。 。發(fā) 作，均不在癲癇之列。,流行病學(xué)： 發(fā)病率----世界：40~70/10萬(wàn)人/ 每年。 中國(guó)：25~35/10萬(wàn)人/ 每年。 患病率----世界： 1。5%0 ~ 57%0 。 中國(guó)：3。5%0 ~ 4。8%0 。 * 我國(guó)約有900萬(wàn)癲癇病人，約有25%為難治性癲癇。, 病因：,特發(fā)性（idopathic）------與遺傳有關(guān)，常在某 。。 一年齡段發(fā)病。 癥狀性（symptomatic）-------是各種已知或可能 的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。 隱源性（cryptogenic）--------未找到病因。 *狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作-----與特殊狀態(tài)有關(guān)， 如：高熱。剝奪睡眠。缺氧。戒酒。電解質(zhì)失調(diào)。 藥物過(guò)量。過(guò)量飲水。內(nèi)分泌改變等。, 病機(jī)：,1. 癇性放電的產(chǎn)生----- 1890年Hughling Jackson 首先提出：癲性 發(fā)作，是由于大腦灰質(zhì)神經(jīng)元突然發(fā)生過(guò)度 放電所引起。 正常時(shí): 錐體細(xì)胞膜處于穩(wěn)定的極化狀態(tài)， 自發(fā)性放電1~10 c/s 。 癲癇病人：膜電位去極化延長(zhǎng)，放電率可達(dá) 數(shù)百次/ 分。這種放電名癇性放電。 可因：遺傳因素 結(jié)構(gòu)損害 代謝紊亂, 病機(jī)：,2。 癇性放電的傳播----- 原發(fā)性癲癇的起點(diǎn)在丘腦或前額皮層 丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 繼發(fā)性癲癇的起點(diǎn)正在大腦皮層某點(diǎn) 側(cè)角C 網(wǎng)狀脊髓束 中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) （全身痙攣發(fā)作） 前角C 錐體束 （失神發(fā)作） 癇性放電 停留在病灶附近 皮層支配區(qū)機(jī)能障礙。 。。（部分性發(fā)作） 顳葉病灶的癇性放電 在邊緣系統(tǒng)播散 （精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）,,,,,,,,,,,,,, 分類及臨床表現(xiàn)：,國(guó)際癲癇發(fā)作的分類---- 國(guó)際癲癇與癲癇綜合征----,國(guó)際癲癇發(fā)作與癲癇分類的歷史,,國(guó)際癲癇發(fā)作分類的比較,1981年 ~ 2001年,。。。,,,,,2001癲癇發(fā)作分類 1981癲癇發(fā)作分類二。 持續(xù)性發(fā)作。。。。。。。。。。。。。。（附錄）一。癲癇持續(xù)狀態(tài),1 全身性： 全身強(qiáng)直痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 2 局灶性： 邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài) 有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) Kojevnikow部分性癲癇持續(xù) 狀態(tài) **持續(xù)性先兆,1 全身性： （同） 2 部分性： 精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài) 單純部分運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài),,,,,2001癲癇發(fā)作分類 1981癲癇發(fā)作分類 三. 反射性發(fā)作的誘發(fā)因素 。。。（附錄）二。反復(fù)癲癇 發(fā)作特定情況下發(fā)生,視覺(jué)刺激----閃光。圖形等。 思考 音樂(lè) 進(jìn)食 操作 軀體感覺(jué) 本體感 閱讀 熱水 驚嚇,感覺(jué)因素誘發(fā)的發(fā)作 〈有時(shí)稱反射性發(fā)作〉 非感覺(jué)因素誘發(fā)的發(fā)作 * 無(wú)明顯誘因的偶然發(fā)作 * 周期性發(fā)作,,,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征〈一〉局灶性癲癇 〈一〉局灶性〈部分性〉癲癇 與癲癇綜合征,1。特發(fā)性嬰兒兒童局灶性癲癇 伴中央顳棘波良性兒童良性癲癇 良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇 **良性非家族性嬰兒驚厥 2。 癥狀性局灶性癲癇 邊緣葉癲癇。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。 * * 海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 * 特定病因的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 新皮層癲癇 * Rasmussen綜合征 * 依部位確定的其它類型癲癇。 **偏側(cè)抽搐—偏癱綜合征 **嬰幼兒游走性部分性發(fā)作,1。特發(fā)性—— 伴中央顳棘波兒童良性癲癇 枕區(qū)放電的兒童良性癲癇 * 原發(fā)性閱讀性癲癇 〈2001反射性癲癇〉 2。癥狀性—— 顳葉癲癇 兒童慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇 額葉（頂葉。枕葉）癲癇 ** 特殊方式誘發(fā)的癲癇綜合征,,,2001癲癇與癲癇綜合征 2001癲癇與癲癇綜合征〈一〉局灶性癲癇 〈一〉局灶性〈部分性〉 癲癇與癲癇綜合征,3。 家族性局灶性癲癇 （常染色體顯性遺傳） * 良性家族性新生兒驚厥 * 良性家族性嬰兒驚厥 * 常染色體顯性遺傳夜 間額葉癲癇 * 家族性顳葉癲癇 * 不同病灶的家族性局灶 性癲癇（尚待明確）。,3。 隱原性—— （可能是癥狀性）,,,2001癲癇與癲癇綜合 1989癲癇與癲癇綜合征〈二〉特發(fā)性全身性癲癇 〈二〉全身性癲癇與癲癇綜合征,1。 良性嬰兒肌陣攣癲癇 2。 兒童失神性癲癇 3。不同表現(xiàn)的特發(fā)性全身性癲癇 * 青少年失神性癲癇 * 青少年肌陣性癲癇 * 全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇 *4。 肌陣攣失神癲癇 〈1989隱源性全身性癲癇〉 *5。肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 〈1989隱源性全身性癲癇〉 *6全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥。,一。特發(fā)性—— 1。 良性嬰兒肌陣攣癲癇 2。兒童失神性癲癇 3。 * 青少年失神性癲癇 * 青少年肌陣攣性癲癇 * 全身強(qiáng)直陣攣性癲癇 4。5。 其它特發(fā)性全身性癲癇 *6。良性家族性新生兒驚厥 〈2001家族性局灶性癲癇〉 *7。 良性新生兒驚厥 *8。以特殊方式誘發(fā)的癲癇,,,2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征,〈三〉反射性癲癇 1。 特發(fā)性光敏性枕葉性 癲癇 2。其它視覺(jué)敏感性癲癇 3。原發(fā)性閱讀性癲癇 〈1989特發(fā)性局灶性癲癇〉 **4。 驚嚇性癲癇,〈二〉全身性癲癇與癲癇 綜合征 一。特發(fā)性—— 8。以特殊方式誘發(fā) 的癲癇 〈反射性癲癇〉,,www.gzxiejia120.com http://www.sunnt1.com www.gzxj120.com,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征〈四〉癲癇性腦病 〈二〉全身性癲癇與癲癇綜合征,1。 West 綜合征〈嬰兒痙攣癥〉 2。Lennox-Gastaut 綜合征 * 3。非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣 持殊狀態(tài)〈尚待明確〉 4。 早期肌陣攣腦病 5。 大田原綜合征,二。隱源性—— 1。West 綜合征 2。Lennox-Gastaut 綜合征 *3。肌陣攣失神性癲癇 *4肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 〈2001特發(fā)性全身性癲癇〉 三。癥狀性—— 。有特殊病因 1 畸形 2先天代謝異常 。無(wú)特殊病因 1。早期肌陣攣腦病 2。大田原綜合癥 3。其它癥狀性全身性癲癇,,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征,〈四〉癲癇性腦病 6。 Dravet 綜合征 〈嬰兒重度肌陣攣癲癇〉 7。Landau-Kleffner綜合征 〈獲得性癲癇性失語(yǔ)〉 8。 慢波睡眠期持續(xù)性 棘-慢波癲癇,〈三〉未能確定為局灶性或全身性的癲癇和癲癇綜合征 一。有全身性又有部分性發(fā)作 1。 Dravet 綜合征 2。 Landau-Kleffner綜合征 3。慢波睡眠期持續(xù)性棘- 慢波 ** 4 新生兒發(fā)作 **5 其它不能確定的癲癇 二。沒(méi)有明確的全身或局灶性 特征的癲癇,,2001癲癇與癲癇綜合征 1989癲癇與癲癇綜合征,〈五〉進(jìn)行性肌陣攣癲癇 〈六〉可不診斷為癲癇的癲 癇發(fā)作— 1。熱性發(fā)作 2。 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 3。 藥物或其它化學(xué)物質(zhì)誘發(fā) 的發(fā)作 4。 酒精或戒斷性發(fā)作 5。良性新生兒發(fā)作 6。反射性發(fā)作 7。外傷后即刻或早期發(fā)作 8。極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作,〈四〉特殊綜合征 1。 熱性驚厥 2。 孤立性發(fā)作或孤立 的癲癇持續(xù)狀態(tài) 3。僅出現(xiàn)于急性代謝 或中毒情況的發(fā)作 http://dx.ltaaa.com http://www.dxkmjh.com http://dx.xbaixing.com, 診斷 ：,第一：是不是癲癇？ （一）臨床表現(xiàn)--- 1。 病史 2。 目睹發(fā)作 （二）腦電圖－癇樣放電（1棘波 2尖波 3 棘－慢波 4 尖－慢波 5 多棘慢波 6 多尖慢波 7 爆發(fā)性節(jié)律＝陣發(fā)性彌 散性話動(dòng) 8 高度失律癥）, 診斷 ：,病史有癇樣發(fā)作，腦點(diǎn)圖未見(jiàn)癇樣放電？ 1。 隨訪復(fù)查常規(guī)EEG---有紙或無(wú)紙EEG. 2。視屏長(zhǎng)程監(jiān)察EEG 3。動(dòng)態(tài)EEG 4。監(jiān)察錄像EEG 5. 遙測(cè)EEG 6. 介入性EEG---（皮層/ 深部電極，硬膜外/下電極） * 試驗(yàn)治療不可??！ * 沒(méi)有癇性放電的癲癇是存不在的， 沒(méi)有癇性放電的發(fā)作是非癲癇發(fā)作。, 診斷:,腦電地形圖—— 將EEG信息采樣—付里葉轉(zhuǎn)換得出各采樣段的功率鐠—象素插入求出各腦波的功率譜積分值—二維插值運(yùn)算—將所得的內(nèi)插值點(diǎn)數(shù)據(jù)打印到顱腦模式圖上。 功率大小在灰階圖或彩色圖上，以不同的顏色表示。, 診斷：,病史無(wú)癇性發(fā)作，腦電圖有癇樣放電？ 1。 臨床上不診斷癲癇 2。 不給與抗癲癇治療 所謂：腦電癲癇 (Electrical Epilepsy) 臨床下癲癇(Subclinical Epilepsy) 近年發(fā)現(xiàn) P300 的潛伏期延長(zhǎng)，用AED后恢復(fù)正常。,〈六〉 診斷 臨床表現(xiàn)。癇樣放電。臨床診斷的關(guān)系,〈六〉診斷,異常腦電圖—不一定是癲癇 癇樣放電=/= 癲癇 （見(jiàn)后表）,〈六〉 診斷 癇樣發(fā)電的可靠率（%）(Gibbs),〈六〉診斷,〈六〉診斷,第二： 判斷是那種癲癇發(fā)作型？ （一）臨床表現(xiàn) （二）腦電圖—癇樣放電 與癲癇發(fā)作類型有關(guān)。,〈六〉診斷 癇樣放電類型與癲癇發(fā)作類型的關(guān)系,〈六〉診斷,第三 。 尋找癲癇發(fā)作的病因 （一）影像學(xué)檢查 （二）腦脊髓液檢查 （三）血液生化檢查 （四）寄生蟲(chóng)檢查,（七）治療,（一）藥物治療—目前以藥物治療 為主，約80%的病人 發(fā)作能控制。 （二）手術(shù)治療—主20%的病人藥 物治療無(wú)效者，所 為“難治性癲癇”， 才行手術(shù)治療。,（一）藥物治療〈 1 〉抗癲癇藥物的種類與歷史,〈 2 〉抗癲癇藥物的作用機(jī)制：,1。 調(diào)節(jié)電壓依賴性離子通道 。。。 〈抑制Ca++Na++通道〉 2。 增強(qiáng) r—氨基丁酸〈GABA抑制性遞質(zhì)〉 介導(dǎo)的抑制性功能。 3。 抑制興奮性氨基酸〈谷氨酸EEA 興奮性遞質(zhì)〉介導(dǎo)的興奮作用。,〈 3 〉各種AEDS的作用機(jī)制,〈 4 〉抗癲癇藥物的選擇,〈 5 〉進(jìn)行正規(guī)抗癲癇藥物治療,1。 病人/ 家屬，同意與配合， 確定開(kāi)始治療日期。 2。 病因治療，消除避免誘因。 3。 根據(jù)癲癇發(fā)作的類型選藥。 4。 先單一用藥，后聯(lián)合用藥， 均從小劑量開(kāi)始。 5。 血藥濃度測(cè)定。 6。不間斷用藥2~3個(gè)月。,〈 6 〉 常用AEDs動(dòng)力學(xué)指標(biāo),,〈 7 〉換藥,除外因劑量不足。 選藥錯(cuò)誤。 服藥 不規(guī)則。 達(dá)有效血濃度后，2~3個(gè)月。 逐漸替代式換藥。,〈 8 〉聯(lián)合用藥-----可產(chǎn)生AEDs相互作用,1。酶肝誘導(dǎo)-----加速某藥的代謝，使這藥血濃度下 降。 D+C 2。兢爭(zhēng)性代謝抑制------兢爭(zhēng)代謝酶，使代謝下降， 則血濃度上升。V+P 3。蛋白結(jié)合兢爭(zhēng)-------使結(jié)合少游離部分多，清除 增加 ，血濃度下降。V+D 4。對(duì)吸收的影響------如抗酸劑使DHT血濃度 下降。 5。特殊的藥理學(xué)影響------如VPA+PB生木僵。,〈 9 〉抗癲癇藥物的相互作用,〈10〉減藥與停藥,臨床發(fā)作控制 1～5年 EEG無(wú)癇樣放電 結(jié)合：癲癇發(fā)作類型。 頻率。 病因 。 病人情況等。 逐漸減藥～停藥（半年 ~ 1年） 復(fù)發(fā)率 約 30%,新藥—拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)---1978年,1。 機(jī)制：抑制興奮性氨基酸釋放；抑制Na++ 通道。 2。 適應(yīng)癥：全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作， 難治性癲癇， 部分性發(fā)作。 3。 藥代動(dòng)力學(xué)：口服吸收好，服后2。5 h 達(dá)峰值 。 半衰 期一天。藥物相互作用小。 屬線性動(dòng)力學(xué)代謝〈半衰期不隨 劑量增加，而延長(zhǎng)〉。 4。 用法：50mg1/ 天，后每2周加50mg /天，至 控制發(fā)作; 有副作用 或量達(dá)600~700mg/天。 兒童：0。2~1mg/kg/日，最大量15mg/kg/日。 5。 副作用：嗜睡. 惡心. 共濟(jì)失調(diào). 眼震. 皮疹等。,新藥—托吡酯(Topiramate,TPM)—妥泰（Topamax）1980年合成，1986年用于臨床。,1 機(jī)制：獨(dú)特的三重抗驚厥作用。 抑制碳酸肝酶〈磷酸鈣結(jié)石〉 2 適應(yīng)癥： （廣譜 。高效） 。全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作 。部分性發(fā)作 。難治性癲癇 3 藥代動(dòng)力學(xué)：口服吸收好，1~4h 血濃度達(dá)高峰。藥物相互作用小。半衰期 21. 5 h 。 屬線性動(dòng)力學(xué)代謝藥，不需作血濃度測(cè)定。,。。。。。。。。,4。 用法：（單獨(dú)或添加治療） （1）成人------從25mg/d開(kāi)始，以后每周增 加25mg/d, 直至發(fā)作控制，或因 副作用或總量達(dá)200mg/d, 若增 至400mg/d,再增量往往不再增效。 （2）兒童-----以05mg /kg /d 開(kāi)始，后每周增 05mg/kg/d, 總量達(dá)4mg/kg/d, 最 大量 6mg/kg/d. 5 副作用：食欲差 體重減經(jīng) 思維緩慢，嗜睡 認(rèn)知功能，抑郁心理 低熱 ，少汗 腎結(jié)石等。,。。。。,〈11〉其他抗癲癇輔助------- 。維生素B6 。維生素E 。 r---- 氨酪酸 。 丙種球蛋白----特別對(duì)難治性癲癇病兒，伴有 體液免疫性異常時(shí)，療效好。 肌注：50mg/kg ,每周2次，2周后每周1次 用3~4周。 靜點(diǎn)：100~200mg/kg, 每周1~2次，用3周。 。 離子拮抗劑,（二）手術(shù)治療,〈 1 〉目前主用于難治性癲癇的治療—— （一）阻斷癲癇發(fā)放傳播通路—胼胝體切開(kāi)術(shù) （二） 腦立體定向射頻毀損術(shù)—杏仁核或海馬毀損術(shù) （三） 迷走神經(jīng)刺激術(shù)；小腦刺激術(shù)。 （四） 癲癇灶切除術(shù)—關(guān)鍵在于癲癇灶的精確定位。,〈 2 〉癲癇灶的不同概念,。。。。。。。,〈 3 〉癲癇灶的定位法—— 1 癲癇發(fā)作的臨特征。 2 頭皮EEG—主對(duì)癲癇波的檢出， 對(duì)棘波的定位幫助 不大。 3 腦 磁圖— 4 影像學(xué)檢查—CT與MRI結(jié)果多數(shù)與癲癇灶一致，少數(shù)不 一致 ， 還有影像學(xué)正常者。 5 介入性EEG—對(duì)癲癇灶可定位，常作為癲癇手術(shù)的常規(guī)。 屬 創(chuàng)傷性，延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間。 6 功能性影像學(xué)檢查—SPECT 與 PET 7 功能性核磁—VP+MRI,難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn),癲癇診斷無(wú)誤，分型正確。 使用了一線AED單藥或多藥聯(lián)合正規(guī)治療。 劑量達(dá)最大耐受量，藥物濃度在治療范圍。 經(jīng)上述治療在2年以上，仍不能控制其發(fā)作。 影響日常生活 無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性性病變。 （關(guān)于發(fā)作頻度、AED多少種，未統(tǒng)一意見(jiàn)）,,,,,,,