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兒童痙攣性腦性癱瘓的神經(jīng)外科治療,腦性癱瘓(CerebraI PaIsy, CP)的發(fā)病率約為0.1%-0.5%，多發(fā)生在圍產(chǎn)期。 病因多為出生時缺血缺氧、早產(chǎn)、核黃疸等，導致大腦不可逆的損害。 患兒主要表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩，上運動神經(jīng)元癱瘓及姿勢異常，伴有不同程度的智力障礙。 其中痙攣性腦癱及以痙攣為主的混合型腦癱占70％以上。,臨床表現(xiàn),1、雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，踝陣攣陽性。 2、行走情況： 絕大部分患兒需在攙扶下方可行走，“剪刀”步態(tài)較嚴重。 輕癥患兒可獨自行走，呈較輕微的“剪刀”步態(tài)。 嚴重患兒僅能攙扶站立，不能行走。甚至需攙扶方能坐位。,3、肌張力評判：Ashworth肌張力評級標準 0級--為無肌張力增加； 1級--為肌張力輕度增加，當受累肢體進行被動屈伸時，在關節(jié)活動度(ROM)之末出現(xiàn)突然阻抗或出現(xiàn)最小的阻力； 1+級--為肌張力輕度增加，被動屈伸時，在ROM的后50％范圍內(nèi)出現(xiàn)突然的阻抗，當繼續(xù)運動到ROM終端時，始終伴有最小的阻力； 2級--為大部分ROM中肌張力均較明顯增加，但是患肢仍容易移動； 3級--為肌張力嚴重增加，進行被動關節(jié)活動范圍(PROM)檢查有困難； 4級--為受累肢體在屈伸活動時僵直。,治療方法,肢體功能訓練 骨科--跟腱延長、肌腱松解、關節(jié)矯正等 痙攣肌肉BTX-A注射 神經(jīng)外科手術治療 ……,神經(jīng)外科手術治療,選擇標準： (1)單純痙攣、雙下肢痙攣型或以痙攣為主的混合型腦癱，肌張力Ashworth3級以上,行康復治療無明顯改善患者； (2)無嚴重肌無力、肌腱攣縮； (3)踝陣孿，雙下肢深反射亢進，巴氏征陽性； (4)智力正常或者接近正常，年齡以3～8歲為最佳； (5)不伴有強直、張力失常、手足徐動和共濟失調； (6)X線顯示脊柱、髖、膝等關節(jié)無畸形。,一、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術（SPR手術）,手術通過選擇性切斷脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類神經(jīng)纖維，阻斷脊髓反射弧中的γ-環(huán)路，有效地解除肢體痙攣，降低過高的肌張力。 我國自1990年起開展這一術式，目前在治療痙攣性腦性癱瘓方面得到了廣泛應用，并取得良好療效。,SPR手術的演變,傳統(tǒng)的連續(xù)椎板切除，涉及L1-S1椎板 易造成脊柱側彎，后凸等畸形,跳躍式椎板切除，保留L2和L4 減少脊柱側彎等發(fā)生,現(xiàn)在：單椎板切開（L1椎板或T12-L1各半椎板） 借助電生理監(jiān)測,未來：神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)半椎板或椎板間隙入路手術,手術過程,根據(jù)術前定位，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板，顯露圓錐部位。 根據(jù)電生理監(jiān)測，逐級確認L1-L5脊神經(jīng)后根，每一后根分成4-5份神經(jīng)束。 根據(jù)神經(jīng)束的神經(jīng)電生理閾值，選擇切斷閾值小的神經(jīng)束。 一般情況下，L2切斷20%，L3切斷30%，L4切斷30-50%，L5切斷30-50%。,術后并發(fā)癥,1、雙下肢軟癱 2、大小便功能障礙 3、脊柱側彎畸形 4、腰部肌肉無力,后續(xù)治療,如術后肌張力改善不滿意，可再給予雙側腓腸肌BTX-A注射。 術后盡早進行系統(tǒng)的康復訓練。,二、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(SPN手術),僅適用于癥狀單一、局限的患兒，如僅大腿內(nèi)收肌或小腿腓腸肌痙攣者。 針對四肢不同部位的痙攣，選擇性切斷相應的支配神經(jīng)。 脛神經(jīng)——踝痙攣 坐骨神經(jīng)——膝痙攣 閉孔神經(jīng)——髖內(nèi)收痙攣 肌皮神經(jīng)——肘痙攣 正中神經(jīng)和尺神經(jīng)——腕指痙攣 臂叢神經(jīng)——肩內(nèi)收痙攣,要點,術中必須使用神經(jīng)電生理監(jiān)測，須根據(jù)靶神經(jīng)的電生理閾值來確定其切斷的程度 術后必須早期進行康復訓練 遠期有復發(fā)可能,三、鞘內(nèi)使用巴氯芬泵（ITB）,ITB是治療痙攣性高肌張力的有效方法 持續(xù)性ITB是通過皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法，將巴氯芬直接注入椎管腦脊液中發(fā)揮其治療效果 ITB給藥的方法能顯著地降低肌張力，而此時血清中巴氯芬濃度遠遠低于口服給藥時血清濃度，可以大大降低巴氯芬在認知方面所產(chǎn)生的副作用,原理,腦組織釋放抑制性神經(jīng)遞質GABA作用于脊髓, 使該部位的α運動神經(jīng)元規(guī)律地釋放沖動, 維持正常的肌張力。 由于腦損傷等原因導致GABA釋放減少, 打破了腦組織與脊髓之間正常的抑制環(huán)路, 也剝奪了脊髓對伸展反射弧的正常調節(jié)作用, 導致肌張力增強。 巴氯芬的結構類于GABA, 功能也與GABA相同。將巴氯芬直接注入腦脊液中, 隨腦脊液環(huán)繞于脊髓, 可重新產(chǎn)生機體GABA的效應。,手術操作,充滿巴氯芬的輸液泵埋藏在患兒腹部或肩部。 輸液管的一端連接輸液泵，另一端經(jīng)皮下隧道至L3-L4節(jié)段埋入硬膜下腔內(nèi)。 輸液泵根據(jù)事先調節(jié)的劑量將巴氯芬泵入硬膜下腔。 一般4個月左右向泵內(nèi)添加藥物一次，4-5年左右需更換輸液泵電池。,,適用范圍較SPR手術更廣，尤其對嚴重痙攣造成生活及護理嚴重困難的患者更為合適 對痙攣的緩解療效非常確切。 手術之前必須經(jīng)過嚴格的篩選試驗。,