肝功能不全 消化系統(tǒng)PPT醫(yī)學(xué)課件
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肝 功 能 不 全(hepatic insufficiency),第一節(jié) 病因及分類 第二節(jié) 肝功能不全時(shí)機(jī)體的功能、 代謝變化 第三節(jié) 肝 性 腦 病 第四節(jié) 肝 腎綜合征,肝 功 能 不 全,問(wèn)題(一) 肝臟的正常功能有哪些? 答案:,肝 功 能 不 全,問(wèn)題(二) 肝功能不全的定義? 答案:,(二)肝功能不全 (hepatic insufficiency),各種病因嚴(yán)重?fù)p傷肝臟細(xì)胞,使其代謝、分泌、合成、解毒及免疫等功能?chē)?yán)重障礙,機(jī)體可出現(xiàn)黃疸、出血、感染、腎功能障礙及肝性腦病等臨床綜合征。,引申問(wèn)題:肝功能不全和肝功能衰竭(hapatic failure)有什么不同?,答案:肝功能衰竭:一般指功能不全的晚期階段。 臨床表現(xiàn):肝性腦病、肝腎綜合征。,問(wèn)題(三)病因?,病因,工業(yè)毒性:四氯化碳、磷、砷 藥物: 細(xì)胞毒性:脂肪變性-MTX 壞死-異煙肼 肝內(nèi)膽汁淤積:氯丙嗪 混合型損傷,,,,,乙醛的毒害,線粒體損傷 抑制蛋白質(zhì)合成和分泌 促進(jìn)細(xì)胞外基質(zhì)合成,導(dǎo)致肝細(xì)胞纖維化 抑制脂肪氧化,導(dǎo)致脂肪肝,血色病(hematochromatosis),血色病是因組織中鐵的沉積過(guò)多而發(fā)生的全身性疾病。,血色病(hematochromatosis),又稱遺傳性血色病,它是由于第6號(hào)染色體存在兩個(gè)血色病突變基因而導(dǎo)致的鐵代謝異常。過(guò)去有許多名稱,如色素性肝硬化、古銅色糖尿病等。 到1889年von Reckling-hausen對(duì)這類病例仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)大部分器官有鐵色素沉著,這些鐵色素來(lái)源自紅細(xì)胞中的血紅蛋白,而稱之為血色病,這個(gè)名稱一直沿用至今。,血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類 原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見(jiàn) 繼發(fā)性血色病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長(zhǎng)期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后,造成體內(nèi)鐵貯積過(guò)多所致 也有少數(shù)病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發(fā)生。相當(dāng)多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長(zhǎng)期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收,由于病人體內(nèi)許多組織中鐵的沉積過(guò)多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能。 臨床表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肥大性肝硬變和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊亂和男性性功能不全等。由于約有50%~90%病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現(xiàn),所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”。 多數(shù)病人能耐受過(guò)多的鐵貯積而沒(méi)有臨床癥狀。,,,,,,生物(感染),理化,遺傳,營(yíng)養(yǎng),,,,,損傷因素,實(shí)質(zhì)細(xì)胞,枯否細(xì)胞,代謝排泄,合成,解毒,免疫,功能損傷,,,,,癥狀表現(xiàn),黃疸,出血 腹水,肝昏迷,感染,,,,,肝衰、死亡,,,,,,急性肝功能不全 慢性肝功能不全,,,功能不全,,,,衰竭,,,免疫,,小結(jié):病因、功能損傷與癥狀,問(wèn)題(四)分類及特點(diǎn)?,第一節(jié) 病因及分類 第二節(jié) 肝功能不全時(shí)機(jī)體的功能、 代謝變化 第三節(jié) 肝 性 腦 病 第四節(jié) 肝 腎綜合征,一、代謝障礙,(一)糖代謝障礙 (二)脂類代謝障礙 (三)蛋白質(zhì)代謝障礙,肝臟通過(guò)糖原的合成與分解、糖酵解與糖異生和糖類的轉(zhuǎn)化來(lái)維持血糖濃度的相對(duì)穩(wěn)定。,(一)糖代謝障礙,(一)糖代謝障礙,1.低血糖(空腹); 2.糖耐量降低(飽食后持續(xù)的血糖升高),(二)脂類代謝障礙,脂類吸收障礙:膽鹽降低 厭油、脂肪瀉 脂肪肝:肝合成VLDL障礙,(三)蛋白質(zhì)代謝障礙,低蛋白血癥,水腫:白蛋白低,血漿膠體滲透壓下降 出血傾向:凝血因子、抗凝血酶、蛋白C合成障礙 防御功能下降:急性期應(yīng)急蛋白(α1-酸性糖蛋白、α1-抗胰蛋白酶、巨球蛋白、 C-反應(yīng)蛋白)合成低 貧血:Hb低(轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合珠蛋白合成原料少),(四)維生素代謝障礙,脂溶性,吸收障礙 維生素A-夜盲癥 維生素D-骨質(zhì)疏松(25-OH障礙,不利于鈣的吸收) 維生素K-出血傾向(2、7、9、10活化障礙),二、水、電解質(zhì)代謝紊亂,(一)肝性腹水 1.門(mén)脈高壓 2.血漿膠體滲透壓降低 3.淋巴循環(huán)障礙 4.鈉、水潴留 (二)電解質(zhì)代謝紊亂 1.低鉀血癥 2.低鈉血癥,肝性水腫(hepatic edema),早期主要表現(xiàn)為腹水形成,繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)尿量減少、下肢浮腫。??? 發(fā)生機(jī)制:①肝血竇內(nèi)壓升高----體液濾出過(guò)多(超過(guò)淋巴回流的代償能力)----從肝臟及腸道表面滲入腹腔(腹水形成);②低蛋白血癥——血漿膠體滲透壓下降——組織液的生成增多;③醛固酮和抗利尿激素增多引起鈉水潴留④肝腎綜合征加重鈉水潴留。,1、低鉀血癥,重癥肝功能不全患者易發(fā)生。??? 機(jī)制:食欲不振、厭食——鉀攝入↓;醛固酮增多——經(jīng)尿排鉀↑。??? 危害: 血鉀降低——細(xì)胞外氫離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)——代謝性堿中毒——氨在腸道的吸收↑——誘發(fā)或加重肝性腦病。,,(四)堿中毒,肝功能不全合并的低氧血癥、貧血及高氨血癥——導(dǎo)致過(guò)度換氣——呼吸性堿中毒。??? 代謝性堿中毒的原因:尿素合成障礙,血氨升高,利尿藥應(yīng)用不當(dāng)、低鉀血癥沒(méi)有得到及時(shí)糾正(醫(yī)源性因素)。,三、膽汁分泌和排泄障礙,1、高膽紅素血癥 黃疸 肝細(xì)胞受損,膽紅素代謝障礙,血中膽紅素增多,出現(xiàn)皮膚、鞏膜、粘膜及內(nèi)臟器官黃染 2、肝內(nèi)膽汁淤積,2、肝內(nèi)膽汁淤積,(1)脂肪及脂溶性維生素吸收障礙 (2)腸源性內(nèi)毒素血癥 細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn) 細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和功能 膽小管通透性 膽小管內(nèi)微膠粒:高濃度膽鹽沉積,四、凝血功能障礙,自發(fā)性出血:鼻衄、皮下出血,1.血因子合成減少:1、2、7、9、10、11、13 2.抗凝物質(zhì)合成減少:抗凝血酶、蛋白C 3.纖溶異常:α抗纖溶酶合成降低;纖溶酶原激活物清除減少(正常肝單核吞噬系統(tǒng)能清除活化的凝血因子和纖溶酶原激活物) 4.血小板異常:質(zhì)和量,四、凝血功能障礙,4.血小板異常,量:骨髓移植、脾功亢進(jìn),血栓形成血小板的消耗增多 質(zhì):抑制-釋放、聚集和收縮功能減退,五、生物轉(zhuǎn)化功能障礙,1.藥物代謝障礙 2.解毒功能障礙:黃疸 肝性腦病 3.激素滅火功能減弱,3、激素滅活功能障礙,醛固酮增加:保鈉保水,水鈉潴留 抗利尿激素增加:促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管對(duì)水的重吸收 雌激素增加:男性乳房發(fā)育,肝掌,蜘蛛痣(小動(dòng)脈擴(kuò)張),,六、免疫功能障礙,六、免疫功能障礙,,1.內(nèi)毒素入血增加 2.內(nèi)毒素清除減少,枯否細(xì)胞功能障礙,導(dǎo)致腸源性內(nèi)毒素血癥,1.繼發(fā)腸道細(xì)菌移位和感染 2 .膽鹽分泌下降,膽鹽能抑制對(duì)內(nèi)毒素的吸收 3 .門(mén)-體分流形成,內(nèi)毒素繞過(guò)肝臟進(jìn)入體循環(huán) 4 .腸粘膜毛細(xì)管通透性增大,七、器官功能障礙,肝功能不全時(shí),常伴有全身各系統(tǒng)癥狀: 中樞神經(jīng)系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)的并發(fā)癥最嚴(yán)重。舉例:肝性腦病、肝腎綜合征。,第一節(jié) 病因及分類 第二節(jié) 肝功能不全時(shí)機(jī)體的功能、 代謝變化 第三節(jié) 肝 性 腦 病 第四節(jié) 肝 腎綜合征,,,- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來(lái)的問(wèn)題本站不予受理。
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