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肝硬化的臨床表現(xiàn),肝功能異常 門脈高壓,1.全身癥狀（乏力、體重↓ 、肌肉萎縮、水腫） 2.消化系統(tǒng)（食欲減退、腹痛、腹瀉、腹脹） 3.出血傾向（與脾亢有關(guān)） 4.內(nèi)分泌紊亂相關(guān)的表現(xiàn)（雌激素滅活障礙、色素沉著、胰島素滅活障礙、肝糖原儲備減少） 5.黃疸,肝功能異常,1.門體側(cè)支開放（食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、痔核形成） 2.脾大、脾亢（血三系低、出血傾向、貧血） 3.腹水﹛①②③④﹜ ①門脈高壓 ②低蛋白血癥 ③有效循環(huán)血量減少，RAAS激活，水、鈉潴留 ④ANP相對不足，抗利尿激素增加,門靜脈高壓,代償期 表現(xiàn)不特異 乏力、肝大、脾大等,失代償期 腹水伴或不伴下肢水腫（最常見的臨床表現(xiàn)） 黃疸（預(yù)后不良） 全身癥狀 消化道 內(nèi)分泌 出血傾向 門脈高壓 體征,肝硬化的代償與失代償期,食管胃底靜脈曲張破裂出血（最常見）（嘔血、黑便）（消化道潰瘍、門脈高壓性胃?。?感染：1.呼吸道、消化道、泌尿系感染， 2.自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎 肝性腦病(最嚴(yán)重的并發(fā)癥） 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 原發(fā)性肝細(xì)胞癌 肝腎綜合征 肝肺綜合征 門靜脈血栓形成,肝硬化并發(fā)癥,概念：無任何臨近組織炎癥情況下發(fā)生的腹膜或（和）腹水的細(xì)菌性感染。 表現(xiàn)：發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加、腹膜刺激征 實(shí)驗(yàn)室檢查 腹水檢查：WBC﹥500×10`6/L或 PMN ﹥250×10`6/L,自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP),1.低鈉血癥 2.低鉀、低氯血癥 3.呼吸性堿中毒、代謝性堿中毒,電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂,概念：嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的腎衰竭，腎臟本身無器質(zhì)性損害，又叫功能性腎衰竭。 發(fā)病機(jī)制：全身血流動(dòng)力學(xué)的改變，血管擴(kuò)張、有效血容量不足，RAAS系統(tǒng)激活，導(dǎo)致腎皮質(zhì)血管強(qiáng)烈收縮，GFR下降。 表現(xiàn)：1型：急進(jìn)性腎功能不全(兩周內(nèi)血肌酐上升超過兩倍，達(dá)到或超過226umol/L) 2型：穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展的腎功能損害（血肌酐升高在133-226umol/L之間） 診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.肝硬化合并腹水。2.血肌酐升高大于133umol/L.3.在應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑2天后血肌酐不能降至133umol/L以下4.無休克。5.近期未使用過腎毒性藥物。6.不存在腎實(shí)質(zhì)性疾病如蛋白尿大于500mg/d、鏡下血尿或超聲存在腎的異常,肝腎綜合征（HRS),概念：發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，主要與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān)而過去無心肺疾病基礎(chǔ)。 三聯(lián)征：嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張、低氧血癥/肺泡-動(dòng)脈氧梯度增加 診斷：立位呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動(dòng)脈氧分壓﹤70mmHg或肺泡-動(dòng)脈氧梯度﹥20mmHg。,肝肺綜合征,血常規(guī) 尿常規(guī) 便常規(guī) 肝功能試驗(yàn) 1.血清酶學(xué)：ALT、AST、GGT、ALP 2.蛋白代謝：血清白蛋白↓，球蛋白↑，A/G倒置，血清蛋白電泳以Υ球蛋白增加為主。 3.凝血酶原時(shí)間：不同程度延長，不能為注射維生素K糾正。 4.膽紅素代謝：總膽紅素升高，結(jié)合膽紅素、非結(jié)合膽紅素升高，以結(jié)合膽紅素升高為主。 5.其他：①反映肝臟纖維化的（PⅢP、Ⅳ型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白）②失代償期可見總膽固醇特別是膽固醇酯下降。③定量肝功能試驗(yàn)（吲哚菁綠清除試驗(yàn)、利多卡因代謝產(chǎn)物生成試驗(yàn)）,輔助檢查,1.乙、丙、丁病毒性肝炎血清標(biāo)記物，有助于分析肝硬化病因。 2.甲胎蛋白（AFP）明顯升高提示合并原發(fā)肝細(xì)胞癌，肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死時(shí)AFP也會升高，但伴有轉(zhuǎn)氨酶升高，隨轉(zhuǎn)氨酶下降而下降。 3.血清自身抗體測定 自身免疫性肝炎引起的肝硬化可檢出相應(yīng)的抗體,血清免疫學(xué)檢查,X線：食管靜脈曲張，行食管吞鋇X線可見蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損，縱行粘膜皺襞增寬，胃底靜脈曲張時(shí)胃腸鋇餐可見菊花瓣樣充盈缺損。 腹部超聲：可提示肝硬化，不能確診，有三分之一的肝硬化B超不能發(fā)現(xiàn)。 B超可發(fā)現(xiàn)肝臟表面不光滑、肝臟實(shí)質(zhì)回聲不均勻，脾大、門脈擴(kuò)張、腹水。 可以作為肝硬化是否合并原發(fā)性肝癌的重要初篩檢查。 CT 和MRI:在診斷肝硬化方面與B超相似，對于原發(fā)性肝癌診斷價(jià)值高于B超。,影像學(xué)檢查,內(nèi)鏡檢查：可確定有無食管胃底靜脈曲張，了解靜脈曲張的程度。 食管胃底靜脈曲張是診斷門脈高壓的最可靠指標(biāo)，在并發(fā)上消化道大出血時(shí)，急診胃鏡可判明出血部位和病因及止血。 肝穿刺活組織檢查：金標(biāo)準(zhǔn)?？膳c原發(fā)性肝癌鑒別，用于代償期肝硬化的早期診斷。 腹腔鏡：可直接觀察腹腔臟器、取活檢。 腹水檢查：做腹水常規(guī)、ADA、細(xì)菌培養(yǎng)。若為血性腹水，則高度懷疑癌變。細(xì)胞學(xué)可明確診斷。 門靜脈壓力測定：經(jīng)頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓，二者之差反映門脈壓力，正常值小于5mmHg,大于10mmHg診斷為門脈高壓癥。,,失代償期肝硬化 1.有關(guān)飲酒、病毒性肝炎的病史 2.肝功能減退、門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。 3.輔助檢查：血白蛋白下降、凝血酶原時(shí)間延長、血膽紅素升高等肝功能減退的指標(biāo) 4.超聲、CT提示肝硬化以及內(nèi)鏡提示食管胃底靜脈曲張。 肝活檢是金標(biāo)準(zhǔn),診斷,代償期肝硬化 病史 密切隨診 早期診斷,,肝脾腫大（代謝性疾病、血液?。└未┐?腹水（結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎） 并發(fā)癥（消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征）,鑒別診斷,,,,,