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第十八章自身免疫病,第一節(jié)概述第二節(jié)自身免疫病的免疫損傷因素第三節(jié)常見自身免疫病及治療原則,,,,,DEPARTMENTOFIMMUNOLOGY,第一節(jié)概述,一、自身免疫和自身免疫病(1)自身免疫自身免疫(autoimmunity)是指機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生自身抗體或自身反應(yīng)性T淋巴細胞的正常生理現(xiàn)象。在維持免疫系統(tǒng)自穩(wěn)狀態(tài)中發(fā)揮作用。,（2）自身免疫病(autoimmunedisease，AID)。若自身耐受機制遭破壞，自身免疫應(yīng)答的質(zhì)或/和量發(fā)生異常，則自身抗體和自身反應(yīng)性淋巴細胞可攻擊并破壞自身正常的組織細胞，機體出現(xiàn)病理改變和相應(yīng)臨床表現(xiàn)。,（3）自身免疫病的特征1.體內(nèi)可檢出高效價自身抗體和/或自身反應(yīng)性T細胞；應(yīng)用患者血清或淋巴細胞可使疾病被動轉(zhuǎn)移。2．造成組織或器官的損傷或功能障礙;疾病常有重疊性，患者可出現(xiàn)多種自身免疫病的特征。,3.病情的轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強度密切相關(guān)。4.病情反復(fù)發(fā)作和慢性遷延；多數(shù)自身免疫病的病因不清。5.女性表現(xiàn)出高度易感性；有遺傳傾向。,二、自身免疫病的分類：1.器官特異性自身免疫病:如：橋本甲狀腺炎2.全身性自身免疫病:如：SLE,第二節(jié)自身免疫病的免疫損傷因素,自身耐受的異常是根本原因:分為抗原方面、免疫系統(tǒng)方面和遺傳因素方面,（1）、免疫隔離部位抗原的釋放,手術(shù)、外傷、感染,,（一）、抗原方面的因素,交感性眼炎,（2）、自身抗原發(fā)生改變Ag變性、代謝改變、遺傳結(jié)構(gòu)改變致Ag表達改變、藥物影響a-甲基多巴：RBC膜上e抗原抗RBCAb自身溶血性貧血肼苯噠嗪：改變核成分抗核AbSLE樣綜合癥病毒感染：整合DNA抗自身Ab，干擾FasL表達，T、B增生,（3）共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng):1.A型乙型溶血性鏈球菌vs人心肌Ag12型鏈球菌vs腎小球基底膜2.病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同,病毒抗原,自身抗原,相似抗原決定簇,,感染,,激活自身應(yīng)答,,,,損傷,,交叉抗原：,（4）表位擴展(epitopespreading)優(yōu)勢表位(dominantepitope)初始接觸免疫細胞時刺激免疫應(yīng)答的表位隱蔽表位(crypticepitope)后續(xù)免疫應(yīng)答中刺激免疫應(yīng)答的表位,（二）、免疫系統(tǒng)方面的因素,（1）多克隆刺激劑的旁路活化：微生物或其產(chǎn)物非特異性直接誘導(dǎo)B細胞產(chǎn)生自身抗體（2）MHC-II類抗原的異常表達：IFN-g、IL-1、IL-2,（3）免疫忽視的打破：（4）調(diào)節(jié)性T細胞功能的異常：,（1）HLA等位基因的基因型：（2）其他基因：FAS缺陷，CTLA-4突變（3）性別：,（三）、遺傳方面的因素,第三節(jié)常見的自身免疫病及治療原則,（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）重癥肌無力乙酰膽堿受體（3）SLE（4）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）,1.常見自身免疫?。?GravesDisease,I型糖尿病,I型糖尿病—影響機體幾乎所有器官,自身免疫性溶血性貧血,SLE,2.自身免疫病的治療原則：,（一）常規(guī)治療：預(yù)防和控制微生物感染疫苗、抗生素（二）免疫抑制劑環(huán)胞酶素A(CsA)、FK506（三）免疫抑制劑的實驗性治療細胞因子及受體的抗體或阻斷劑抗TNF-?抗體，抗CD19抗體等,本章小結(jié),1.掌握自身免疫與自身免疫病的概念2.熟悉自身免疫病的特征及分類3.熟悉自身免疫病的發(fā)生的相關(guān)因素4.了解自身免疫病的免疫損傷機制5.了解常見自身免疫病及其治療原則,,,,,DEPARTMENTOFIMMUNOLOGY,