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隨訪CT0462623CT0485415BCT0491048李玉萍2014 嗜鉻細(xì)胞瘤定義 phaeochromocytomas PHE0 2004年世界衛(wèi)生組織將來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為嗜鉻細(xì)胞瘤 phaeochromocytomas PHE0 將來(lái)源于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié) 分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為副神經(jīng)節(jié)瘤 paragangliomas PGL 10 位于腎上腺外 90 位于腎上腺髓質(zhì)10 發(fā)生在雙側(cè)腎上腺10 為惡性10 可伴發(fā)復(fù)雜的多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤綜合征 嗜鉻細(xì)胞瘤 phaeochromocytomas PHE0 10 腫瘤 臨床特點(diǎn) 人群分布 無(wú)特征 典型體征 陣發(fā)性血壓高 五 癥狀 疼痛 高血壓 心悸 出汗和焦慮 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 24小時(shí)尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草基戶扁桃酸 vanillylmandelieacid VMA 明顯高于正常值 2005年第1次嗜鉻細(xì)胞瘤國(guó)際研討會(huì) 血或尿中分次間甲腎上腺素 metanephrines 甲變腎上腺 normetanephrine NM 或兩者聯(lián)合進(jìn)行檢查作為PHEO的初始檢查的通用方法 結(jié)果高于參考區(qū)間上限4倍時(shí) PEHO準(zhǔn)確診斷性接近100 實(shí)驗(yàn)室檢查 基因及遺傳學(xué) 基因突變 成人PHEO中有12 27 存在已知相關(guān)基因的突變 大約40 的兒童嗜鉻細(xì)胞瘤患者有遺傳基礎(chǔ) 與PHE0發(fā)病有關(guān)的基因有4類6種 RET VHL NF1及SDH SDHB SDHC SDHD 與遺傳可能相關(guān)的表現(xiàn) 有可疑的家族史 年齡小于35歲 多發(fā)PHEO 雙側(cè)腎上腺PHEO 腎上腺外PHEO 惡變PHEO易伴發(fā)PHEO的病變 多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤病II型和III型 MENII MENIII 神經(jīng)纖維瘤病 Vonhippel Lindau病 家族性嗜鉻細(xì)胞瘤 惡性PHEO 不同定義 1 影像學(xué)檢查無(wú)明顯特殊表現(xiàn) 僅有當(dāng)發(fā)生轉(zhuǎn)移征象時(shí) 才可確定為惡性 2 惡性者有包膜侵犯并可發(fā)生淋巴結(jié)或臟器轉(zhuǎn)移 高危因素 年齡小 腫瘤體積大 家族遺傳病患者 腎上腺外 雙側(cè)性 病理特點(diǎn) 嗜鉻細(xì)胞瘤富含水分 周圍有豐富的血竇 呈叢狀 腺泡狀 腫瘤巢周支持細(xì)胞明顯 常有出血壞死和囊變 影像檢查方法 目前常用的B超 CT MRI和MIBG PETCT 存在因使用對(duì)比劑而引起高血壓危象的風(fēng)險(xiǎn) MRI 有較高的診斷率 但在區(qū)分PHEO和其他病變 如轉(zhuǎn)移性腫瘤 上和界定PHEO病變的范圍 單發(fā) 多發(fā) 腎上腺內(nèi)還是腎上腺外 存在不足 功能性影像學(xué)檢查 核醫(yī)學(xué)掃描對(duì)于定性檢查不能確定的腫瘤能提供精確的定位 研究表明 18F 氟多潘效果最好 形態(tài) 類圓形 直徑 m 實(shí)性腫塊密度 常不均 易發(fā)生出血 壞死 囊變 鈣化 增強(qiáng) 快速而持久的強(qiáng)化 多數(shù)動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化與大動(dòng)脈同步 影像表現(xiàn) 皮質(zhì)醇 醛固酮立臥位 NE E DA未見明顯異常 CT0398854 男 陣發(fā)高血壓 男 22歲 體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位 74歲 女 血壓高2年 難治性 血尿香草扁桃酸 多巴胺 腎上腺素 去甲腎上腺素未見明顯異常 CT0300022A 21歲 男體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位 女 46歲 體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位CT0341881 304521 男 43歲 陣發(fā)性高血壓2年 腎上腺皮質(zhì)腺癌神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤神經(jīng)鞘瘤 鑒別診斷 皮質(zhì)癌 CT0471179 男 69歲 右腰部刺痛15天 腎上腺皮質(zhì)腺癌腫塊大 出血壞死和鈣化常見 瘤體較易突破包膜 侵犯鄰近器官 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 少見出血 壞死 細(xì)點(diǎn)樣鈣化鑄型生長(zhǎng)乏血供 神經(jīng)鞘瘤 53歲 男 神經(jīng)鞘瘤伴囊性變 轉(zhuǎn)移癌 腎上腺PHEO小結(jié) 典型的PHEO有特征的臨床癥狀 特異實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo) 典型的影像表現(xiàn)特征為快速 明顯且持續(xù)的強(qiáng)化 有時(shí)壞死 出血表現(xiàn)明顯 謝謝 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征 multipleendocrineneoplasiasyndrome MENS 是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病 有多個(gè)內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤 且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復(fù)環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì) 因而引起極其復(fù)雜而且多變的內(nèi)分泌征群 目前MENS分3型 型為甲狀腺 垂體 腺系腫瘤為主 又稱Wermerssyndrome 型以甲狀腺髓樣癌 嗜鉻細(xì)胞瘤 甲狀旁腺功能亢進(jìn)三者并存為特點(diǎn) 又稱Sipplessyndrome 型則以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及 或 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為特點(diǎn) 又稱Khairisyndrome 希佩爾 林道綜合征 VonHippel Lindaudisease VHL綜合征 或譯為希佩爾 林道病 是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病 表現(xiàn)為血管母細(xì)胞瘤累及小腦 脊髓 腎臟以及視網(wǎng)膜 其若干病變包括腎臟血管瘤 腎細(xì)胞癌以及嗜鉻細(xì)胞瘤等 疾病是因位于染色體3P25 3的VHL抑癌基因發(fā)生突變所致