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嗜鉻細胞瘤的癥狀及治療方案 1 定義 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤 PPGL 分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤 主要合成和分泌大量兒茶酚胺 CA 如去甲腎上腺素 NE 腎上腺素 E 及多巴胺 DA 引起患者血壓升高等一系列臨床癥候群 并造成心 腦 腎等嚴重并發(fā)癥 腫瘤位于腎上腺稱為嗜鉻細胞瘤PCC 位于腎上腺外則稱為副神經(jīng)節(jié)瘤PGL PCC占80 85 PGL占15 20 二者合稱為PPGL 參考文獻 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療的專家共識 2016 2 PPGL臨床表現(xiàn) PPGL的主要臨床表現(xiàn)為高CA分泌所致的高血壓及其并發(fā)癥 由于腫瘤持續(xù)性或陣發(fā)性分泌釋放不同比例的E和NE 故患者的臨床表現(xiàn)不同 可表現(xiàn)為陣發(fā)性 持續(xù)性或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重 陣發(fā)性高血壓為25 40 持續(xù)性高血壓約占50 其中半數(shù)患者有陣發(fā)性加重 約70 的患者合并體位性低血壓 另有少數(shù)患者血壓正常 頭痛 心悸 多汗是PPGL高血壓發(fā)作時最常見的三聯(lián)征 對診斷具有重要意義 3 PPGL臨床表現(xiàn) 4 手術(shù)治療 1 術(shù)前準備 建議除頭頸部PGL和分泌DA的PPGL外 其余患者均應(yīng)服用 受體阻滯劑做術(shù)前準備 可先用選擇性 1受體阻滯劑或非選擇性 受體阻滯劑控制血壓 如血壓仍未能滿意控制 則可加用鈣通道阻滯劑 用 受體阻滯劑治療后 如患者出現(xiàn)心動過速 則再加用 受體阻滯劑 但是絕對不能在未服用 受體阻滯劑之前使用 受體阻滯劑 因為PPGL患者先服用 受體阻滯劑可導(dǎo)致急性肺水腫和左心衰的發(fā)生 5 6 2 手術(shù) 推薦對大多數(shù)PCC患者行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù) 如腫瘤直徑 6cm或為侵襲性PCC 則應(yīng)進行開放式手術(shù)以確保腫瘤被完整切除 7 惡性PPGL的治療 1 131I MIBG 間碘芐胍 治療2 化療 1 環(huán)磷酰胺 長春新堿和達卡巴嗪方案 2 依托泊苷和順鉑方案3 其他治療對腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶的局部放療 伽馬刀 射頻消融和栓塞治療等 8 特殊病情的診斷治療 一 CA心肌病高CA血癥引起的心臟損害稱為CA心臟病 由于部分CA心肌病因冠脈收縮和心肌缺血所致 故使用 受體阻滯劑及甲基酪氨酸治療后不僅能控制患者血壓 并能有效逆轉(zhuǎn)心臟損害 在用 受體阻滯劑治療后 如患者發(fā)生心動過速或快速型心律失常 可用 受體阻滯劑減慢心率 但應(yīng)注意用藥后可能出現(xiàn)心臟失代償及心衰加重等 9 二 PPGL危象PPGL危象發(fā)生率約為10 臨床表現(xiàn)可為嚴重高血壓或高 低血壓反復(fù)交替發(fā)作 出現(xiàn)心 腦 腎等多器官系統(tǒng)功能障礙 PPGL高血壓危象發(fā)作時 應(yīng)從靜脈泵入 受體阻滯劑 可從小劑量開始并嚴密監(jiān)測血壓 心率變化 根據(jù)患者對藥物的降壓反應(yīng) 逐漸增加和調(diào)整劑量 當高血壓危象被控制 患者病情平穩(wěn)后 再改為口服 受體阻滯劑治療做手術(shù)前準備 10 PPGL的診治流程 11 謝謝 12