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門脈高壓癥溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院肝膽外科陶崇林 目的和要求 了解門靜脈高壓癥的解剖概要掌握門靜脈高壓癥的主要病理變化熟悉門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)和診斷 治療原則 三腔管的使用 門脈高壓癥 PortalHypertension 定義 正常門脈壓 1 27 2 35kPa 13 24cmH2O 平均1 76kPa 18cmH2O 各種原因引起門靜脈血流受阻 血液瘀滯 門靜脈系統(tǒng)壓力增高 從而出現(xiàn)脾腫大 脾亢 食管胃底靜脈曲張及嘔血和黑便 腹水等一系列癥狀和體征的疾病 稱為門靜脈高壓癥 門靜脈高壓癥門脈壓 2 94 4 9kPa 30 50cmH2O 肝靜脈壓 5 9cmH2O 肝靜脈壓力梯度 HVPG 16cmH2O 一 解剖概要 門靜脈 肝動脈 肝靜脈 全肝血流1500ml min門靜脈75 肝動脈25 供氧肝動脈 門靜脈各50 門靜脈系統(tǒng) 解剖概要 腸系膜下V 腸系膜上V 脾V 門V 門靜脈屬支 肝門靜脈及其屬支 門靜脈的解剖特點(diǎn) 門靜脈無瓣膜 其壓力通過流入的血量和流出的阻力形成并維持 門靜脈系位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間 即一端是胃 腸 脾 胰的毛細(xì)血管網(wǎng) 另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇 毛細(xì)血管網(wǎng) 門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個(gè)交通支 即胃底 食管下段交通支 直腸下端 肛管交通支 前腹壁交通支及腹膜后交通支 肝門靜脈系與上下腔靜脈系間的交通 食管下段胃底交通支 直腸下端 肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 側(cè)支循環(huán) 肝門靜脈側(cè)支循環(huán)路徑 門靜脈與肝動脈交通支 1 匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇 2 肝小葉間匯管區(qū)的動靜脈小交通支一般僅在肝血流量增加時(shí)開放肝動脈壓力為門靜脈的10倍 中央靜脈 門靜脈血流阻力增加常是PHT的始動因素 二 病因及分型 1 肝前型 門靜脈主干及屬支血栓形成等成人 臍炎 闌尾炎等感染 外傷 腫瘤等外在壓迫 小兒 閉鎖 狹窄或海綿樣變等畸形 血流受阻的部位 2 肝內(nèi)型 竇前 竇型和竇后型最常見 占95 以上 3 肝后型 肝靜脈及IVC的阻塞Budd chiari綜合癥 縮窄性心包炎 肝內(nèi)型門靜脈高壓癥 1 竇前型 血吸蟲病性肝硬化 2 竇型 竇后型 肝炎后肝硬化 中國最多見 酒精性肝硬化 西方多見 非肝硬化性肝病 肝纖維化 脂肪肝 急慢性肝病 重癥肝炎等各種肝病 三 病理生理 一 門靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變 1 肝炎后肝硬化 1 肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞再生 結(jié)節(jié) 肝竇變窄和阻塞門靜脈中央靜脈血流淤滯門靜脈壓力 2 竇后阻塞部分壓力高的肝A血直接反注入壓力低的門V小支門V壓力更高 門靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變 2 血吸蟲病性肝硬化血吸蟲在門V系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育產(chǎn)卵蟲卵栓子隨門V血流抵達(dá)匯管區(qū)的門V小分支小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化門V的血流受阻 壓力升高 肝小葉切面示意圖 陳胡忠 男 50歲 肝癌合并肝硬化 肝硬化 二 門靜脈高壓癥肝外的病理改變 1 脾腫大 splenomegaly 脾功能亢進(jìn) hypersplenism 2 靜脈交通支開放3 腹水 ascites 1 脾腫大 脾功能亢進(jìn) 充血性脾腫大 最早的病理改變原因 脾竇擴(kuò)張充血引起纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生 單核 吞噬細(xì)胞增生 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象 結(jié)果 脾腫大脾功能亢進(jìn) 紅細(xì)胞 白細(xì)胞 血小板降低 2 靜脈交通支開放 交通支開放 擴(kuò)張 形成靜脈曲張 四支 胃底 食管下段靜脈交通支壓力差最大 受影響最早 最易發(fā)生曲張 破裂和出血 誘因 胃酸反流引起反流性食管炎 食物的機(jī)械性損傷或咳嗽等腹內(nèi)壓突然升高直腸上 下靜脈叢 繼發(fā)性痔臍旁V 腹上下深V交通支擴(kuò)張 前腹壁V曲張 3 腹水 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低門靜脈壓升高 濾過壓增高 淋巴液漏出增加醛固酮 抗利尿激素增加和腎小管濾過率下降等 致使水鈉潴留 4 門靜脈高壓性胃炎 portalhypertensivegastropathy 大約20 PHT并發(fā)PHG占PHT上消化道出血的5 20 原因 胃壁淤血水腫 胃粘膜下層A V交通支廣泛開放 胃粘膜微循環(huán)障礙 導(dǎo)致胃粘膜防御屏障破壞而引起PHG 5 肝性腦病 hepaticencephalopathy 也稱門體性腦病發(fā)生率10 誘因 出血 感染 過量攝入蛋白質(zhì) 鎮(zhèn)靜劑 利尿劑原因 自身門體血流短路或手術(shù)分流 門靜脈血繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損 致使氨 硫醇等有毒物質(zhì)未被解毒而進(jìn)入體循環(huán) 引起腦毒性出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合癥 四 臨床表現(xiàn)和診斷 1 脾腫大 脾功能亢進(jìn)2 交通支血管開放嘔血和黑便 腹壁 臍周淺靜脈怒張3 腹水4 其他 1 肝昏迷 2 乏力 嗜睡 厭食 消瘦 腹瀉 營養(yǎng)不良 黃疸 貧血 面色灰暗等癥狀 3 肝病面容 質(zhì)硬的肝臟 肝掌 蜘蛛痣 浮腫 男性乳房發(fā)育 睪丸萎縮等體征 脾腫大 脾亢 巨脾 血吸蟲性脾質(zhì)地 早期 軟 晚期 硬 不同程度脾亢 WBC 3 109 LPLT 70 80 109 L易感染 出血 貧血 交通支開放 靜脈曲張 嘔血和 或 黑便 上消化道出血 食道胃底靜脈曲張破裂出血 varicealbleeding 門靜脈高壓癥常見的死因 三個(gè)50 第1次出血死亡率30 50 首次出血后1年內(nèi)50 左右再出血再次出血死亡率35 50 出血量大 可達(dá)2000ml 而急 不易自止 易復(fù)發(fā) 常伴休克以嘔血為主 易引起肝衰竭和 或腹水 酸性胃液反流入食管 曲張靜脈破裂出血的常見誘因 進(jìn)食質(zhì)地較硬的粗糙的食物 腹內(nèi)壓驟然升高 進(jìn)食刺激性較強(qiáng)的食物或飲料 交通支開放 靜脈曲張 腹壁 臍周淺靜脈怒張 腹水 1 3病人有腹水肝功能損害表現(xiàn)頑固性腹水大出血引起 加重腹脹 氣急 食欲下降臍疝 門靜脈高壓癥腹水 門靜脈系的毛細(xì)血管床的濾過壓增加 腹水的形成的因素 血漿清蛋白的合成障礙 肝功能不全 腎的因素 肝掌 蜘蛛痣 五 輔助檢查 1 實(shí)驗(yàn)室檢查血象 三系降低 WBC 3 109 L PTL 70 109 L 肝功能 膽紅素增高 酶譜 低蛋白血癥凝血功能 PT APTT等延長肝功能分級2 影像學(xué)檢查B超 CT與CTA MRA 吞鋇造影 血管造影3 內(nèi)鏡檢查 陽性率最高 明確病因4 靜脈壓力測定 肝功能儲備評價(jià) Child分級法 1963 ABC膽紅素 mmol L 51 3白蛋白 g L 3530 35 30腹水無易控制難控制肝性腦病無輕重 昏迷營養(yǎng)優(yōu)良差 另有 Child Pugh法 Child Pugh分級 異常程度得分123膽紅素 mmol L 51 3白蛋白 g L 3528 34 28腹水無少量 易控制大量 難控制肝性腦病無輕中度以上PT延長 s 1 34 6 6 A級5 6分 B級7 9分 C級10分以上 影像學(xué)檢查資料 B超 輔助檢查 CT掃描 輔助檢查 吞鋇 輔助檢查 正常 門脈高壓 血管造影 MRA顯示冠狀靜脈系統(tǒng)明顯曲張 胃鏡 胃底 食管下端靜脈曲張 六 處理原則 預(yù)防與控制食管胃底曲張靜脈破裂出血解除脾腫大 脾功能亢進(jìn)治療頑固性腹水 一 食管胃底曲張靜脈破裂出血的處理 適合于childC級大出血病人 手術(shù)死亡率60 70 和術(shù)前準(zhǔn)備建立有效的靜脈通道 補(bǔ)充血容量藥物止血保肝治療內(nèi)鏡治療三腔管壓迫止血TIPSS 1 非手術(shù)治療 1 建立有效的靜脈通道 補(bǔ)充血容量輸血輸液 防治休克 輸液首先輸電解質(zhì) 平衡液 注意晶 膠比為3 4 1不宜過量 2 藥物止血內(nèi)臟血管收縮劑 垂體后葉素 三甘氨酰賴氨酸加壓素 生長抑素如施他寧 腎上腺受體阻斷劑 普通止血藥物 VitK1 PMBMA 6 氨基己酸等 3 保肝治療 包括硬化劑治療 套扎治療 噴撒止血藥物等 4 內(nèi)鏡治療 套扎治療 5 三腔管壓迫止血 作用 機(jī)械壓迫 暫時(shí)止血胃囊 充氣150 200ml食道囊 充氣100 150ml胃管牽引重量 0 5Kg有效率80 左右 與藥物配合達(dá)90 放置時(shí)間 一般24h 3 5d 每隔12h放氣囊一次 三腔二囊管 TIPS 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù) 適合于肝功能差而內(nèi)科治療無效的病人和等待肝移植病人 非手術(shù)治療 TIPSS 2 手術(shù)治療 1 門體分流術(shù) portosystemicshunts 2 斷流手術(shù) 3 聯(lián)合斷分流手術(shù) 4 脾大伴脾亢的處理 嚴(yán)重者行脾切除術(shù) 對血吸蟲性肝硬化療效好 5 頑固性腹水 腹腔 頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù) 6 肝移植 手術(shù)指證 對于沒有黃疽 沒有明顯腹水的病人 Childa B級 發(fā)生大出血 應(yīng)爭取即時(shí)或經(jīng)短時(shí)間準(zhǔn)備后即行手術(shù) 食管胃底曲張靜脈一旦破裂引起出血 積極采取手術(shù)止血 防止再出血和預(yù)防發(fā)生肝昏迷手術(shù)治療急診手術(shù)的適應(yīng)證 病人以往有大出血的病史 或本次出血來勢兇猛 出血量大 或經(jīng)短期積極止血治療 仍有反復(fù)出血者 經(jīng)過嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時(shí)內(nèi)仍不能控制出血 或短暫止血又復(fù)發(fā)出血急診手術(shù)病死率高 應(yīng)盡量避免 ChildC級 1 門體分流術(shù) 即通過手術(shù)將門靜脈血引流到腔靜脈中出血控制率85 100 肝性腦病10 20 再出血率8 15 術(shù)式 非選擇性分流術(shù)選擇性分流術(shù) 門腔靜脈端側(cè)分流 門腔靜脈側(cè)側(cè)分流 腸系膜上 下腔靜脈分流 中心性脾腎靜脈分流 非選擇性分流術(shù) 分流手術(shù)的特點(diǎn) 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 降壓效果明顯 止血效果好 手術(shù)難度較大血管吻合口并發(fā)癥肝性腦病不利于控制腹水 遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù) Warren s術(shù) 選擇性分流術(shù) 選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù) SelectiveDecongestiveDevascularizationShuntofGastrosplenicRegion SDDS GSR 我院于2000年創(chuàng)建 原稱脾動脈縮窄式遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù) 2007年改其名為選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù) SDDS GSR術(shù)式設(shè)計(jì) 脾胃區(qū)減流 脾動脈縮窄 胃左動脈斷扎 選擇性分流 即遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流 區(qū)域性斷流 強(qiáng)調(diào)小彎側(cè)網(wǎng)膜和血管組織的整塊剔除 確保高位食管支和異位食管支的斷扎 保留胃短血管 選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)示意圖 脾動脈縮窄方法 人造血管環(huán)扎 鈦夾鉗夾 斷流 冠狀靜脈完全剔除 冠狀靜脈整塊剔除 冠狀靜脈系統(tǒng)完全剔除后小彎側(cè)裸區(qū) 術(shù)前門靜脈 脾靜脈直徑脾臟增大明顯 術(shù)后門靜脈直徑無明顯變化脾腎靜脈吻合口血流通暢脾臟縮小 限制性門腔靜脈分流術(shù) 選擇性分流術(shù) 斷流術(shù)的特點(diǎn) 阻斷門奇靜脈間反常血流 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 即刻止血效果好手術(shù)操作簡單 門脈降壓效果不確切復(fù)發(fā)出血率高術(shù)后門靜脈高壓性胃炎加重 脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù) 脾臟冠狀 胃短 胃后 左膈下四組靜脈且伴行的同名動脈 最有效的斷流手術(shù) 國內(nèi)斷 分流術(shù)比較 參考 陳積圣 門靜脈高壓的外科治療進(jìn)展 新醫(yī)學(xué) 2003 34 286 原位全肝移植 門靜脈高壓癥 思考題 1 門靜脈高壓癥的定義2 門腔靜脈之間存在的四組交通支3 發(fā)生上消化道曲張靜脈破裂出血的常見誘因4 腹水形成的因素5 門靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)及處理原則6 三腔二囊管使用方法 注意事項(xiàng)7 試述賁門周圍血管離斷術(shù)8 分流術(shù)和斷流術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn) 謝謝 陶崇林附一醫(yī)肝膽外科聯(lián)系電話 13968818729