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嗜鉻細胞瘤 Pheochromocytoma 腹部神經(jīng)源性腫瘤分類 神經(jīng)節(jié)細胞來源 節(jié)細胞神經(jīng)瘤 節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)來源 嗜鉻細胞瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)鞘來源 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤病 惡性神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)節(jié) Ganglion 概念 神經(jīng)節(jié) 在周圍神經(jīng)系統(tǒng) 功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié) 可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類 腦脊神經(jīng)節(jié) 腦神經(jīng)節(jié) 并非每對腦神經(jīng)都有 共4對 它們分別是與動眼神經(jīng)有關的睫狀神經(jīng)節(jié) 與面神經(jīng)有關的翼腭神經(jīng)節(jié) 下頜下節(jié) 與舌咽神經(jīng)有關的耳神經(jīng)節(jié) 腦脊神經(jīng)節(jié) 脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突 隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內臟器官 中樞突進入脊髓 終止于脊髓灰質后角 腦脊神經(jīng)節(jié) 植物神經(jīng)節(jié) 交感神經(jīng)節(jié)脊柱兩旁和前方副交感神經(jīng)節(jié)器官附近或器官內 神經(jīng)節(jié)來源腫瘤 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 neurogangIioma 副神經(jīng)節(jié)瘤 paraganglioma 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 neurogangIioma 起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤 周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤 腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤 神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤 副神經(jīng)節(jié) theparaganglionsystemdenotesacollectionofchromaffincellsdistributedinextra adrenalsites 1 BeatrizGal n Rodr guez M PilarRam rez Ponce FadwaElBanoua etal Extra adrenalchromaffincellsoftheZuckerkandl sparaganglion morphologicalandelectrophysiologicalstudy DepartamentodeFisiolog aM dicayBiof sica UniversidaddeSevilla Spain 2 ELECTROPHYSIOLOGICALPROPERTIES POz ANDATP SENSITIVITYOFPARAGANGLIONNEURONSOFTHERATGLOSSOPHARYNGEALNERVE VeronicaA Campanucci 檢查手段 X線平片靜脈腎盂造影膀胱鏡逆行腎盂造影較大腫瘤腎周圍充氣造影斷層片CT86 100 MRI100 B超70 95 腫瘤 1cm者 檢出陽性率較高131I MIBG適用于轉移性 復發(fā)性或腎上腺外腫瘤靜脈導管測定不同部位的血兒茶酚胺含量 CT 平掃均勻 不均勻 多不均勻等 低密度為主CTvalue 15 55HU較大者出現(xiàn)出血 壞死 囊變少數(shù)伴出血或鈣化者密度可增高增強掃描血供豐富實質明顯增強 邊緣為著厚壁內腔不規(guī)則囊腫樣改變可呈多房性改變 影像學表現(xiàn) MR 平掃T1低信號 T2高信號多數(shù)T2低信號部分增強T1加權像腫塊明顯增強脂肪抑制像 一般呈高信號注意 1MRI對腺瘤的診斷依賴于腫瘤細胞內脂肪含量 所以CT診斷的嗜鉻細胞瘤可被MRI誤診為腎上腺腺瘤2MR可對約65 的嗜鉻細胞瘤定性因部分嗜鉻細胞瘤T2低信號 35 誤診為惡性病變或腺瘤 影像學表現(xiàn) 核醫(yī)學 131I或123I MIBG臨床常用于嗜鉻細胞瘤的定位其特異性接近100 但敏感性相對較低PETCTFDG最常用于嗜鉻細胞瘤的診斷 表現(xiàn)為放射性濃聚但同時腎上腺轉移瘤與其表現(xiàn)類似 影像學表現(xiàn) 惡性嗜鉻細胞瘤 生長速度快瘤體多不規(guī)則密度不均勻 壞死出血及囊變幾率更高與周圍組織分界不清常可同時出現(xiàn)轉移性改變 影像學表現(xiàn) 平掃不均質嗜鉻細胞瘤 增強掃描呈厚壁囊腫樣嗜鉻細胞瘤 平掃囊實性嗜鉻細胞瘤 平掃周邊鈣化嗜鉻細胞瘤 平掃出血性嗜鉻細胞瘤 A 平掃示低密度嗜鉻細胞瘤 CT值8HU B 病理圖片 300 蘇木精伊紅染色大量泡狀細胞 這時 平掃與腎上腺腺瘤不易鑒別 主動脈旁嗜鉻細胞瘤 無癥狀患者嗜鉻細胞瘤一般較大 左腎上腺嗜鉻細胞瘤 T1低信號 T2高信號 巨大嗜鉻細胞瘤 中央伴有壞死 脾門旁嗜鉻細胞瘤 核素顯像呈放射性濃聚 MRIT2加權像顯示右腎上腺嗜鉻細胞瘤 T1加權像顯示胃泌素瘤 核素顯像將二者同時顯示 FDGPET掃描顯示右腎上腺嗜鉻細胞瘤 CT呈等密度 主動脈旁惡性嗜鉻細胞瘤 左腎上腺的惡性嗜鉻細胞瘤 已出現(xiàn)肝轉移 骨轉移 謝謝